Фокална дистонија

Дефиниција фокалне дистоније

Фокалне дистоније идентификују промене добровољне мускулатуре типичне за одрасле: грчеве, контракције и укоченост неких мишићних група, а опет аномалне и абнормалне положаје, торзије и понављајуће покрете неких делова тела, описују патолошку слику дистонија. фокалне карактеришу прилично продужени покрети током времена, аритмични, до дегенерације узрокујући стварне непокретне и непокретне положаје. Оболели субјект невољно настоји да погорша стање вежбањем „антагонистичке акције на нивоу добровољне мускулатуре, у покушају да вратите правилан положај: на тај начин, нажалост, стање се понекад погоршава, деформишући још јаче абнормално држање и чинећи га нажалост бизарним.

Класификација

Као што смо видели, почетак фокалних дистонија је симбол одрасле доби и, у већини случајева, болест се не дегенерише с временом (за разлику од, на пример, дистоничних облика у детињству), па тежи да остане ограничена у примитивном смислу. погођено место.
Међу најпознатијим жаришним дистонијама сећамо се:

Фокална цервикална дистонија
Блефароспазам
Фокална дистонија гркљана
Фокална дистонија горњих екстремитета (нпр. Писарски грч и дистонија музичара)

Фокална цервикална дистонија

Фокална цервикална дистонија, позната и као спазмодични тортиколис, најчешћи је облик добровољних промена мишића у одраслој доби. То је пуноправни синдром у којем оболели субјект показује евидентне нехотичне грчеве у мишићима врата: ове контракције су одговорне за непрекидно нагињање, савијање и увијање главе. Болови у врату су акутни и продорни, понекад криви за инвалидитет: заправо, међу могућим озбиљним компликацијама, не треба потцењивати све дегенеративне облике који утичу на медуларну и вратну кичму.
Субјекти који су највише изложени ризику су у доби од 40 до 60 година и погађају 10 испитаника на милион здравих особа.
Корелација између фокалних цервикалних дистонија и неких патологија је забележена код неких оболелих субјеката, укључујући Вилсонову болест и Паркинсонову болест; понекад жаришне дистоније настају као последица примене одређених фармаколошких специјалности, попут неуролептичких супстанци (ови лекови су уопште укључени у стварање дискинезија). Многи пацијенти погођени овим жаришним дистоничним обликом такође имају генерализован тремор, који се сматра конститутивним елементом саме болести.

Блефароспазам

После жаришне цервикалне дистоније, блефароспазам је најчешћа фокална дистонија; болест погађа лице, посебно горњи део, а није реткост да блефароспазам прате и други поремећаји кретања. Кинетички поремећај карактеришу контракције мишића и грчеви који углавном захваћају капке; понекад је поремећај толико озбиљан да изазива функционално слепило. Пацијент не може да контролише покрете изазване блефароспазмом: поремећај почиње са "прекомерно трептање " [ввв.дистониа.ит], а затим дегенерирају у брзе, понављане и дуготрајне грчеве. Дијагноза мора бити прецизна и пажљива јер се, на први поглед, блефароспазам може грешком заменити за тикове.
Терапија ботулинум токсином може се показати корисном у решавању блефароспазма.

Фокална дистонија гркљана

Посебан кинетички поремећај педесетих година, жаришна дистонија ларинкса представља 17% свих различитих дистоничних облика и углавном погађа женски пол. Постоје три облика жаришне дистоније гркљана:

Ларингеални стридор
Аддукторска грчевита дисфонија
Абдукторска дисфонија

Фокална дистонија горњих екстремитета

То су углавном жаришне дистоније везане за одређене активности (нпр. Играње, писање итд.); у сваком случају не недостају жаришне дистоније горњег удова који нису специфични за радњу, односно нису повезане са секундарним активностима.зглоб и, понекад, подлактица.
Контракције и грчеви мишића руку, настали током писања, могу генерирати погрешан начин држања оловке неизбјежно попраћен знатном промјеном рукописа, коју је све теже разумјети.
Употреба апаратића за руке (коришћених у прошлости) у циљу отклањања грчева писара и модулирања држања шаке током писања није показала много предности у симптоматолошком профилу. Ботулинум токсин представља терапијску опцију изврсности., делимично или потпуно решавајући, за отклањање ове жаришне дистоније.
Дистонија горњих удова такође укључује дистонију музичара, одговорну за прогресивно и неизбежно скупљање прстију руку, што спречава свирање музичких инструмената (нпр. Клавир); још једном, инфилтрација ботулинум токсина у захваћене мишиће из жаришна дистонија, посебно је ефикасна.