Дефиниција
Мастоцитоза је болест коју карактерише накупљање мастоцита у различитим ткивима и органима тела.
У основи, могу се разликовати два различита облика мастоцитозе: кожни (чији се симптоми јављају само на нивоу коже) и системски (чији се симптоми могу јавити у било ком делу тела).
Узроци
Основни узроци почетка мастоцитозе још нису у потпуности идентификовани. Међутим, чини се да развоју болести погодује мутација у гену ц-КИТ. Ова мутација се може јавити спонтано или се може наследити. родитељима.
Симптоми
Мастоцити који се акумулирају у различитим органима и ткивима ослобађају велике количине хистамина, а прекомерно ослобађање овог неуротрансмитера одговорно је за већину симптома изазваних мастоцитозом.
Карактеристични симптоми кожне мастоцитозе састоје се у стварању макула, папула, плакова, чворова или жуљева на кожи. Ове манифестације обично су праћене сврабом, отоком и црвенилом коже.
С друге стране, симптоми изазвани системском мастоцитозом су: хепатомегалија, спленомегалија, увећани лимфни чворови, пептички улкус, артралгија, губитак апетита и телесне тежине, слабост, остеопороза, повећана учесталост мокрења, лупање срца, налети врућине, хипотензија, бол главобоља, мучнина, дијареја, бол у грудима и отежано дисање.
Надаље, пацијенти са мастоцитозом (и кожном и системском) изложени су повећаном ризику од доживљавања анафилаксије.
Информације о мастоцитози - лекови за лечење мастоцитозе немају замену директну везу између здравственог радника и пацијента. Увек се консултујте са својим лекаром и / или специјалистом пре него што узмете мастоцитозу - лекове за лечење мастоцитозе.
Лекови
Истина, не постоје лекови који могу да лече мастоцитозу, али се могу увести терапије за смањење симптома које изазива.
Коришћени лекови су различитих врста и могу се разликовати у зависности од врсте мастоцитозе од које болујете (кожне или системске).
У сваком случају, лекови који се највише користе у лечењу мастоцитозе су кортикостероиди, антихистаминици и - у случају пацијената са остеопорозом - бисфосфонати.
У случајевима агресивне системске мастоцитозе и у случајевима системске мастоцитозе повезане са болестима попут леукемије, лимфома и мултиплог мијелома, лекар може одлучити да прибегне давању одређених лекова против рака, као што су интерферон-алфа и иматиниб.
Коначно, за лечење кожних лезија узрокованих мастоцитозом, може бити корисно подвргнути пацијенте терапији П-УВА.
Следе класе лекова који се највише користе у терапији против мастоцитозе и неки примери фармаколошких специјалитета; на лекару је да изабере најприкладнији активни састојак и дозу за пацијента, на основу тежине болести, здравственог стања пацијента и његовог одговора на лечење.
Кортикостероиди
Кортикостероиди су моћни антиинфламаторни лекови који делују ометајући активност имуног система.
У лечењу кожне мастоцитозе умереног интензитета, обично се преферира употреба топикалних кортикостероида.
У случају да мастоцитоза узрокује интензиван свраб или нарочито јаку артралгију, лекар може одлучити да интервенише системском применом кортикостероида.
Међу различитим стероидним антиинфламаторима који се могу користити, сећамо се:
- Преднизон (Делтацортене ®): Преднизон је доступан за оралну примену. Доза лека која се обично даје је 5-15 мг дневно. Тачну дозу лека мора одредити лекар појединачно, у зависности од тежине болести.
- Метилпреднизолон (Урбасон ®, Медрол ®, Солу-Медрол ®, Адвантан ®): Метилпреднизолон је доступан у фармацеутским формулацијама погодним за оралну и локалну примену.
Приликом оралне примене, почетну дозу лека коју треба узети треба да одреди лекар, у зависности од стања пацијента. Након тога, доза лека која се примењује може се променити у складу са пацијентовим одговором на терапију. У сваком случају, индикативно, доза метилпреднизолона која се користи варира од 4 мг до 48 мг дневно.
Међутим, када се користе препарати за кожну употребу на бази метилпреднизолона, препоручује се наношење производа једном дневно, директно на подручје коже захваћено лезијама. - Хидрокортизон (Лоцоидон ®, Дермирит ®): Хидрокортизон је доступан за очну, ректалну и кожну примену.
За лечење кожних лезија узрокованих кожном мастоцитозом, препоручује се наношење производа на бази хидрокортизона директно на захваћено подручје, једном или два пута дневно, према лекарском рецепту. - Дексаметазон (Децадрон ®, Солдесам ®, Дермадек ®): дексаметазон је доступан у многим фармацеутским формулацијама које му омогућавају да се примењује на различите начине.
Када се користи крема за кожу са дексаметазоном, препоручује се извођење две или три апликације дневно, директно на захваћено подручје.
Међутим, када се дексаметазон даје орално, лекар ће појединачно одредити дозу коју треба користити.
Антихистаминици
Као што се може закључити из њиховог имена, антихистамински лекови се користе за сузбијање ефеката хистамина који се ослобађа у великим количинама код пацијената са мастоцитозом (и кожном и системском).
С тим у вези, антихистаминици који се користе су две врсте:
- Антагонисти хистаминских рецептора Х1, који се користе за лечење свраба и црвенила коже изазване мастоцитозом.
- Антагонисти Х2 рецептора за хистамин, познати и као "лекови против чира". Ови активни састојци, заправо, блокирају ослобађање хистамина у желуцу и користе се за лечење пептичког улкуса који се типично јавља код пацијената са системском мастоцитозом.
Међу различитим антагонистима Х1 рецептора који се могу користити, помињемо цетиризин (Церцхио ®, Зиртец ®). То је лек доступан за оралну примену. Уобичајена доза цетиризина која се користи код одраслих је 10 мг дневно. У сваком случају, лекар ће одредити тачну количину лека коју сваки пацијент треба да узме.
Међу антагонистима Х2 рецептора за хистамин, међутим, помињемо ранитидин (Ранидил ®, Зантац ®, Ливин ®). Овај лек се примењује орално у уобичајеној дози од 300 мг дневно, која се узима у две подељене дозе.
Бисфосфонати
Бисфосфонати се могу користити за лечење остеопорозе коју системска мастоцитоза може изазвати.
Међу различитим бисфосфонатима који се могу користити, помињемо алендронску киселину (Алендрос ®, Фосамак ®, Адронат ®, Дронал ®). Алендронска киселина је доступна за оралну примену. Доза активног састојка која се обично даје је 10 мг дневно или 70 мг једном недељно. Лек треба давати ујутру, најмање тридесет минута пре уноса било које хране, пића или другог лека.
Интерферон-алфа
Интерферон-алфа је лек са антиканцерогеним својствима који се користи у лечењу агресивне системске мастоцитозе и, пре свега, у лечењу системске мастоцитозе повезане са леукемијом, лимфомом или мултиплим мијеломом.
Интерферон-алфа (Алфаферон ®) пацијентима може давати само парентерално специјализовано особље. Дозу лека који ће се користити одредиће лекар појединачно за сваког пацијента.
Иматиниб
Иматиниб је такође лек против рака који се може користити за лечење агресивне системске мастоцитозе и за лечење системске мастоцитозе повезане са леукемијом, лимфомом или мултиплим мијеломом.
Иматиниб (Гливец ®, Иматиниб Медац ®, Иматиниб Аццорд ®) доступан је за оралну примену у облику таблета или капсула. Доза лека која ће се користити може варирати од 100 мг до 800 мг дневно. Одредите тачну дозу иматиниб треба да узима сваки пацијент.
