Дефиниција
Липоматоза је поремећај који представља абнормално и ограничено ширење липидног ткива: у ствари га карактерише стварање појединачних или вишеструких липома, који се могу проширити на сва масна подручја тела.
Липоматоза је веома распрострањено стање и настали проблем је углавном естетске природе. Међутим, ово јако зависи од личне интерпретације поремећаја, као и од врсте липоматозе која погађа пацијента.Као што ће се видети у тексту, у ствари, неки облици липоматозе могу изазвати чак и врло озбиљне компликације .
Карактеристике
Као што је поменуто, липоматозу карактерише формирање великог броја липома који имају тенденцију ширења на различита подручја тела.
Липоми се углавном састоје од масног ткива (али у неким случајевима могу захватити и друга ткива), меке су конзистенције, покретни су на додир и углавном асимптоматски. Ове акумулације масти које се манифестују у облику поткожних рељефа у већини случајева сматрају се бенигним туморима.
Упркос томе, клиничка слика која потиче од липоматозе могла би генерисати интерпретативне проблеме у вези са диференцијалном дијагнозом.Липоми, у ствари, имају тенденцију да се инфилтрирају у различита ткива и нису склони да се ограниче у одређеним областима: ови фактори доприносе посебности липоматозе.
Класификација
Класификација и врсте липоматозе
Због чињенице да је липодистрофија феномен који погађа свако подручје тела, могу се разликовати неке јасне и дефинисане клиничке слике, на основу захваћеног подручја.
Главни облици липоматозе и њихове сродне карактеристике биће укратко описане у наставку.
Вишеструка симетрична липоматоза
Представља најраспрострањенији облик липоматозе, у којем су липоми опсежни и еволуирали, посебно у регији која укључује врат, потиљак, препоне, бедра, делтоидне лопатице и лопатице. Липоматоза се назива "симетрична" како би се нагласила симетрија са којом се липоми развијају. То је липоматоза која углавном погађа човека, чији је генетски пренос аутосомно доминантног карактера, али и друге карактеристике могу погодовати развоју болести (хронични алкохолизам).
У овој патологији разликују се још две подкатегорије:
- Вишеструка симетрична липоматоза типа И, која углавном погађа врат и лопатице, шупље вене и душник су подручја која су највише погођена, а присутни липоми могли би се помакнути на начин да се захваћеном субјекту припише изглед бика.
- С друге стране, симетрична вишеструка липоматоза типа ИИ карактерише веома проширени и прекомерно еволуирани липоми, који репродукују стање налик гојазности. Вишеструка симетрична липоматоза често је повезана са улцерацијама (узрокованим смањењем периферне осетљивости) и неуропатијом. Хируршко уклањање липома је једини могући лек.
Карлична липоматоза
У овом облику липоматозе, липоми се размножавају у ретроперитонеалном делу карлице.Ова болест има већу учесталост међу одраслим мушкарцима који су прешли трећу деценију живота. Узроци који покрећу карличну липоматозу су неизвесни; међутим, формулисане су неке хипотезе према којима је болест повезана са локализованом гојазношћу, али нема одређених доказа који би доказали ову везу. Не чини се случајно, у ствари, да се карлицна липоматоза налази углавном међу гојазним субјектима; укључује секундарне симптоме као што су затвор, грозница, карлични бол, хидронефроза (отицање бубрега) и честа потреба за мокрењем.
Епидурална липоматоза
У овом стању, липоми су локализовани у епидуралном масном ткиву. Јавља се код гојазних људи који имају ендогену или јатрогену (изазвану лековима) хиперкортизонемију. Епидурална липоматоза може бити асимптоматска или, у неким случајевима, узроковати болове у леђима и смањену мишићну снагу ногу. Штавише, епидурална липоматоза је забележена код неких испитаника са Цусхинговим синдромом.
Болна липоматоза
Болна липоматоза (или Дерцумов синдром) углавном погађа жене у старости. Патологија се манифестује вишеструким и болним липомом.
Абдоминални, медијастинални и абдоминални липоматос
Ова врста липоматозе често је повезана са болестима попут дијабетес мелитуса и поремећајима као што је изливање течности у перитонеум и диспнеја (отежано дисање).
Краббеова липоматоза
Краббеова липоматоза је наследни синдром који се карактерише развојем поткожних масних чворова (липома) који нису велики, али релативно досадни и болни. Преферирано се налазе у рукама, бутинама и трупу, у подручјима у којима постоји „промена осетљивости“.
Краббеова липоматоза је генетско стање које се преноси као аутосомно доминантно својство.
Роцх-Лери мезосоматска липоматоза
Роцх-Лери мезосоматска липоматоза припада класи ретких липоматоза. И у овом случају ради се о „аутосомно доминантној болести, чији се липоми шире по подлактицама, бутинама и трупу. Субјекти погођени Роцх-Лери мезосоматском липоматозом испољавају бол само ако су липоми притиснути на тврду површину и повезани су са васкуларним или мишићни додаци, углавном не еволуирају у малигне туморе.
Други облици липоматозе могу се класификовати на:
- Асиметрична липоматоза.
- Липоматоза аналног и перианалног хилума.
- Липоматоза панкреаса.
- Липоматоза хумерала раменог појаса.
Узроци
Уопштено, узроци који фаворизују липоматозу се још увек проучавају. Међутим, поред акредитоване генетске предиспозиције, чини се да је липоматоза повезана и са неуролошким и хормонским променама, које би могле допринети стварању и накнадном расту липома.
Надаље, постоји теорија према којој је липоматоза - дакле настанак липома - повезана са узроцима трауматског поријекла.
Коначно - за неке врсте липоматозе - постоје стања која могу представљати факторе ризика (или, у неким случајевима, покретач) за настанак поремећаја, као што су злоупотреба алкохола (алкохолизам), употреба неких врста лекова или гојазност.
Симптоми и компликације
Симптоми липоматозе могу бити различити у зависности од подручја на коме се јавља и у зависности од њеног обима.Због тога симптоми овог поремећаја зависе од облика липоматозе која погађа пацијента.
Уопштено говорећи, липоми који изазивају липоматозу обично су асимптоматски и представљају више од свега естетско оштећење.
Међутим, у неким случајевима могу узроковати бол и довести до нежељених посљедица. То се дешава, на пример, ако липоми својом масом или евентуалним повећањем запремине врше притисак на нервне завршетке, органе, ткива или крвне судове.
Управо због могуће компресије на органе и ткива, липосом може, у зависности од захваћеног подручја, довести до низа озбиљних компликација које захтевају хитну медицинску интервенцију. Међу њима се сећамо:
- Потешкоће при гутању
- Проблема са дисањем
- Срчане тегобе;
- Гастроинтестинални поремећаји;
- Парализа;
- Снажан бол.
Коначно, не треба заборавити да - иако ријетко - постоји могућност да се липоматоза може закомплицирати и прерасти у могуће малигне облике рака.
Лечење
Као што је поменуто, један од могућих узрока липоматозе налази се у хормонској и неуролошкој неравнотежи. Сходно томе, ако се покаже да су неуронски поремећаји и хормонске модулације прави предиспонирајући фактори за липоматозу, могуће је наставити са фармаколошким третманом поремећаја.
Ако се липоматоза не може решити терапијом лековима, тада је једини пут напред хируршко уклањање накупљања масти и липома.
Да бисте то урадили, могуће је прибећи техникама естетске хирургије, попут липосукције или липоскулптуре.
Наравно, у случају да липоматоза еволуира у малигни туморски облик, пацијент мора бити подвргнут адекватним антиканцерогеним терапијама (фармаколошким а не, према мишљењу лекара).
