Полицитемија

Израз полицитемија идентификује било које генеричко повећање броја црвених крвних зрнаца у крви, догађај који у клиничкој пракси обично резултира повећањем хемоглобина у плазми и хематокрита (вискозитет крви).

Постоје различити и бројни узроци полицитемије, у почетку подељени на узроке релативне полицитемије и апсолутне полицитемије. Први израз идентификује сва она стања у којима повећана концентрација црвених крвних зрнаца у крви прати смањење запремине плазме: на пример, у случају тешке дехидрације (изазване повраћањем, проливом, обилним знојењем, дијабетес инсипидусом, неадекватно компензованим увођење воде) црвена крвна зрнца - иако су бројчано непромењена - делују концентрисаније, због смањења течног дела крви. Узроци апсолутне полицитемије су бројнији и уобичајени, код којих долази до ефикасног повећања укупног броја црвених крвних зрнаца. Заузврат, апсолутна полицитемија се разликује у примарној или примарној полицитемији, када је повезана са „повећаном синтезом еритроцита у хематопоетској сржи, и у секундарној полицитемији када зависи од болести која није повезана са коштаном сржи или од посебних услова околине (останите високи основа), стога подложан регресији ако је могуће отклонити узрок који је за то одговоран.

Секундарна полицитемија

Секундарне полицитемије углавном су повезане са хроничном хипоксемијом, или недостатком кисеоника у крви.Ово стање изазива адаптивни физиолошки одговор који - посредован повећаном синтезом еритропоетина у бубрезима - доводи до повећања синтезе црвених крвних зрнаца. На овај начин организам може да ухвати више кисеоника из атмосферског ваздуха и да надокнади недостатке у одређеним границама. Није изненађујуће што је полицитемија типична особина бројних етничких група на високим надморским висинама, приметна чак и код оних који остају неколико недеља на висоравнима; како се предвиђало, то је адаптивни одговор на смањени парцијални притисак кисеоника који карактерише ова окружења.Физиолошка полицитемија са великих надморских висина објашњава зашто различити спортисти, посебно они који се баве кросом (трчање, бициклизам итд.), тренирају неке периоде до велике надморске висине: повећање црвених крвних зрнаца осигураће побољшање спортских перформанси.

Узроци секундарне полицитемије:

Од повећане синтезе еритропоетина као одговор на артеријску хипоксемију

• продужени боравак на високим планинама
• респираторни поремећаји са алвеоларном хиповентилацијом (нпр. КОПБ)
• урођена срчана болест са шантом здесна на лево
• метхемоглобинемија
• карбоксихемоглобинемија
• апнеја у сну током прекомерне гојазности

Од неодговарајућег лучења еритропоетина

• хипернефрома
• цисте бубрега (полицистични бубрег)
• фибром материце
• неоплазме у јетри
• феохромоцитом

Повећањем уноса еритропоетина или других лекова сличног дејства (епоетина), како у терапеутске тако и у допинг сврхе

По ономе што је речено, секундарна полицитемија је реверзибилна појава: када се појединац спусти на малу надморску висину или узрок хипоксије нестане, број црвених крвних зрнаца се постепено поново успоставља.

Примарна полицитемија

За додатне информације: Симптоми полицитемије

Такође се назива примарна полицитемија или еритемија / Вакуез-Ослереова болест, полицитемија вера је аутономна мијелопролиферативна болест, коју карактерише „абнормална пролиферација хемоцитобласта на генетској основи [мутација ЈАК2 тирозин киназе у матичним ћелијама 90% пацијената са полицитемијом вером ].

Појављује се у облику повишене синтезе црвених крвних зрнаца, опћенито пропраћену и "појачаном синтезом бијелих крвних зрнаца и тромбоцита. Резултат је повећање хематокрита и укупног волумена крви (хипервискозност плазме и хиперволемија); повећани вискозитет крви и крвни притисак на васкуларним зидовима могу изазвати значајне промене у протоку крви и одредити прилично опасне последице по здравље пацијента који болује од полицитемије вере: капилари се зачепљују због превелике вискозности крви, тромбозе појаве се повећавају (повећава се ризик од можданог удара, ангине пекторис, инфаркта миокарда, површног и дубоког тромбофлебитиса и, ређе, плућне емболије). Генерално постоје вртоглавица, главобоља, блага хипертензија, хепатомегалија, спленомегалија и хеморагични феномени (крварење из носа, крварење из десни и модрице); кожа поприма црвенкасте нијансе (због повећаног присуства оксигенираног хемоглобина) и плавичасто - цијанотичну (због повећаног присуства деоксигенираног хемоглобина), а често је и предмет купања након купања.

Дијагноза полицитемије вере заснива се на проучавању крвне слике:

• вредности хемоглобина и хематокрита, веће од нормалних, могу достићи 22-24 г / дл и 55-60%, док је налаз неутрофилне леукоцитозе и болести тромбоцита уобичајен

и други биохуморални параметри:

• повећање нивоа холестерола у крви, мокраћне киселине, витамина Б12, ЛДХ, интралеукоцитне АЛП

Хиперплазија еритроида се бележи биопсијом коштане сржи и накнадним морфолошким прегледом коштане сржи; штавише, могуће је демонстрирати присуство горе поменуте мутације ЈАК2 В617Ф. Ултразвук и објективна процена могу показати повећање величине јетре и слезине.

Терапија, првобитно заснована на пуштању крви или флеботомији - односно уклањању 300-500 мл крви свака 2-3 дана све док хематокрит не падне испод прага од 50%, могуће компензовано поновном инфузијом плазме или давањем њених замена - може користите цитотоксичне / хемотерапеутске лекове (бусулфан, хидроксиуреа, циклофосфамид, хлорамбуцил, цитозин арабинозид, мелфалан) или радиотерапију.Ове последње интервенције имају за циљ да смање абнормалну пролиферативну активност коштане сржи, у којој полицитемија вера препознаје сопствени патогенетски центар. Развијају се и тестирају лекови нове генерације способни да инхибирају активност абнормалне протеинске тирозин киназе (ЈАК2) одговорне за болест.