Дефиниција
Анемија српастих ћелија је наследни облик анемије у којој је број еритроцита који циркулишу у крви толико низак да не гарантује адекватан транспорт кисеоника по целом телу. Зове се "српаста ћелија" због посебног структурног облика црвене крви ћелије: ове ћелије нису заобљене, биконкавне и еластичне, већ попримају српасти облик, склоне су агрегацији и крхке су и углате.
Узроци
Узрок који покреће анемију српастих ћелија лежи у генетској мутацији гена одговорног за производњу хемоглобина, па није повезана са недостатком хране (нпр. Анемија због недостатка гвожђа) или инфекцијама (нпр. Погубна анемија, која може зависити од желудачних увреда) од "Х. Пилори). Анемија српастих ћелија је аутосомно рецесивна болест.
Симптоми
Бол, главобоља и респираторне и визуелне потешкоће симптоми су који карактеришу анемију српастих ћелија; тачније, бол се често осећа у леђима, стомаку, грудима и костима и може бити променљивог карактера, траје неколико минута или траје сатима или дани.Потешкоће са дисањем често се подударају са спортским активностима, али се могу појавити и током одмора.Анемија српастих ћелија повећава ризик од инфекција.
Информације о анемији српастих ћелија - лекови за лечење анемије српастих ћелија немају за циљ да замене директан однос између здравственог радника и пацијента. Пре узимања српасте ћелијске анемије - лекови за лечење српа увек се консултујте са својим лекаром и / или специјалистом ћелијска анемија.
Лекови
Нажалост, не постоји лек који би могао да обезбеди потпуни опоравак од анемије српастих ћелија; међутим, неки лекови могу ублажити бол и спречити компликације повезане са болешћу.
Трансплантација коштане сржи је, с друге стране, једина терапијска опција која дефинитивно решава анемију српастих ћелија, чак и ако је овај медицински поступак изузетно компликован и укључује озбиљне ризике, укључујући смрт. Треба нагласити, међутим, да је веома тешко пронаћи компатибилног донатора.
Трансфузија крви и додатак кисеоника додатни су терапијски поступци корисни за ублажавање болних симптома који прате анемију српастих ћелија.
Следе класе лекова који се највише користе у терапији анемије српастих ћелија и неки примери фармаколошких специјалитета; на лекару је да изабере најприкладнији активни састојак и дозу за пацијента, на основу тежине болести , здравствено стање пацијента и његов одговор на лечење:
Антибиотици: видели смо да анемија српастих ћелија повећава ризик од заразе инфекцијама; из тог разлога пацијенти на које то утиче могу предузети превентивни третман антибиотицима. Нарочито:
- Пеницилин Г или бензилпеницилин (нпр. Бензил Б, Бензил П): могу се давати бебама већ два месеца након рођења; давање овог антибиотика се увек препоручује до 5 година, ради спречавања упале плућа и других опаснијих инфекција, посебно за децу. Дозу увек мора одредити лекар; индикативно, препоручена доза за превенцију стрептококних инфекција је интравенозно узимање 1-5 милиона јединица (оптерећујућа доза), чак и неколико пута током дана.
Лекови против болова (НСАИД и кортикостероиди): пошто је бол скоро константан код свих пацијената са анемијом српастих ћелија, примена лекова против болова (која не помаже у сузбијању узрока који је изазвао) је веома важна помоћ за ублажавање симптома.
Вакцинација: будући да анемија погодује инфекцијама, посебно за оболелу децу, препоручује се имунизација вакцинацијом. Консултујте се са својим лекаром.
Деривати урее (хидроксиуреа): лек се генерално користи у онколошкој области; међутим, неки пацијенти са српастим ћелијама се лече овим активним састојком, како зато што ублажава бол повезан са болешћу, тако и зато што смањује потребу за трансфузијом крви. Лек делује тако што стимулише производњу феталног хемоглобина (врста хемоглобина код новорођенчади која може спречити развој српастих ћелија).
- Хидроксиуреа (нпр. Онко-карбид): доза овог лека за анемију српастих ћелија је узимање 15 мг / кг једном дневно. Могуће је повећати дозу за 5 мг / кг / дан свака 3 месеца, до максимума 35 мг / кг / дан.Хидроксиуреа се може користити само код тешке анемије српастих ћелија и акутних болних криза; не користите дуже време, јер изгледа да погодује леукемији или другим врстама рака.
Бронходилататори: анемију српастих ћелија често прате више или мање интензивне потешкоће са дисањем (нпр. Астма), које се могу контролисати лековима за бронходилатацију.
- Ипратропијум бромид (нпр. Атем, Брева): лек је доступан у формулацијама које се састоје само од активног састојка или у комбинацији са лековима бета2-агонистима. Аеросолом поновите 2 инхалације (36 мцг) 4 пута дневно (не прекорачите 12 инхалација дневно). Алтернативно, узмите једнократну бочицу од 500 мг (небулизовани раствор), 3-4 пута дневно. Лек је индициран за лечење астме и озбиљних потешкоћа са дисањем изазваних анемијом српастих ћелија.
- Изоетарин: који припада класи лекова за бронходилататоре, изоетарин осигурава опуштајуће деловање на глатке мишиће бронхија.
- Теофилин (нпр. Аминомал Елисир, Диффумал, Респицур): теофилин је ксантински лек који се користи у терапији за смањење бронхоконстрикционог стимулуса чак и у случају анемије српастих ћелија. Лек се узима у оптерећујућој дози од 5 мг / кг. Консултујте се са својим лекаром.
Интеграција фолне киселине, витамина Е и цинка: у случају анемије српастих ћелија чини се да је примена витамина Б9 и цинка посебно погодна:
- Фолна киселина (нпр. Фолина, Фертифол, Фолидек): доступна и као меке капсуле од 5 мг активног састојка (које се узимају 1-3 пута дневно), и као раствор за ињекције од 15 мг фолне киселине (узета једном дневно, интрамускуларно). Витамин Б9 може спречити промене и оштећења крвних судова, што је могуће у контексту анемије српастих ћелија.
- Витамин Е (нпр. Сурсум, Епхинал, Ригентек): Витамин Е, антиоксиданс пар екцелленце, смањује оксидативни стрес унутар црвених крвних зрнаца код пацијената који пате од болести српастих ћелија и таласемије. Уопштено, препоручује се узимање активне дозе једнаке. до 200 јединица (10 мл), орално (орална течна формулација), једном дневно.
- Цинк (нпр. Зинцометил, Ектоган, ЗМА): индикативно, узимајте 50 мг активног састојка три пута дневно. Додатак цинка омогућава смањење учесталости болних криза у контексту анемије српастих ћелија.
Фармаколошка очекивања и наде у будућност: тренутно анемија српастих ћелија није излечива, али истраживачи се надају и тестирају се нови третмани:
- Додаци азотног оксида: смањењем вискозности црвених крвних зрнаца и стварањем ширења крвних судова, азотни оксид би могао да спречи накупљање српастих ћелија
- Генска терапија: Увођење здравог гена у коштану срж (одговоран за производњу феталног хемоглобина) могао би уравнотежити физиолошки ниво хемоглобина.
- Деактивација дефектног гена: с обзиром на то да је "анемија српастих ћелија узрокована" променом гена, деактивирање истог може бити стратегија решења.
- Иновативни лекови за лечење анемије српастих ћелија, чији је циљ повећање синтезе феталног хемоглобина, корисни за спречавање формирања српастих ћелија.
Остали чланци на тему "Анемија српастих ћелија - лекови за лечење" анемије српастих ћелија "
- Анемија српастих ћелија - симптоми и лечење
- Српастих ћелија анемија