Дефиниција
Мијастенија гравис је хронична аутоимуна болест коју карактерише „промена у преносу контрактилних сигнала које нерви шаљу у мишиће.
Прецизније, ова патологија утиче на пост-синаптичке холинергичке рецепторе који се налазе у неуромишићном споју.
Узроци
Као аутоимуна болест, миастенија гравис је покренута абнормалним одговором имунолошког система према одређеним деловима тела истог организма.
У случају миастеније гравис, имунолошки систем производи аутоантитела против ацетилхолинских рецептора који се налазе у неуромишићном плаку, тачније, антитела се везују за ове рецепторе блокирајући их и на тај начин спречавајући везивање са ацетилхолином.
Штавише, код неких појединаца изгледа да у етиологији миастеније гравис постоји и умешаност тимуса (жлезде присутне у грудима укључене у развој имунолошког система). Међутим, тачна веза између тимусне жлезде и мијастенија гравис још увек није потпуно разјашњена.
Симптоми
Измена у преношењу контрактилних сигнала - због блокирања холинергичких рецептора од стране аутоантитела - смањује способност мишића да се контрактише, што се претвара у озбиљну слабост и велики осећај умора током употребе вољних мишића.
У неким случајевима, слабост се може локализовати само на неке мишиће, као што су очни мишићи (стога говоримо о окуларној миастенији); у другим случајевима, међутим, патологија се може манифестовати на општији начин.
У зависности од мишића захваћених болешћу, могу се појавити различити симптоми, укључујући: диплопију, замагљен вид, опуштене капке, потешкоће при гутању и жвакању, проблеме у ходу, промену израза лица, дизартрију, отежано дисање, респираторну ацидозу и болове у леђима.
Осим тога, у неким случајевима може доћи до миастеничне кризе. Ове кризе карактерише укључивање респираторних мишића који могу довести живот пацијената у озбиљну опасност. У ствари, миастенична криза захтева хитно лечење и хоспитализацију пацијента.
Информације о мијастенији гравис - лекови за лечење миастеније гравис немају за циљ да замене директан однос између здравственог радника и пацијента. Увек се консултујте са својим лекаром и / или специјалистом пре него што узмете Миастхениа Гравис - лекове за лечење Миастхениа Гравис.
Лекови
Нажалост, не постоји прави лек за миастенију гравис, али се могу предузети неке врсте лечења како би се покушало успорити ток болести.
Лекови првог избора, у овом случају, су инхибитори холинестеразе (одређени ензим чији је задатак да разгради ацетилхолин). Лекар такође може одлучити да примени кортикостероиде и имуносупресиве, како би се смањио прекомерни и абнормални одговор имунолошког система.
У другим случајевима, међутим, лекар може сматрати да је потребно прибећи плазмаферези или хируршком уклањању тимуса.
Следе класе лекова који се највише користе у терапији против миастеније гравис и неки примери фармаколошких специјалитета; на лекару је да изабере најприкладнији активни састојак и дозу за пацијента, на основу тежине болести, здравственог стања пацијента и његовог одговора на лечење.
Инхибитори холинестеразе
Као што је поменуто, први избор лечења миастеније гравис је примена лекова који спречавају холинестеразу. Ови лекови, заправо, инхибирањем ензима одговорног за разградњу ацетилхолина, индиректно повећавају његову биорасположивост и осигуравају да се може такмичити са аутоантителима за везивање са сопственим рецепторима постављеним на неуромишићном споју.
Међу најчешће коришћеним активним састојцима сећамо се:
- Неостигмин (Простигмине ®): За лечење миастеније гравис, неостигмин је доступан за оралну и парентералну примену.
Када се даје орално, доза неостигмина која се обично користи је 150 мг, која се примењује у подељеним дозама током 24 сата. У случају да орална примена није могућа (као, на пример, у случају акутних миастеничних напада), тада неостигмин могу се примењивати интрамускуларно или поткожно у дози од 0,5 мг.Наследње дозе које ће се примењивати парентерално одредиће лекар према одговору пацијента на терапију. Међутим, не треба оралну примену вратити што је пре могуће. - Пиридостигмин (Местинон ®, Пиридостигмин НРИМ ®): пиридостигмин је такође индикован за лечење миастеније гравис и доступан је у облику таблета (са продуженим ослобађањем и не) погодних за оралну примену.
Доза пиридостигмина која се обично користи у лечењу миастеније гравис је 60-180 мг, која се узима 2-4 пута дневно.
Тачну количину лека коју треба узети и учесталост примене мора одредити лекар појединачно.
Кортикостероиди
Кортикостероиди су моћни антиинфламаторни лекови који могу ометати одговор имунолошког система и из тог разлога могу бити корисни у лечењу миастеније гравис. Међутим - због озбиљних нуспојава које могу изазвати - употребу кортикостероида треба вршити под строгим медицинским надзором и, ако је могуће, не треба га наставити дуго.
Међу активним састојцима који се могу користити, сећамо се преднизона (Делтацортене ®). Овај лек је доступан за оралну примену. Дозе преднизона које се обично користе могу варирати од 5 мг до 15 мг активног састојка дневно. Међутим, лекар мора утврдити тачну дозу лека за сваког пацијента.
Имуносупресиви
Имуносупресиви - како им име говори - су лекови способни да потисну имунолошки систем. Стога је применом ових лекова могуће смањити аутоимунски одговор који карактерише миастенију гравис и који се покреће против холинергичких рецептора на нивоу неуромишићних спојева.
Међу различитим врстама имуносупресива који се могу користити у лечењу миастеније гравис, помињемо азатиоприн (Азафор ®, Азатиоприна Аспен ®, Азатиоприна Хексал ®). Азатиоприн је доступан за оралну примену у облику таблета. Генерално, почетна доза која се користи је 1-3 мг / кг телесне тежине дневно. Међутим, тачна количина азатиоприна која се примењује варира у зависности од стања сваког пацијента и према на одговор пацијента на терапију, стога га лекар мора утврдити на индивидуалној основи.
