Аддисонова болест

Опћенитост

Аддисонова болест је клиничко стање узроковано недостатком примарног адренокортикалног хормона; Познати и као кортикостероиди, ове хормоне производе две мале ендокрине жлезде које се налазе у масти изнад бубрега и зато се називају надбубрежне жлезде.

У свом најудаљенијем делу, званом кортикални, ове жлезде производе и луче три врсте хормона: андрогене, глукокортикоиде и минералокортикоиде.

Концентрацију кортизола нормално регулишу хипофиза и хипоталамус. Овај шаље хормон ЦРХ у хипофизу и жлезда реагује тако што производи један од својих хормона који је АЦТХ; овај хормон стимулише надбубрежне жлезде да производе кортизол; заузврат, концентрација кортизола учествује у регулацији концентрације АЦТХ.

Веома важно биолошко деловање ових хормона (које недостаје код пацијената који пате од Аддисонове болести) може се сажети на следећи начин:

глукокортикоиди, као што је кортизол, учествују у контроли шећера у крви (повећавајући га), потискују имунолошки одговор и подржавају тело у условима стреса; недостатак изазива умор, лак умор, слабост, хипогликемију, анорексију (губитак апетита) , мучнина, повраћање, болови у трбуху и губитак тежине;
минералокортикоиди, као што је алдостерон, регулишу концентрацију натријума и калијума у плазми, фаворизујући реапсорпцију првих и излучивање других (стога имају хипертензивну улогу). Недостатак алдостерона узрокује губитак воде и соли, узрокујући дехидрацију, хипотензију и жудњу за сланом храном;

Мала количина андрогена која се производи на нивоу надбубрежне жлијезде посебно је важна код жена, јер подржава сексуалну жељу, развој косе, лучење лоја и осјећај опћег благостања.

Симптоми

За додатне информације: Симптоми Аддисонове болести

Хронични недостатак кортизола и алдостерона одговоран је за класичне симптоме који се могу приписати нелеченој Аддисоновој болести; у већини случајева клиничке манифестације настају постепено, карактеришу се губитком тежине, недостатком апетита, слабошћу мишића и хроничним погоршањем умора; такође могу бити повезани са мучнином, повраћањем, дијарејом, ортостатском хипотензијом (вртоглавица и замагљен вид при преласку из седећег или лежећег положаја у стојећи), раздражљивошћу и депресијом, главобољом, знојењем, хипогликемијом, изразитом склоношћу ка сланој храни и, у жене, менструалне неправилности, аменореја и губитак стидне и аксиларне длаке.

Симптоми Аддисонове болести су веома различити по врсти и интензитету и укључују: умор, слабост, болове у мишићима, губитак тежине, депресију, анорексију, тамну кожу (изгледа преплануло), низак крвни притисак, мучнину, повраћање, пролив, жељу за сланом храном .

Још један карактеристичан знак Аддисонове болести (одсутан у секундарним облицима) је такозвана меланодерма: „хиперпигментација коже (посебно приметна на нивоу кожних набора, као што су зглобови прстију, ожиљци и лактови, колена) и слузокоже попут као усне и ареоле дојке Ова манифестација је последица повећаног лучења АЦТХ од стране хипофизе у покушају (неефикасног) да стимулише производњу кортизола од стране надбубрежне жлезде, што, међутим, није у стању.

Будући да се многи од ових симптома појављују и погоршавају на спор и суптилан начин, често се занемарују, барем све док посебно стресан догађај, попут болести или несреће, не изазове драстично погоршање ситуације. "Аддисониан криза “(акутна адренална инсуфицијенција) праћена је много тежим симптомима, као што су слабост, апатија, конфузија, тешка хипотензија до хиповолемијског шока (пад крвног притиска и губитак свести), мучнина, повраћање, бол у стомаку и грозница.

Акутна адренална инсуфицијенција (хипоадренална криза) може се јавити пре или после дијагнозе Аддисонове болести, на пример када је пацијент изложен озбиљном физичком стресу (инфекције, трауме, операције, тешка дехидрација услед прекомерне топлоте, повраћање и дијареја) или када се -обустава терапије замене кортизона.

У недостатку лечења, Аддисонова криза може бити фатална, баш као што је и сама болест била смртоносна до 1940 -их година. Данас, међутим, након „адекватне дијагнозе, хормонска надомјесна терапија гарантује пацијенту са Аддисоновом болешћу“ очекивани животни вијек једнак том нормалних људи. Међутим, често је прави проблем уочити његово присуство, на шта треба посумњати кад год се суочите са сталним умором и лаком исцрпљеношћу. Међутим, мора се рећи да су ови симптоми изразито неспецифични и да је Аддисонова болест прилично ретка болест, коју карактерише инциденција од 1/10 случајева на 100.000 људи, са предношћу за одрасле између 30 и 50 година.

Међу факторима ризика, поред познавања болести, сећамо се присуства - у истој теми - и других аутоимуних болести, попут Хасхимотовог тироидитиса, Гравесове болести, пернициозне анемије, дијабетеса типа И, „хипопаратироидизма и“ примарна инсуфицијенција гонада.

Узроци

Горе описано клиничко стање узроковано је хормонским недостатком који може препознати различите узроке поријекла:

поремећен развој надбубрежних жлезда (АДРЕНАЛНА ДИСГНЕНЕЗА);

оштећење / уништавање кортикалних ћелија надбубрежне жлезде (АДРЕНАЛНА ДЕСТРУКЦИЈА);

ИЗМЕЊЕНА СТЕРОИДОГЕНЕЗА (аномалије у процесу синтезе надбубрежних кортикалних хормона почевши од холестерола).

Аддисонова болест је узрокована оштећењем надбубрежних ћелија које нису у стању да произведу одговарајуће количине кортизола и алтестостерона.Међутим, у „секундарној адреналној инсуфицијенцији“, симптоми су узроковани „недовољном хипофизном секрецијом АЦТХ, хормона који стимулише надбубрежну жлезду да производи кортизол; у овим случајевима ниво алдостерона остаје нормалан.

Узроци настанка Аддисонове болести укључују све оне болести које подривају функционалност надбубрежних жлезда узрокујући хормонски недостатак; то је случај, на пример, са аутоимуним облицима (око 80% случајева) и заразним (туберкулоза), типичним за прошлост и земљама у развоју. Други узроци примарне адреналне инсуфицијенције укључују надбубрежне карциноме или метастазе, амилоидозу, хемохроматозу, надбубрежна крварења, хируршко уклањање надбубрежних жлезда или њихов недовољан развој због урођених болести.

У облицима секундарне бубрежне инсуфицијенције, надбубрежне жлезде не врше у потпуности своје ендокрино деловање због слабог одзива на хормон хипофизе, АЦТХ, који усмерава и стимулише његову активност. Недостатак АЦТХ - који такође може бити последица слабе функције хипофизе - углавном одређује недостатак кортизола, док се ниво алдостерона генерално одржава у границама нормале. За хомеостатске равнотеже које регулишу наш организам, исто стање се може јавити када особа на терапији кортизоном нагло прекине лечење, или, опет, после хируршког уклањања тумора који луче АЦТХ.