Опћенитост
Ахалазија једњака је поремећај покретљивости који погађа једњак. Болест је узрокована недостатком перисталтике и непотпуним отварањем доњег езофагеалног сфинктера (мишићни вентил који се налази између једњака и желуца) током гутања.
Сходно томе, ахалазија једњака отежава спуштање болуса (пулпа хране помешана са пљувачком која се формира у устима током жвакања), што се дешава прилично споро и не изазива отварање доњег сфинктера једњака. Због тога долази до накупљања хране у дну једњака, што изазива даље сметње код пацијента (регургитација и бол у грудима).
Најчешћи облик, примарна ахалазија, узрокован је абнормалном инервацијом глатких мишића једњака у одсуству других патолошких стања.Међутим, мали проценат случајева се јавља као секундарни облик других патологија, попут рака једњака или Цхагасове болести. Нема родне доминације, а почетак болести јавља се углавном код одраслих особа између 20 и 40 година оба пола. Дијагноза се дефинише радиографским студијама баријума и манометријом једњака. Неки лекови или ињекције ботулинум токсина могу пружити привремено олакшање за благе или умерене случајеве ахалазије једњака, док најефикаснија и трајна интервенција укључује ендоскопску терапију (дилатација једњака) или хируршке захвате (као што је Хеллерова миотомија).
Једњак, ахалазија и гутање
- Једњак је мишићна цев која повезује ждрело са желуцем; унутар овог шупљег органа, болус пролази потиснут перисталтичким покретима, односно ритмичким таласима невољних контракција мишића. Перисталтика укључује контракцију једњака која претходи болусу (узводно) и опуштање следећег тракта (низводно), како би се утврдило брзо напредовање хране из једњака у желудац.
- Доњи сфинктер једњака је вентил који се налази између крајњег дела једњака и почетног дела желуца; има функцију спречавања рефлукса киселог желучаног садржаја у једњак, отварајући се само да би пропустио храну током гутања или повраћања .
- Ахалазија једњака је моторна болест коју карактерише губитак или промена перисталтике и немогућност опуштања доњег сфинктера једњака при гутању.
- Ахалазија не укључује горњи сфинктер једњака и ждрела, па пацијент може да једе и гута, али болус може лако да се заустави дуж једњака. Следи: повраћање непробављене хране, бол у грудима, жгаравица и губитак тежине.
Полако, током година, људи са езофагеалном ахалазијом доживљавају све веће потешкоће у гутању чврсте и течне хране. Ако напредује, болест може изазвати значајан губитак тежине, анемију и неухрањеност. Осим тога, како стање напредује, једњак се може деформисати, продужити или проширити. Пацијенти са ахалазијом такође имају мало повећан ризик од развоја рака једњака, нарочито ако је опструкција присутна дуже време Ваш лекар може периодично препоручити ендоскопске прегледе за превенција и рана дијагноза карцинома једњака.
Узроци
Узроци ахалазије једњака још нису дефинисани, али се верује да у основи постоји неурогени дефицит, односно оштећење неурона одговорних за перисталтику у зиду једњака. У нормалним условима, живци координирају опуштање, отварање сфинктера (горњи и доњи) и перисталтичке таласе у телу једњака.
Недавна истраживања показују да је ахалазија узрокована промјеном неких ћелија ненамјерног нервног система које се налазе унутар мишићних слојева једњака. Напада их имунолошки систем пацијента и полако се дегенеришу из тренутно непознатих разлога. Како болест напредује, живци почињу да се дегенеришу, што прогресивно укључује и функцију мишића. Резултат је немогућност уношења хране кроз пробавни канал.
Надаље, етиологија ахалазије једњака могла би бити повезана с претходном инфекцијом. Посебно се чини да је поремећај уобичајен код особа са Цхагасовом болешћу, узрокованом Трипаносома црузии.
Нема доказа који указују на могуће наследно порекло или преношење.
Знаци и симптоми
Ахалазија је упорни проблем који може изазвати симптоме који трају месецима или годинама.Људи који пате од само кратке симптоматске епизоде, попут отежаног гутања, генерално немају поремећај покретљивости једњака.
Симптоми ахалазије могу почети у било које доба живота и обично се јављају постепено.
Већина људи са ахалазијом у почетку пати од дисфагије, стања у којем је тешко, а понекад и болно прогутати храну. Ово стање се погоршава током неколико година. Дисфагија може изазвати: повраћање несварене хране убрзо након оброка, гушење, бол у грудима и жгаравицу. Неки људи такође могу доживети нападе кашља када леже равно. Бол у грудима (иза грудне кости) познат је и као кардиоспазам и често се може заменити са срчаним ударом. Са ове тачке гледишта, ахалазија може бити изузетно болна код неких пацијената.
Дисфагија се временом постепено погоршава.
У каснијој фази болести, када се једњак деформише ширењем, у мањој мери долази до дисфагије (храна више не престаје након гутања), али се јављају нови симптоми попут учесталог подригивања.
Коначно, у најнапреднијој фази, поново се јавља дисфагија, како би се изазвало постепено, али значајно смањење телесне тежине, настанак анемије и регургитација хране која се не уноси. И чврста храна и течности, укључујући пљувачку или слуз, блокирани су у једњаку и могу се удахнути у плућа. Плућне инфекције, попут аспирационе пнеумоније.
Код неких људи ахалазија једњака не изазива симптоме и открива се само када се уради рендгенски снимак грудног коша или се из другог разлога спроведу друге претраге.
Главни симптоми ехафазије једњака укључују:
- Потешкоће при гутању течности и чврстих материја (дисфагија);
- Регургитација унете хране (нарочито ноћу);
- Бол у грудима, који се може повећати након јела
- Горушица (ретростернално сагоревање);
- Сиалоррхеа (прекомерна саливација) и халитоза;
- Кашаљ и ослабљена респираторна функција;
- Губитак тежине.
Могуће компликације ахалазије једњака су:
- Рефлукс киселине из желуца у једњак;
- Езофагитис;
- Инфекција у плућима и аспирацијска пнеумонија;
- Перфорација једњака;
- Рак једњака (ахалазија је у корелацији са благо повећаним ризиком).
Дијагноза
За дијагностиковање и процену ахалазије једњака најчешће се користе три теста:
- Рентген са баријумом. Радиографски снимак се снима након што је пацијент прогутао препарат на бази баријума.У присуству ахалазије, перисталтичко кретање кроз једњак није нормално и повезано је са кашњењем у пролазу баријума у желуцу. Традиционални рендгенски снимак грудног коша може показати деформитет једњака.
- Ендоскопија. Флексибилан инструмент, назван ендоскоп, уводи се из уста како би лекар могао директно да посматра морфологију једњака и желуца.
- Манометрија једњака. Ово истраживање процењује функцију једњака и због своје осетљивости даје дијагностичку потврду: мери време и снагу перисталтичких таласа једњака и контракције на нивоу доњег сфинктера једњака. Танка пластична цев уметнута је кроз нос или уста. Сонда мери контракције мишића у различитим деловима једњака током гутања.У случају ахалазије, манометрија открива немогућност доњег сфинктера једњака да се опусти при гутању и недостатак функционалне перисталтике глатких мишића једњака.
Лечење
Лечење ахалазије једњака има за циљ смањење притиска у доњем езофагеалном сфинктеру како би се омогућио лакши пролаз хране из једњака у желудац. Основна болест се не може излечити, али постоје различити начини за побољшање симптома.
Третмани ахалазије једњака укључују:
- Лекови који се узимају орално помажу у опуштању доњег езофагеалног сфинктера
- Ширење балона (истезање доњег езофагеалног сфинктера)
- Лапароскопска Хеллерова езофаготомија или миотомија (хируршке процедуре које пресецају мишић на доњем крају езофагеалног сфинктера);
- Ињекција ботулинум токсина (Боток®).