Дефиниција
Плућна фиброза је респираторна болест коју карактерише стварање ожиљног ткива које замењује нормално плућно ткиво.
Ожиљци изазивају отврднуће плућа, сужавају алвеоле и на тај начин ометају нормално дисање.
У основи постоје две врсте плућне фиброзе: идиопатска и секундарна.
Узроци
Што се тиче идиопатске плућне фиброзе - како јој и само име каже - у овом тренутку прави окидач још није идентификован.
Што се тиче секундарне плућне фиброзе, постоји неколико могућих узрока који погодују њеном развоју. Међу њима се сећамо изложености токсичним супстанцама, неким врстама бактеријских инфекција, уносу неких врста лекова против рака, радиотерапији, неким лековима који се користе за лечење срчаних обољења и неким аутоимуним болестима (попут системског еритематозног лупуса, саркоидозе, реуматоидни артритис, склеродерма и Вегенерова грануломатоза).
Осим тога, старији пацијенти, пушачи, пацијенти који се подвргавају радиотерапији плућа или дојке, пацијенти који узимају хемотерапију против рака, радници на фарми или металурзи и појединци са породичном историјом плућне фиброзе, склони су повећаном ризику од развоја болести.
Симптоми
Симптоми које пацијенти са плућном фиброзом могу доживети су диспнеја, сув кашаљ, бол у грудима, губитак тежине, умор, слабост, болови у мишићима и зглобовима.
Осим тога, могу се јавити и цијаноза, едеми, хемоторакс, респираторна ацидоза, хипертрофија помоћних мишића дисања, пнеумоторакс, хропци, пискање, хипоксија, задржавање воде и поспаност.
Коначно, плућна фиброза може промовисати развој озбиљних компликација, као што су респираторна инсуфицијенција, плућна хипертензија, цор пулмонале и рак плућа.
Информације о плућној фибрози - лекови и нега немају за циљ да замене директан однос између здравственог радника и пацијента. Увек се консултујте са својим лекаром и / или специјалистом пре него што узмете Плућна фиброза - лекови и лечење.
Лекови
Нажалост, не постоје прави лекови за лечење плућне фиброзе, јер се ожиљно ткиво ствара континуирано и неповратно. Фармаколошки третман који се користи за ову патологију, дакле, има за циљ смањење симптома и успоравање њиховог напредовања, у покушају да се побољша квалитет живота пацијената који пате од ње.
Лекови који се обично користе у лечењу плућне фиброзе су углавном кортикостероиди и имуносупресиви.
Осим тога, терапија кисеоником и респираторна рехабилитација могу бити веома корисне за ограничавање симптома изазваних плућном фиброзом.
У врло озбиљним случајевима и у случајевима када су горе наведени третмани неефикасни, лекар може одлучити да интервенише спровођењем трансплантације плућа.
Осим тога, пацијенти којима је дијагностицирана плућна фиброза требали би промијенити начин живота, избјегавајући активно и пасивно пушење, усвајајући уравнотежену прехрану и узимајући цјепиво против грипе и упале плућа, јер би - ако се заразе - ове респираторне инфекције могле додатно погоршати симптоме изазване плућном фиброзом .
Следе класе лекова који се највише користе у терапији против плућне фиброзе и неки примери фармаколошких специјалитета; на лекару је да изабере најприкладнији активни састојак и дозу за пацијента, на основу тежине болести, здравственог стања пацијента и његовог одговора на лечење.
Кортикостероиди
Као што је поменуто, кортикостероиди се могу користити у лечењу плућне фиброзе како би се покушали ограничити њени симптоми. Користе се због својих антиинфламаторних и имуносупресивних својстава.
Међутим, употребу ових лекова треба радити опрезно и под строгим медицинским надзором, због озбиљних нуспојава које могу изазвати.
Међу разним стероидним антиинфламаторима који се могу користити у лечењу плућне фиброзе, сећамо се:
- Преднизон (Делтацортене ®): Преднизон је доступан за оралну примену. Уобичајена доза лека је 5-15 мг дневно. У сваком случају, лекар мора утврдити тачну количину преднизона коју треба узети према тежини болести и према одговору пацијента на сам третман.
Имуносупресиви
Имуносупресивни лекови се могу користити у лечењу плућне фиброзе, нарочито када је узрокована аутоимуним болестима. У ствари, ови лекови су у стању да смање активност имунолошког система.
Међу разним активним састојцима који се могу користити, сећамо се циклоспорина (Цикорин ®, Сандиммун ®). То је лек доступан у различитим фармацеутским формулацијама погодним за различите начине примене, укључујући оралну и парентералну. Дозу активног састојка коју треба користити мора одредити лекар појединачно за сваког пацијента.
Пирфенидон
Пирфенидон (Есбриет ®) је релативно нов лек (његова употреба у Европи је, у ствари, одобрена тек 2011. године) и који има специфичне терапеутске индикације за лечење идиопатске плућне фиброзе.
То је молекул са антиинфламаторним и антифибротичким деловањем, због чега је посебно погодан за лечење ове респираторне болести.
Пирфенидон је доступан за оралну примену у облику тврдих капсула.
Уопштено - током првих седам дана лечења - 267 мг лека се даје три пута дневно са храном.
Затим - у наредних седам дана лечења - доза се повећава на 534 мг активног састојка, који се узима са храном увек три пута дневно.
Међутим, од петнаестог дана терапије па надаље, доза се додатно повећава на 801 мг пирфенидона три пута дневно, за узимање хране.
У сваком случају, када се започне лечење засновано на пирфенидону, потребно је стриктно следити сва упутства лекара, како у погледу количине лека која се узима, тако и у погледу учесталости давања и трајања исти третман.