Лимфоми коже
Међу кожним лимфомима који утичу на Т ћелије истичу се микоза фунгоидес и Сезаријев синдром, две примарне неоплазме које се манифестују у кожи, развијајући асимптоматску, али неизлечиву болест. С тим у вези, у већини случајева терапије не успевају да излече пацијенте који пате од микозе фунгоидес или Сезаријевог синдрома, али су третмани корисни за ублажавање симптома.
Терапије
У почетној фази, терапије су готово идентичне за оба кожна лимфома: кожа пацијената се обично третира фототерапијом, локално делујућим кортикостероидима, радиотерапијом, хемотерапијом, имуномодулаторима или бексаротеном (локална примена или системска примена).
Обично се системске терапије за смањење токсичности микозе фунгоидес и Сезаријевог синдрома користе у фазама у којима се лимфом трансформише и у најнапреднијим; међутим, код неких пацијената системска терапија је повољнија од локалне, већ на почетку неоплазме. Такође треба запамтити да пацијенти са микозом фунгоидес и Сезаријевим синдромом врло често реагују на другачији начин на примењене третмане.
Мицосис фунгоидес и Сезаријев синдром су две блиско повезане неоплазме на кожи: према неким ауторима, чини се да је Сезаријев синдром леукемична еритродермална варијанта мицосис фунгоидес.
Покушајмо сада разјаснити два злоћудна стања детаљније.
Мицосис фунгоидес
Мицосис фунгоидес је кожни лимфом који је укључен у категорију "нон-Ходкгинс" лимфома који укључују лимфоците Т. Ако у првој фази фунгоидес микозе почиње у кожи, у напредним фазама може се проширити на лимфне чворове и метастазирати у унутрашњи органи. Оболела особа можда неће ни приметити присуство микозе фунгоидес, суптилне болести која може остати скривена дуги низ година и мешати се са другим патологијама; чак и биопсија може дати несигурне и збуњене резултате. Одједном, микоза фунгоидес доводи до деби са екцемом и пруритицним еритемом, чије су лезије веома сличне онима изазваним гљивичним инфекцијама. Чиреви, у првом периоду, нису константни: у ствари постоје акутације које се смењују са стационарним фазама или, у неким случајевима, са регресије поремећаја, које се затим поново појављују.
Са хистолошке тачке гледишта, ћелије се појављују као агломерати, познати као Пауртиерови микро-апсцеси, како на површини коже, тако и у интраепидермалним слојевима. Ако се болест развије, кожне лезије се могу погоршати узрокујући отицање повезано са широко распрострањеним стањем еритродермије (атопијски дерматитис, црвенило, љуштење, еритем, псоријаза).
Мицосис фунгоидес углавном погађа људе старије од шездесет година, са двоструком стопом учесталости код мушкараца у односу на жене; фунгоидес микозе је забележен у 0,5% карцинома коже у Сједињеним Државама.
Мицосис фунгоидес је најчешћи облик кожног лимфома, иако остаје ријетка врста не-Ходгкиновог лимфома: то значи да су лимфоми коже ријетки, али изразито агресивни.
Сезаријев синдром
Споменули смо да су два лимфома блиско повезана: у ствари, ако су трагови неопластичних ћелија (названи церебриформи) идентификовани у екцематозним, сквамозним и еритематозним лезијама, говоримо о Сезаријевом синдрому: управо из тог разлога овај синдром је познат као леукемијска варијанта микозе фунгоидес.
Око 1950. године, професор Сезари је приметио присуство великих абнормалних ћелија, које се налазе у кожи и крви испитаника који су се жалили на еритродермију, спленомегалију (абнормално повећање запремине слезине) и лимфаденопатију (увећани лимфни чворови), три кључна фактора за откривање болести. Сезаров синдром, који носи име откривача, могао би се манифестовати представљањем, у првој фази, само једног од три симптома (нпр. Спленомегалије): у већини случајева, у релативно кратком периоду, откривају се и друга два стања .
Уопштено, субјекти који пате од Сезаријевог синдрома не реагују позитивно на терапије: статистички је забележено да пацијенти са микозом фунгоидес имају бољу прогнозу од оних погођених Сезаријевим синдромом.
Доказане су везе између две кожне неоплазме: узнапредовали стадијум микозе фунгоидес у ствари карактерише еритродерма, стање коже које дефинише Сезаријев синдром. Друга аналогија произлази из хистолошке студије: ћелије рака које се шире на оба кожна лимфома потичу од тимуса.
Надаље, кожне лезије и малигне инфилтрације у лимфним чворовима представљају још једну аналогију између ове две болести, као и хистолошке карактеристике малигних ћелија, готово исте, и код Сезаријевог синдрома и код микозе фунгоидес.
Вероватноћа да неоплазма остане ограничена на кожу није велика, напротив; веома је често да се, након појаве једне - или обе - горе наведених болести, развију додатне кожне болести које укључују, пре свега, слезину, плућа, јетру, желудац и црева.
Као и код већине лимфома, етиолошка слика је неизвесна: фактори околине, имунолошке промене, инфекције и други тумори могући су фактори који би могли на неки начин погодовати појави микозе фунгоидес и Сезаријевог синдрома. Субјекти погођени овим патологијама имају породичну предиспозицију за туморе, чини се да су генетски фактори више укључени у настанак микозе фунгоидес и у Сезаријев синдром него други лимфоми.
