Дефиниција и узроци
Склерозирајући холангитис је упална болест јетре, која препознаје свој узрочни елемент у упали жучних канала. Упални процес, који може утицати на билијарно стабло на различитим нивоима, резултира заразним процесима интра и / или екстрахепатичних канала, у који протиче жуч коју производи јетра.
Сходно томе, стварају се сужења (стеноза) и адхезије које спречавају нормалан одлив жучи у црева (од интрахепатичних каналића до заједничког јетреног канала, а одатле до жучне кесе и цистичног канала, па до дуоденума). Фиброзно - прилично споро, али неумољив - типично доводи до зачепљења жучних путева у периоду од 10-15 година са развојем цирозе јетре и порталне хипертензије.
Осим тога, људи са склерозирајућим холангитисом имају већи ризик од развоја холангиокарцинома, малигног тумора жучних канала.
Слика: Поређење здравих (лево) и упаљених (десно) главних жучних канала.
Обратите пажњу на сужавање жучних канала изазвано упалним процесом који карактерише склерозирајући холангитис. Са сајта: епаинассист.цом
Склерозирајући холангитис се дели на:
- Примарни или примарни склерозирајући холангитис: када није могуће идентификовати болест одговорну за билијарну фиброзу → оштећење се често сматра имунолошки посредним, о чему сведочи честа повезаност примарног склерозирајућег холангитиса и болести аутоимуне етиологије, нпр. улцерозни колитис, Црохнова болест, хронични аутоимуни панкреатитис, саркоидоза. Друге патогенетске теорије, данас мање акредитоване, приписују улогу бактеријским токсинима и самим инфективним агенсима. Примарни склерозирајући холангитис је двоструко чешћи код мушкараца него код жена и ретко се јавља код деце, јавља се изборно у трећој до шестој деценији живота.
- секундарни склерозирајући холангитис: када следи клинички идентификована основна болест → главни узроци секундарног склерозирајућег холангитиса укључују присуство каменаца у жучним каналима, понављајући панкреатитис, операцију на билијарном дрвету, СИДУ или „убризгавање лекова за хемотерапију кроз хепатичну артерију“ . "
Симптоми
За додатне информације: Симптоми склерозирајућег холангитиса
Неки пацијенти могу бити асимптоматски дуги низ година, па ће у тим случајевима бити потребно стално праћење. Клиничка слика повезана са склерозирајућим холангитисом је изузетно променљива, али генерално прогресивна и компликована - у већини случајева - од еволуције ка слици цирозе јетре са тешким оштећењем функције јетре.
Жутица, свраб, губитак тежине, слабост, лош апетит и осетљивост јетре (бол у десном хипохондријуму), класични су симптоми почетка, који временом могу да се закомпликују еволуирајући у оне типичне за порталну хипертензију и отказивање јетре: едем, асцитес, варикозитети једњака, хемороиди, спленомегалија.
Дијагноза и лечење
Суочени са клиничком сумњом, склерозни холангитис дијагностикује се прегледом познатим као перендоскопска ретроградна холангио-панкреатографија (ЕРЦП), током којег се контрастно средство убризгава директно у билијарно стабло како би се боље проучило његово устројство путем радиографских снимака. цев опремљена камером и извором извора светлости силази кроз уста све док не дође до дуоденума, посебно до папиле Ватер (где жучни и панкреасни тракт улазе у црева). Кроз ову структуру сфинктера убризгава се контрастни медијум неопходан за проучавање структуре билијарног тракта путем рендгенских снимака За праћење пацијената са већ дијагностикованим склерозирајућим холангитисом могуће је користити магнетну резонанцу холангио-панкреатографију (МРЦП) која производи слике билијарног стабла искоришћавањем високог интензитета жучног сигнала (који делује бело ), у поређењу са околним ткивима која стварају лош сигнал (па изгледају тамно). ЦТ може такође имати комплементарну улогу у холангиографији.
Пошто фиброзни процес жучних канала није реверзибилан, терапија лековима се заснива на контроли придружених симптома. На пример, свраб се може контролисати употребом антихистаминика и спречити употребом смола за одвајање жучних киселина.
- Кортикостероиди, азиатоприн, пенициламин и метотрексат дали су променљиве резултате и повезани су са важним токсичним ефектима.Урсодеоксихолна киселина (урсодиол) може смањити свраб и побољшати биохемијске параметре, али није показано да мења природну болест у историји
Интеграција исхране са витаминима растворљивим у мастима (витаминима А, Д, Е и К) у таблетама спречава специфичне недостатке, који проистичу из смањене апсорпције истих због недостатка емулгирајуће активности жучи. Антибиотици се могу узимати за спречавање епизода бактеријског холангитиса (инфекције жучне кесе), што је врло често код људи са склерозирајућим холангитисом.
Трансплантација јетре остаје једини коначан лек за решавање примарног склерозирајућег холангитиса, резервисан за најтеже случајеве компликоване отказивањем јетре. Минимално инвазивна лапароскопска и ендоскопска хирургија (оперативни ЕРЦП) и даље може бити од помоћи: лекар може поставити стентове у складу са билијарним опструкцијама, ширење зидова, или њихово уклањање, а затим заваривање заосталих крајева жучног канала.
