Дефиниција склеродермије
Склеродерма је хронична болест, откривена тридесетих година прошлог века, која и даље изазива забуну и сумње.
Такође се назива и склеродерма прогресивна системска склероза; његово име потиче од старогрчког, чији је дословни превод „тврда кожа“: у ствари, ова патологија утиче на кожу изазивајући отврднуће и задебљање коже. Подручја која су највише погођена склеродермијом су руке, ноге и кожа око уста; међутим, може се проширити и на капиларе, артериоле и унутрашње органе (срце, бубреге, црева и плућа). У овом другом случају, болест би могла имати врло озбиљне посљедице, све до смрти субјекта.
За додатне информације: Симптоми склеродерме
У Италији склеродерма погађа око 70.000 људи, од чега 90% жена: обично се јавља између 40. и 50. године живота, али најтежи облик јавља се између 20 и 25 година.
Узроци
Чини се чудним да склеродермија погађа тако велики број људи, а истовремено још увек нису пронађени покретачки узроци: савремена истраживања су, међутим, дошла до закључка да је генетска предиспозиција сваког појединачног субјекта, у комбинацији са генетско наслеђе, представљају два темељна фактора за испољавање патологије. Треба нагласити да се системска склероза не сматра наследном болешћу: у ствари, погођене особе немају чланове породице који пате од овог поремећаја, иако је вероватно да један или више рођака испољава друге аутоимуне болести.
Дуго се сматрало заразном болешћу: према тренутним истраживањима, сматра се „мало вероватним“ да би „инфекција могла да изазове патологију овог типа. Упркос наведеном, претпоставља се да вирус (цитомегаловирус или ЦМВ) , која улази у ћелије које се размножавају на паразитски начин и понекад узрокују смрт) могла би бити уплетена у настанак склеродермије, јер је једна од претпостављених одговорних за активацију имунолошког одговора на органе или ткива субјекта.
Утврђено је да неке синтетичке супстанце, попут винил хлорида, ароматичних угљоводоника и епоксидних смола, могу изазвати фиброзу сличну оној код особе са склеродермијом.
Класификација
Склеродерма је класификована у две различите врсте; за сваку од њих постоје подкатегорије које се разликују на основу манифестација.
- Системска склеродеримија - или системска склероза - која може бити: ограничена, дифузна, преклапајућа или ЦРЕСТ. „Ограничено“ је ако дође до задебљања и отврднућа коже на екстремитетима; „широко је распрострањена“ ако захваћа екстремитете, лице, труп и унутрашње органе. Склеродемија се „преклапа“ у случају да су поремећаји такође различити и типични за патологије које утичу на везивно ткиво. Под "ЦРЕСТ" мислимо на патологију склеродерме коју карактерише калциноза, Раинаудов синдром, поремећаји једњака, склеродактилија и телангиектазије.
Као системска болест, такође су погођени други органи и системи: срчани, респираторни, мишићно -коштани, уринарни и гастроинтестинални систем.
- Локализована склеродермија линеарног типа (манифестује се линеарним ожиљцима на лицу, рукама или ногама) или морфејом (коју карактеришу врста дебелих и тврдих кожних плоча).
Опћенитост
Међу ћелијама укљученим у патогенезу склеродерме су фибробласти, ендотелне ћелије судова и малих артерија и одбрамбене ћелије (Т лимфоцити и Б лимфоцити) .Колагена влакна су хиперактивна: производе огромну количину колагена, што ствара накупине; последично кожа постаје дебља. Кожни додаци нестају, као и хидролипидни филм.
Код склеродермије долази до промена у судовима микроциркулације, са склеротичним манифестацијама на срцу, плућима, цревима и кожи. Производи се превелика количина антитела.
Могући третмани
За додатне информације: Лекови за лечење склеродермије
Није исправно говорити о „леку“ за склеродермију: боље је користити израз „лечење“, које не решава у потпуности проблем, али може ублажити штету нанесену пацијенту, побољшавајући, на неки начин, његову животни услови.
Међу лековима треба дати предност онима који могу одложити фиброзу ткива, коже или унутрашњих органа: на пример, интерферон гама, изомер пеницилина Д, инхибитор киназе иматиниб. Такође калцитриол, дериват витамина Д, могао би ублажити тегобе.
Недавно су разматрани и талидомид и неки агонисти простагландина.
Нека удружења на националној територији (АИЛС, Италијанско удружење за борбу против склеродерме и ГИЛС, Италијанска група за борбу против склеродерме) подстичу прикупљање средстава и јачају научна истраживања како би се што пре пронашло решење за проблем склеродермије.
.jpg)
