Опћенитост
Амилоидоза је израз који се користи за дефинисање групе болести коју карактерише накупљање, често у ванћелијском подручју, фибриларног протеинског материјала, дефинисаног као амилоид. Нерастворљива амилоидна влакна формирају посебно стабилне наслаге у бројним органима.
Остале фотографије Амилоидоза - Галерија 2
Симптоми и тежина болести зависе од органа који је претежно захваћен акумулацијом амилоида и врсте амилоидозе. Међутим, већина случајева је системска. Другим речима, фибриларне наслаге су распрострањене и могу потенцијално нарушити функцију. Многих ткива и органа у телу . Дијагноза се поставља биопсијом, прегледом малог узорка ткива под микроскопом. Потенцијални етиолошки фактори варирају у зависности од варијанте амилоидозе. Доступни третмани могу помоћи у управљању симптомима и ограничити производњу амилоида.
Карактеристике амилоидних наслага
Амилоидоза потиче од поремећаја секундарне структуре протеина (са конфигурацијом β-пресавијеног листа). У нормалним условима, протеини се синтетишу у линеарном низу аминокиселина, које, када су савијене, попримају одређену просторну конформацију (савијање протеина). Захваљујући својој структури, дакле правилном савијању протеина, протеин је у стању да обавља физиолошке функције за које је одговоран. Амилоидни протеини потичу од прекурсора које су ћелије погрешно обрадиле (због „погрешног савијања "). Протеини који формирају фибриле су разноврсни према величини, аминокиселинском низу и нативној структури, али постају нерастворљиви агрегати који су слични по структури и својствима. Прекурсори фибрила представљени су примарним молекулима (пример: лаки ланац имуноглобулина, β2-микроглобулин, аполипопротеин А1, итд.) или из производа који одражавају промену у једначина аминокиселина. Аберантна секундарна структура предиспонира стварање фибрила, који се могу локално одложити у ткивима и органима и довести до нарушавања њихове нормалне физиолошке функције. Идентификовано је више од 20 различитих протеина претходника који могу попримити амилоидну конформацију, што је зашто постоје многе различите врсте амилоидозе.
На основу локације амилоидних наслага, болест се може поделити на:
- Локализовани облик: Ограничен на одређени орган или ткиво (срце, бубрези, гастроинтестинални тракт, нервни систем и дермис) и обично је мање тежак од системских (дифузних) облика. На пример, амилоидоза може утицати само на кожу изазивајући промену боје и / или свраб. Одређена врста амилоидног протеина је такође пронађена у мозгу пацијената са Алцхајмеровом болешћу. Локализована амилоидоза је типична за старење и захваћене пацијенте. Од дијабетеса типа 2 (где се протеини накупљају у панкреасу).
- Системски облик: амилоидне наслаге присутне су у различитим органима и опћенито препознају неопластично, упално, генетско или јатрогено поријекло. Системска амилоидоза је често врло озбиљна: обично оштећује срце, бубреге, цријева и живце узрокујући прогресивну инсуфицијенцију д "органа.
Класификација
Постоји много облика амилоидозе, класификованих према природи протеина који чине фибриларне наслаге.
Најчешће варијанте су:
- Примарна амилоидоза (назива се и амилоидоза лаког ланца, АЛ);
- Секундарна амилоидоза (назива се и стечена амилоидоза, АА);
- Наследна амилоидоза;
- Амилоидоза повезана са старењем (или сенилна системска амилоидоза).
