Биолошка улога
Хемоглобин А2 (ХбА2) је варијанта нормалног одраслог хемоглобина (ХбА), од којег се разликује по присуству два делта ланца уместо два бета ланца:
- Хемоглобин А → α2Β2
- Хемоглобин А2 → α2δ2
- Фетални хемоглобин → α2γ2
Хемоглобин А2 се налази у минималним количинама у феталним еритроцитима, али се његова фракција повећава након рођења достижући вредности од 2-3% код деце и одраслих. Нормално, у црвеним крвним зрнцима здраве одрасле особе налазимо три различите врсте хемоглобина, који се међусобно разликују по генетској синтези и саставу у глобинским ланцима:
- Фетални хемоглобин: 0,3% - 1,2%
- Хемоглобин А2: <3,5%
- Хемоглобин А:> 96%
Α ланци се састоје од 141 аминокиселине и идентични су за три различита хемоглобина
Нормалне вредности
Нивои хемоглобина А2 достижу типичне процентуалне вредности живота одраслих тек након 6. до 12. месеца живота.
- Вредности хемоглобина које се сматрају нормалним код здравих особа старијих од 12 месеци су између 2,0% и 3,2%
Узроци високог хемоглобина А2
Код деце и одраслих, вредности хемоглобина А2 могу се повећати у присуству:
- Бета таласемија (главна или Цоолеи -ова болест)
- Мала Бета Таласемија
- ЗДРАВИ појединци који носе ген бета бета таласемије *
- Хипертиреоза
- Хемолитичка анемија
- Мегалобластична анемија (недостатак витамина Б12 и / или фолата)
- ХИВ-1 позитивни пацијенти лечени ретровирусним лековима
- Присуство троструког α гена
* Повећање хемоглобина А2 један је од најтипичнијих маркера носача гена Β-таласемије. У том контексту, мерење хемоглобина А2 (ХбА2) у крви игра кључну улогу у програмима скрининга Β-таласемије, како би се квантификовао ризик да Бета таласемија утиче на потомство пара, што је висок ризик у случају оба родитеља. су носиоци генетског дефекта, о чему сведоче проценти ХбА2 већи од нормалних.Нажалост, у неким случајевима нивои ХбА2 су непромењени упркос томе што је субјект носилац гена Β-таласемије (на пример у случају истовременог присуства тешког недостатак гвожђа); штавише, разлика у вредностима ХбА2 између здравих испитаника и носилаца таласемије је мала.Због тога аналитичка мерења морају бити посебно тачна, а резултати тумачени заједно са онима из других хематолошких испитивања.
Узроци ниског хемоглобина А2
Вредности хемоглобина А2 могу се смањити у присуству:
- Афа и гама таласемија
- Недостатак гвожђа и тешка анемија због недостатка гвожђа
- Сидеробластична анемија
- Хемоглобин Х болест
- Неки облици наследне перзистенције феталног хемоглобина
- Лепоре хемоглобин
- Еритролеукемија
