Хунтингтонова болест је генетска болест коју у раним фазама карактерише губитак моторичке координације и присуство нехотичних, претераних, трзајућих (хореа) покрета или моторних грчева који укључују мишиће удова и лица. Губитак контроле мотора је прогресиван; у исто време когнитивне функције полако опадају све до деменције.
Чини се да је почетно оштећење Хунтингтонове болести повезано са дегенерацијом нервних путева који пројицирају од базалних ганглија до таламуса.
Сазнајте више: Хунтингтонова болест (или Хунтингтонова болест) - шта је то, узроци, симптоми и дијагноза унутар можданих хемисфера. Такође се називају базална језгра или језгра мозга, базални ганглији се налазе у свакој хемисфери испод бочних комора. Базални ганглији су окружени белом материјом, а између њих или око њих су избочина влакана и комисуре.
Како су они организовани?
Са функционалне тачке гледишта, базални ганглији се састоје од главних компоненти:
- Стриатум (заузврат, дорзални стриатум - језгро каудата и путамена - и вентрални стриатум - нуцлеус аццумбенс и олфакторни туберкулус);
- Глобус паллидус;
- Субстантиа нигра (састоји се редом од парс цомпацта и парс ретицулате);
- Субталамичко језгро.
Што се тиче стриатума, он се, пак, састоји од репног језгра, путамена и вентралног стриатума, који укључује нуцлеус аццумбенс и олфакторни туберкулоз.
Стриат је важан јер прима главне аференте језгара базе, из мождане коре, из таламуса и из можданог дебла.Његови неурони се пројектују на глобус паллидус и субстантиа нигра.
Из ова два језгра, чији неурони имају морфолошки слична нека или тела, потичу главне пројекције базалних језгара.
Напомена: За означавање специфичних анатомских и функционалних подјела језгара мозга користе се бројни други изрази.
Базални ганглији: контрола мотора
Базални ганглији су укључени у подсвесну контролу мишићног тонуса и координацију научених покрета. У пракси, базални ганглији осигуравају ритам и исправљају вољне обрасце кретања када то почне.
Базални ганглији примају сигнале из кортекса и шаљу их назад у кортекс преко посредних синаптичких станица у таламусу. Једна од функција овог неуронског кола је да омогући кортексу да оптимизује покретање намерних покрета инхибирањем нежељених.
различит. Одељак стриосома прима аференте углавном из лимбичког кортекса и углавном се пројектује у парс цомпацта субстантиа нигра. Да бисте боље разумели функционисање стријатума, прикладно је поменути како функционишу кола или комуникација између различитих подручја мозга.
Сва подручја мождане коре шаљу глутаматергичне ексцитацијске пројекције на одређена подручја стријатума. Стриат такође прима узбудљиве сигнале из интраламинарних језгара таламуса, допаминергичке пројекције из средњег мозга и серотонергичке пројекције из језгара рапхе.
Конкретно, стриатум се састоји од различитих типова ћелија, али 90-95% ћелија које га сачињавају чине неурони ГАБАергичке пројекције. Они су примарна мета пројекција из мождане коре и такође су једини извор еферентних пројекција.Они су обично тихи неурони, осим током кретања или након примене периферних стимулуса. Стријатум се такође састоји од локалних инхибиторних интернеурона који, захваљујући развијеним аксоналним колатералима, смањују активност еферентних неурона стријатума. Иако су ти неурони присутни у малим количинама, већина тоничне активности стријатума је последица њих.
Што се тиче кола, стриатум се пројицира до језгара из којих еферентни путеви потичу кроз два пута, директан пут који је побуђујући и индиректни пут инхибиторног типа.
Које су функције стриатума?
Кроз интеракције са церебралном кором, базални ганглији доприносе вољном кретању, али и другим облицима понашања, попут скелетно-моторичких, окуломоторних, когнитивних и емоционалних функција.
На пример, код неких особа са Хунтингтоновом болешћу примећено је да неке лезије у базалним језгрима производе негативне емоционалне и когнитивне ефекте.
оштећен). 1985. године научник Вонсаттел класификовао је ову болест од степена 0 (где нема промена) до степена 4, у односу на степен атрофије стријатума. Такође је показано да степен атрофије који се јавља на нивоу стриатум, такође је у корелацији са дегенерацијом других нестеријалних структура мозга.
У стријатуму су најугроженији неурони средњи бодљикави неурони који представљају највећу популацију присутну у стријатуму и који користе ГАБА, инхибиторну аминокиселину, као неуротрансмитер.
Такође је показано да Хунтингтонову болест карактерише присуство интранеуронских инклузија и протеинских агрегата у дистрофичним аксонима и у стријаталним и кортикалним неуронима; то је такође присутно у другим полиглутаминским поремећајима (тј. Троструким експанзијама, као у случају Хунтингтонове болести Надаље, показало се да се интрануклеарне инклузије јављају пре губитка тежине мозга, али и пре губитка телесне тежине и пре почетка неуролошких симптома.
