Ацромегали

Такође погледајте: Гигантизам

Дефиниција

Акромегалија је хронични, ретки и онеспособљавајући синдром узрокован "хиперсекрецијом" хормона хГХ током одрасле доби.

Симптоми и компликације

За додатне информације: Симптоми акромегалије

Гигантизам: Роберт Вадлов, 2 метра и 72 цм, поред свог оца, показује нам ефекте хипер-секреције ГХ током развоја.

Акромегалија: Примо Царнера, познати боксерски шампион, боловао је од акромегалије, ендокрине болести коју карактерише прекомерна производња ГХ чак и у одраслој доби

Вишак хормона раста током детињства и пубертета праћен је претераним растом у висини (гигантизам). У одраслој доби, напротив - будући да је свако даље повећање дужине дијафизе немогуће - болест изазива волуметријско повећање дисталних делова тела (кости и мека ткива). Пацијент погођен акромегалијом тако развија посебне особине, до дубоке субверзије његове физиономије. Ове промене доводе до приметног повећања шака, стопала, супраорбиталних лукова и вилице (са неизбежном зубном дијастазом и погоршањем неправилног укључивања); стога изборно утичу на телесне удове, као што исто име подсећа нас болести (од грч акрос "екстремитет" е мегалос "сјајно").

Карактеристични симптоми акромегалије еволуирају на изузетно спор и прогресиван начин, толико да генерално ни пацијент ни људи око њега нису у стању то схватити. Тек у прилично узнапредовалој фази субјект може, на примјер, схватити да су фаланге да ли су отекле јер рукавице, ципеле или прстенови више не одговарају; промене на лобањи чине шешире премалим, док се остаци хране заглаве између зуба.

У исто време нос и усне повећавају величину, јагодице стрше и појављује се карактеристичан прогнатизам; језик такође пролази кроз абнормални раст (хиперглосија).Чешће, међутим, акромегалични пацијент долази код лекара жалећи се на симптоме и компликације које типично претходе и прате физиономске промене, међу којима се сећамо: главобоље, синдрома карпалног тунела, артрозе и болова у зглобовима, смањене покретљивости зглобова, болова у мишићима, астенија, промене у менструалном циклусу до "аменореје, еректилне дисфункције до" импотенције, задебљала и масна кожа, хипертрихоза, хиперхидроза и лоши телесни мириси, повећање неких унутрашњих органа (укључујући јетру, срце, бубреге, слезину, црева и утробу) уопште - висцеромегалија -), нодуларна струма, кардиомиопатије, артеријска хипертензија, промукао и дубок глас, полипоза црева, визуелне промене, дијабетес, тешка инсулинска резистенција, поремећаји вида и уролитијаза.

Рани третман акромегалије може спријечити настанак и погоршање различитих компликација, које у недостатку одговарајуће медицинске и фармаколошке интервенције могу постати смртоносне.

Претерано лечење лековима хГХ, у сврху повећања мишићне масе, такође може изазвати акромегалију. Овај феномен се примећује упоређивањем фотографија младих и такмичарских фотографија неких шампиона у бодибилдингу, које истичу физиономске промене типичне за овај синдром.

Дијагноза акромегалије заснива се на физичком прегледу, повезаном са различитим инструменталним испитивањима (МРИ и ЦТ хипофизе) и лабораторијским (ГХ, ИГФ-1, ГХРХ, пролактин, орални тест толеранције глукозе, мерење видног поља и други).

Узроци

Хипофиза је мала жлезда која се налази у бази мозга, иза горње ивице носа. Међу различитим хормонима хипофизе, ГХ учествује у процесу развоја и раста коштаног система током детињства и пубертета, док је у " одрасла особа гарантује трофику мишића и костију. У овом периоду живота, хиперсекреција ГХ је углавном последица бенигног тумора који погађа хипофизу; ређе, акромегалију узрокују спољни тумори (који се налазе на пример у плућима, панкреасу или надбубрежним жлездама), који директно производе ГХ (врло ретка појава) или стимулишу хипофизу да то учини ослобађањем хормона ГХРХ.

Нега и лечење

За додатне информације: Лекови за лечење акромегалије

Циљ лечења је смањење производње ГХ и било које туморске масе хипофизе. У ту сврху могуће је интервенисати применом специфичних лекова, попут аналога соматостатина (октреотид и ланреотид, који снажно инхибирају дејство на секрецију ГХ), допамина агонисти (бромокриптин) и антагонисти рецептора хормона раста (пегвисомант). Хируршка терапија се изводи трансфеноидно, кроз операцију кроз носну шупљину са циљем уклањања абнормалне масе. Лечење акромегалије радиотерапијом је индицирано када је операција непрактична или не производи жељене ефекте; то је у сваком случају други избор лечења, оба дуго времена неопходна за постизање значајног побољшања, како за трајна оштећења, тако и за узроке ниво хипоталамус-хипофиза.