Опћенитост
АДЕМ, такође познат као акутни дисеминирани енцефаломијелитис, је неуролошка болест коју карактерише упала која погађа мозак и кичмену мождину и процес демијелинизације нерава централног нервног система, а понекад и периферног нервног система.
Највероватније, АДЕМ је аутоимуно стање.
Типични симптоми АДЕМ -а се састоје од: мучнине, повраћања, потешкоћа са видом, збуњености, поспаности, слабости удова, потешкоћа при гутању, склоности падању и конвулзија.
У напреднијим и тежим фазама, АДЕМ може довести до коме.
За тачну дијагнозу неопходни су: физички преглед, историја болести, магнетна резонанца мозга и лумбална пункција.
Тренутно, једини третмани доступни АДЕМ пацијентима састоје се од: две терапије лековима, једна заснована на кортикостероидима и једна заснована на имуносупресивима и лековима против рака, и на крају, плазмафереза.
Шта је АДЕМ?
АДЕМ, или акутни дисеминирани енцефаломијелитис, је аутоимуна неуролошка болест коју карактерише упални процес који погађа мозак и кичмену мождину и процес демијелинизације нерава који припадају централном нервном систему, а понекад и периферном нервном систему.
ЕПИДЕМИОЛОГИЈА
АДЕМ је врло ретка болест; његова стопа инциденције је у ствари једнака 8 случајева на 1.000.000 људи годишње.
Може се појавити у било којој животној доби, међутим статистичке студије су показале да углавном погађа дјецу и адолесценте (Напомена: субјекти између 5 и 8 година су далеко највише заинтересовани).
АДЕМ утиче на мушкарце и жене мање -више подједнако.
Његова смртност је 5%.
Узроци
Аутоимуне болести су посебна морбидна стања која карактерише претеран и неправилан одговор имунолошког система. У ствари, код појединаца са аутоимуном болешћу ћелијски и гликопротеински елементи, који чине имунолошки систем, препознају неке органе и / или ткива људског тела као стране и из тог разлога их нападају; другим речима, делују против органа и / или ткива људског тела као што делују против вирусних, бактеријских или гљивичних агенаса.
Агресија коју имунолошки систем спроводи против организма који се брани укључује оштећење или мање или више значајне промене укључених органа и ткива.
У већини околности, прецизни механизми који изазивају окретање имунолошког система појединца против организма који би требало да штити, изазивајући тако аутоимуну болест, су нејасни, ако не и непознати.
У конкретном случају АДЕМ -а, познато је да је фактор окидача / фаворизовања, врло често, претходна вирусна или бактеријска инфекција или, ређе, претходна вакцинација. "АДЕМ након" вирусне или бактеријске инфекције има специфичан назив пост-инфективни АДЕМ (или акутни дисеминовани пост-инфективни енцефаломијелитис); АДЕМ након вакцинације, с друге стране, добија специфичан назив пост-вакцинални АДЕМ (или акутни дисеминовани пост-вакцинални енцефаломијелитис).
ПОСТ-ИНФЕКТИВНИ АДЕМ
Пост-инфективни АДЕМ погађа између 50 и 75% пацијената, дакле већину клиничких случајева.
Вируси за које се сматра да су могући покретачи АДЕМ -а укључују: вирус инфлуенце, ентеровирус, вирус оспица, вирус варицелла, вирус заушњака, вирус рубеоле, вирус Епстеин Барр, цитомегаловирус, вирус херпес симплекса, вирус хепатитиса А и вирус коксаки.
Што се тиче пост-инфективног бактеријског АДЕМ-а, бактерије потенцијално способне да га изазову су: Мицопласма пнеумониае, бета хемолитички стрептокок, бактерија рода Лептоспира И Боррелиа бургдорфери (бактерија одговорна за Лајмску болест).
ПОСТВАКЦИНСКИ АДЕМ
АДЕМ после вакцинације погађа само неколико пацијената; стога је веома ретко.
Међу вакцинацијама из којих овај облик АДЕМ -а може проистећи издвајају се:
- Вакцина против беснила (тј. Против беснила) типа Семпле, више се не користи;
- Вакцине против хепатитиса Б, великог кашља, дифтерије, заушњака, оспица, рубеоле, пнеумококне пнеумоније, водених козица, јапанског енцефалитиса и дечије парализе.
Да би се избегла погрешна тумачења, треба нагласити да су горе поменуте вакцине умешане у појаву АДЕМ -а само у врло ретким приликама; одустајање од њега због страха од АДЕМ -а излаже дотичну особу ризицима по здравље и живот који су свакако већи.
ПАТОЛОШКА АНАТОМИЈА
Из посматрања органа централног нервног система пацијената са АДЕМ -ом показало се да инфламаторне лезије углавном утичу на подкортикалну и централну белу материју обе мождане хемисфере, малог мозга, можданог дебла и кичмене мождине.
Симптоми, знаци и компликације
Типично, типични симптоми пост-инфективног АДЕМ-а појављују се 1-3 недеље након покретања инфекције и састоје се од:
- Грозница;
- Мучнина;
- Повратио се;
- Забуна;
- Визуелни проблеми (нпр. Замагљен вид или двоструки вид);
- Поспаност;
- Слабост у рукама и / или ногама;
- Склоност паду
- Потешкоће при гутању
- Грчеви.
Што се тиче класичних симптома АДЕМ-а након вакцинације, они се појављују 1 до 3 месеца након вакцинације која се увреди и састоје се од:
- Мучнина;
- Повратио се;
- Визуелне тешкоће (нпр. Замагљен вид или двоструки вид);
- Забуна;
- Поспаност;
- Слабост у рукама и / или ногама;
- Потешкоће при гутању
- Склоност паду
- Грчеви.
ОСТАЛИ СИМПТОМИ АДЕМ -а
Поред горе наведених симптома, АДЕМ може бити одговоран за: хемипарезу, парапарезу и парализу кранијалног нерва.
КОМПЛИКАЦИЈЕ
У најнапреднијим фазама и без одговарајуће медицинске интервенције, АДЕМ може довести до коме.
Дијагноза
Да бисте дошли до тачне дијагнозе АДЕМ -а, неопходно је следеће:
- Физички преглед;
- Анамнеза: Подаци које може да пружи неопходни су за разумевање да ли је АДЕМ пост-инфекцијски или после вакцине;
- Магнетска резонанца мозга омогућава сагледавање последица упалних процеса који утичу на белу материју;
- Лумбална пункција са последичном анализом цереброспиналне течности. Овај тест омогућава разликовање АДЕМ -а од познатије и уобичајене мултипле склерозе, чији се симптоми углавном преклапају.
Терапија
Доступност третмана за АДЕМ је веома ограничена, јер су до сада улагања у циљу проналажења адекватних третмана и нових терапијских лекова увек била веома ограничена.
Тренутно, једини третмани доступни АДЕМ пацијентима састоје се од: терапије лековима засноване на кортикостероидима, друге терапије лековима засноване на имуносупресивима и лековима против рака и, на крају, плазмаферези.
КЕРТИКОСТЕРОИДНА ТЕРАПИЈА
Кортикостероиди су моћна противупална средства, односно лекови који делују против процеса упале.
Њихова продужена или несмотрена употреба може имати озбиљне последице по здравље људског организма и довести, на пример, до појаве: остеопорозе, дијабетеса, катаракте или гојазности.
У присуству АДЕМ -а, употреба кортикостероида је прва линија лечења.
У почетку се дотична терапија одвија интравенозно и укључује високе фармаколошке дозе; међу кортикостероидима који се највише користе у овој фази пријављени су метилпреднизолон и дексаметазон.
Затим, након 3-6 недеља, примена лека постаје орална и укључује мале дозе преднизолона.
Према неким статистичким истраживањима, пацијенти који користе метилпреднизолон имали би веће користи у поређењу са пацијентима који користе дексаметазон.
Кортикостероиди
- Интравенозни метилпреднизолон и дексаметазон, у високим дозама;
- Преднизолон на уста, у малим дозама.
Имуносупресиви
- Интравенозни имуноглобулини
Лекови против рака
- Интравенозни митоксантрон;
- Циклофосфамид.
Размена плазме
Омогућава уклањање дела имунолошких ћелија одговорних за упално стање.
Прогноза
Према различитим медицинским истраживањима, прогноза у случају АДЕМ -а:
- Повољан је у већини случајева (чак и више од 70% пацијената), са опоравком неуролошких функција које могу бити потпуне или полу-потпуне. Под полу-комплетним с "он подразумева да неки поремећаји остају, моторни (на пример: атаксија или хемипареза) и / или когнитивни (на пример: краткотрајна амнезија или губитак пажње);
- Веома је неповољан за најмање 5%, што је еквивалентно стопи морталитета.
Чињеница је да негативна прогноза у случају АДЕМ -а у великој мери зависи од недостатка лечења кортикостероидима.
На крају, треба напоменути да се деца са АДЕМ -ом више надају да ће имати повољну прогнозу од одраслих.
