Ова валвуларна малформација је последица грешке у развоју фетуса, која се јавља током првих недеља трудноће; у многим случајевима дотични недостатак је резултат наследне мутације.
Бикуспидна аортна валвула може имати неколико последица: код неких пацијената не узрокује проблеме током живота; код других изазива срчане компликације од младости; код других (80%, већина), он је одговоран за срчане компликације у доби од 30-40 година.
Бикуспидној аортној валвули је потребно лечење када је довела до компликација; у овим ситуацијама терапија се састоји од срчане операције која има за циљ замену или поправку аортног вентила.
урођене, при чему под валвулопатијама с "подразумевамо аномалије и малформације срчаних залистака.
Друге конгениталне валвуларне болести су моноцусп аортни вентил, куадрицуспид аортни залистак, конгенитална митрална стеноза и урођена стеноза плућних вентила.
Анатомија аортног вентила: Кратак преглед
Аортни вентил је један од четири вентила одговорна за регулацију протока крви у срцу.
Налази се у левој комори, на месту где се спаја са аортом, и одговоран је за контролу проласка крви између ова два одељка, спречавајући њен рефлукс (тј. Повратак назад).
Аортни вентил је пример трикуспидалног полулунарног вентила; „трицуспид“ значи да три закрилца везивног ткива, која се због свог шиљастог облика називају и квржице, регулишу отварање и затварање овог вентила.
Као и сви други срчани залисци, аортни залистак, када правилно функционише, не дозвољава ретроградни ток крви (другим речима, крв тече назад).
За додатне информације: Аортни вентил: анатомија и функција
Епидемиологија: Колико је честа бикуспидна аортна валвула?
Према најпоузданијим епидемиолошким проценама, бикуспидна аортна валвула је срчана малформација која се налази у 1-2% опште популације.
Из разлога који су и даље нејасни, мушкарци највише пате; однос мушкараца и жена је 2: 1 у корист првог.
На крају, занимљиво је истаћи да је бикуспидни аортни залистак урођена срчана мана и, очигледно, такође најчешћа и најраспрострањенија урођена болест вентила у општој популацији.
нерођеног детета.Шта узрокује такав неуспех развоја фетуса није увек потпуно јасно.
Студије с тим у вези, међутим, указују на то да је у великом броју случајева бикуспидна аортна валвула малформација са наследном компонентом, тј. Преноси се родитељским путем; те исте студије су такође откриле импликацију гена НОТЦХ1 и аутосомно доминантну особину са непотпуном пенетрацијом дотичним стањем.
Бикуспидна аортна валвула: патофизиологија
У почетку, анатомска аномалија која карактерише бикуспидни аортни залистак не спречава аортни залистак да обавља своје функције; у првом периоду живота, у ствари, аортни залистак се отвара и затвара, омогућавајући проток праве количине крви у аорти без било каквих посебних проблема.
Међутим, с временом долази до прогресивног трошења заклопки вентила повезаних с накупљањем наслага калција на њима, што прво доводи до њихове смањене покретљивости, а затим и до сужавања отвора вентила ( стеноза аорте) и / или у више не херметичком затварању саме аортне валвуле (аортна инсуфицијенција); ово хабање заклопки и накупљање на њима наслага калцијума највероватније су последица веће турбуленције кроз коју пролази проток крви када пређе преко бикуспидне аортне валвуле, а не преко трикуспидалне.
У већини случајева, бикуспидни аортни залистак показује прве знакове трошења када пацијент постане пунолетан; стога, у детињству, аномалија вентила није одговорна за одређене проблеме и функције аортне валвуле су исправне.
Бикуспидна аортна валвула: Фактори ризика
Тренутно је једини сигуран фактор ризика за бикуспидну аортну валвулу присутност у породици рођака који носе ову срчану аномалију.
, из горе наведених разлога: неколико деценија, иако има две квржице уместо три, аортни вентил је у стању да правилно обавља своје функције.Међутим, када се заклопке вентила почну трошити и накупљају наслаге калција, стање почиње стварати прве проблеме, резултат почетка првих компликација.
Треба напоменути да постоје гранични случајеви у којима аномалија која карактерише бикуспидни аортни залистак не узрокује никакву врсту проблема у животу или је толико озбиљна да аортни залистак неправилно функционише већ у првим годинама живота и пацијент развија конгестивну срчану инсуфицијенцију од најраније доби.
Једнако је важно истаћи да се, у многим случајевима, већ у младости, бикуспидна аортна валвула манифестује срчаним шумом, који се може открити прегледом фонендоскопом.
Бикуспидна аортна валвула: Компликације
Када се вентили укоче због трошења и наслага калцијума, аортни вентил почиње да се смањује и / или више не затвара чврсто.
Сужење аортног вентила назива се аортна стеноза, док је његов неуспех у затварању стање познато као аортна регургитација (или аортна регургитација).
Аортна стеноза
Аортна стеноза је болест вентила коју карактерише сужење отвора аортне валвуле.
Ово стање јасно утиче на пролаз крви из леве коморе у аорту и покреће процес познат као хипертрофија леве коморе, чија је посебност задебљање зида леве коморе (хипертрофија) и његово слабљење.
Аортну стенозу карактеришу симптоми, као што су:
- Бол у грудима (ангина пекторис)
- Диспнеја при напору;
- Осећај несвестице или синкопа
- Лупање срца;
- Осећај умора и умора;
- Шум на срцу.
У недостатку адекватног лечења и у најнапреднијим фазама, аортна стеноза може довести до озбиљних компликација, укључујући:
- Отказивање срца;
- Емболија;
- Ендокардитис;
- Аритмије;
- Патологије митралног вентила;
- Изненадна срчана смрт.
Лечење аортне стенозе укључује, у блажим случајевима, периодично праћење стања и, у умереним и тешким случајевима, операцију замене или поправке неисправног аортног вентила.
Узроци аортне стенозе
Бикуспидна аортна валвула није једини узрок аортне стенозе; сужење аортне валвуле, у ствари, може бити и последица старења (сенилна калцификација аорте) или стања као што су реуматска грозница, ендокардитис или системски еритематозни лупус.
За додатне информације: Аортна стеноза: шта је то, узроци и симптоми
Аортна инсуфицијенција
Аортна инсуфицијенција је валвулопатија коју карактерише недостатак херметичког затварања аортног вентила и последични рефлукс крви из аорте у леву комору.
Присуство аортне инсуфицијенције мање -више значајно смањује избацивајућу фракцију леве коморе, односно количину крви коју лева комора уноси у аорту.
Ово покреће патофизиолошки механизам тако да срце, настојећи да сузбије смањење избацивања фракције леве коморе, временом постаје хипертрофично у левој комори и слаби.
Понекад повезана са аортном стенозом, аортна инсуфицијенција је обично одговорна за симптоме као што су:
- Бол у грудима (ангина пекторис)
- Диспнеја при напору;
- Пресинкопа или синкопа;
- Едем у доњим удовима;
- Лупање срца;
- Слабост и лакоћа умора;
- Шум на срцу.
У недостатку одговарајућег лечења и у најнапреднијим фазама, аортна инсуфицијенција може довести до озбиљних компликација, укључујући:
- Отказивање срца;
- Ендокардитис;
- Аритмије различитих врста;
- Изненадна срчана смрт.
Лечење аортне инсуфицијенције укључује, у блажим случајевима, периодично праћење стања и, у умереним и тешким случајевима, операцију замене или поправке неисправног аортног вентила.
Бикуспидна аортна валвула није једини узрок аортне инсуфицијенције; недостатак херметичког затварања аортне валвуле, у ствари, може бити и последица старења (сенилна калцификација аорте), трауме у грудима или стања попут реуматског грозница, ендокардитис, хипертензија или системски еритематозни лупус.
За додатне информације: Аортна инсуфицијенција: шта је то, узроци и симптомиБикуспидни аортни вентил: придружене болести
У занемарљивом броју случајева, бикуспидни аортни вентил повезан је са коарктацијом аорте, стањем које карактерише абнормално сужавање почетног дела аорте (то је део аорте који излази из леве коморе срце и налази се у вези са аортним вентилом).
.Уопштено, дијагностички процес који води идентификацији бикуспидног аортног вентила почиње физичким прегледом и историјом болести; након чега се наставља „ехокардиографијом и на крају завршава МРИ.
Међутим, може се догодити да се дијагностичар послужи другим испитивањима, како би продубио информације до тог тренутка; на пример, он може наручити ЕКГ, ЦТ скенирање, рендген грудног коша и / или процедуру познату као катетеризација срца.
Важност физичког испита
Током физичког прегледа за дијагнозу бикуспидне аортне валвуле, аускултација срца има „фундаментални значај: као што ће се читаоци сетити, заправо, бикуспидалну аортну валвулу карактерише, врло често, већ од малих ногу пацијента, присуство срчаног шума.
Остали испити: сврха
Дубинска испитивања (нпр. Електрокардиограм, срчана катетеризација итд.) Користе се за испитивање здравствених стања срца и за идентификацију свих других срчаних патологија повезаних са бикуспидном аортном валвулом.
, АЦЕ инхибитори, блокатори калцијумових канала и антагонисти рецептора ангиотензина ИИ.
Хируршка терапија компликација бикуспидне аортне валвуле укључује најмање три технике интервенције:
- Замена аортног вентила.Као што име говори, ова процедура се састоји од уклањања неисправног оригиналног аортног вентила и његове замене новим, вештачким (веома издржљивим, али са различитим штетним ефектима) или биолошким (мање издржљивим, али безбеднијим за пацијента) вентилом.
Замена аортног вентила је „операција која се може извести или торакотомијом или, алтернативно, мање инвазивним хируршким приступима (миниторакотомија или транскатетерски начин) - Поправка аортног вентила. Ова операција укључује ремоделирање аортног вентила, како би се вратиле његове изворне функције.
Уопштено, кардиохирурзи радије изводе поступак поправке користећи торакотомију, дакле путем врло инвазивног приступа; међутим, потребно је указати на могућност практиковања мање инвазивних метода (миниторакотомија или транскатетерски модалитет).
Поправка аортног вентила је веома корисна опција, али нажалост није увек могућа. - Валвулопластика са балон катетером. Ова операција се састоји у проширењу отвора вентила проласком катетера кроз аортни вентил.
Валвулопластика са балонским катетером има привремене ефекте и индикована је код пацијената младог или врло младог узраста, који још не могу да се подвргну инвазивним операцијама као претходни.
Бикуспидни аортни вентил и лекови
