Леукемија - узроци и симптоми

је термин који обухвата бројне малигне болести, које се обично називају "карциноми крви"; ово су неопластичне хиперпролиферације које утичу на хематопоетске матичне ћелије, коштану срж и лимфни систем.

Схуттерстоцк

Са клиничког становишта и на основу брзине прогресије, леукемија се дели на акутну (тешка и изненадна манифестација) или хроничну (полако се погоршава током времена).

Друга важна класификација зависи од ћелија из којих неоплазма потиче: говоримо о лимфоидној (или лимфоцитној, лимфобластној, лимфној) леукемији, када тумор утиче на посредне прекурсоре Т или Б лимфоцита и мијелоидну леукемију (или мијелобластичне, мијелоцитне, гранулоците) , када се, с друге стране, дегенерација тиче заједничког праотаца гранулоцита, моноцита, еритроцита и тромбоцита.

На основу ових разматрања имаћемо четири уобичајена типа леукемије: хронична мијелоична леукемија (ЦМЛ) и акутна мијелоична леукемија (АМЛ); хронична лимфоцитна леукемија (ЦЛЛ, такође названа лимфоцитна) и акутна лимфоцитна леукемија (АЛЛ, која се назива и лимфобластна).

, токсичне материје као што су деривати бензена, узрочници инфекција ...). Неконтролисана пролиферација леукемичних ћелија резултат је „аномалије у ДНК, која - као и код других врста неоплазија - одређује„ промену механизама регулације и контроле ћелијског раста и диференцијације. Ови процеси су регулисани специфичним генима који, ако су оштећени, могу одредити трансформацију ћелије из нормалне у неопластичну, према догађајима који су само делимично познати.

Иако узроци још нису у потпуности разјашњени, са сигурношћу су идентификовани неки мијелотоксични агенси (бензен, средства за алкиловање и јонизујуће зрачење) који могу промовисати леукемогенезу.

Главни фактори ризика који могу олакшати настанак леукемије су:

Изложеност високим дозама јонизујућег зрачења, које могу настати због:

Радиотерапија: инциденција је врло висока код испитаника који се лече радиотерапијом због других неоплазми; у овом случају се рак крви дефинише као секундарни.
Атомске несреће: запамтити је трагичан број преживелих након атомских експлозија у Хирошими и Нагасакију, изложених високим дозама зрачења и тешко погођених леукемијом.

Изложеност на радном месту: могуће је да постоји „повезаност између леукемије и продужене изложености зрачењу, одређеним хемикалијама на радном месту и у кући или електромагнетним пољима ниске фреквенције;“ међутим, још увек нема дефинитивних доказа који показују његову блиску повезаност.
Бензен: користи се у хемијској индустрији, присутан у нафти и бензину. Његово продужено удисање током времена у почетку је повезано са хематолошком дискразијом (променом односа елемената који чине крв или друге органске течности), која може дегенерирати у леукемију. За испољавање мутагеног и канцерогеног дејства, бензен мора проћи оксидативну конверзију и трансформисати се у реактивне интермедијере који ковалентно реагују са ДНК, узрокујући сметње у процесима репликације и поправке нуклеинске киселине.
Унос антибластика, инхибитора топоизомеразе типа ИИ и неких лекова за хемотерапију може повећати ризик од секундарне леукемије (нарочито у комбинацији са радиотерапијом). Лекови који изазивају већу осетљивост су алкилирајући агенси (хлорамбуцил, нитрозоре, циклофосфамид).
Пушење може допринијети настанку неких облика леукемије (1/4 свих акутних мијелоичних леукемија јавља се међу пушачима), због присуства неких супстанци садржаних у цигарети, као што су бензопирен, токсични алдехиди и одређени тешки метали (примјер: кадмијум и олово).
Неке наследне болести - попут Довновог синдрома или синдрома хромозомске нестабилности - повезане су са 10-20 пута већим ризиком од развоја леукемије у првих десет година живота. У неким од ових болести, генетска мутација директно укључује одређене протеине укључене у процесе поправљања ДНК. Ризик од развоја леукемије је стога повезан са нижом ћелијском ефикасношћу у механизмима заштите у случају генетских промена.
Мијелодисплазија (прелеукемијска патологија) и друге предиспонирајуће болести крви: чине их подложнијим настанку акутне мијелоичне леукемије.
Хумани Т-ћелијски вирус типа 1 (ХТЛВ-1): су класа онкогених ретровируса (класификовани као онковируси), који се такође називају вируси хумане Т-ћелијске леукемије (Вирус леукемије хуманих Т-ћелија), способни да изазову, у ретким случајевима, леукемије и лимфоме код одраслих, и индиректно промовишу ћелијску пролиферацију: вирус се споро размножава и остаје латентно дуго у зараженим ћелијама, углавном лимфоцитима Т. -1 је посебно умешан у хроничну лимфобластну леукемију (ЦЛЛ).
Породични пренос: Само у ретким случајевима пацијент са леукемијом (нарочито хроничном лимфном жлездом) има родитеља, брата или сестру или дете погођено истом болешћу.

Изложеност једном или више фактора ризика који су потенцијално укључени у леукемогенезу не мора нужно узроковати настанак болести. Надаље, важно је запамтити да се у патогенези различитих типова леукемије дешавају специфичне хромозомске промене, које омогућавају карактеризацију различитих неопластичних облика, као што је транслокација т (9; 22), са формирањем хромозома у Филаделфији, у хронична мијелоична леукемија или трисомија хромозома 12, честа код пацијената са хроничном лимфоцитном леукемијом. Током дијагнозе, идентификација специфичних аберација које утичу на гене и хромозоме, помоћу конвенционалних цитогенетских техника, хибридизације ин ситу или молекуларне биологије, омогућава идентификацију подтипа леукемије и усмеравање ка терапијском избору.

Поремећаји и симптоми леукемије могу се разликовати код сваког пацијента, у зависности од врсте и количине ћелија рака и тежине болести. У неким случајевима, у почетним фазама симптоми могу бити неспецифични и могу бити узроковани другим попратним болестима.
Због пролиферативне предности леукемичних ћелија долази до „клонске експанзије која заузима велики део коштане сржи и улива се у крвоток. Инвазивни карактер неопластичних клонова такође омогућава њихово ширење на лимфне жлезде или друге органе (пример: слезина) и може изазвати отицање или бол у различитим деловима тела.

Пацијенти са хроничном леукемијом могу бити асимптоматски и лекари могу открити клиничке знакове током рутинског теста крви, док се људи са акутним обликом болести често подвргавају лекарском прегледу због осећаја. Општа слабост.

Стога, општи симптоми који се могу развити укључују:

Умор и општа слабост (астенија), узроковани смањеном производњом црвених крвних зрнаца;
Нејасна абдоминална нелагодност, са губитком апетита и тежине;
Грозница, услед саме болести или истовремене инфекције (погодује смањењу белих крвних зрнаца у коштаној сржи);
Бол у зглобовима или мишићима (у случају велике туморске масе). Осим тога, може доћи до карактеристичног бола у костима услед компресије коју шири коштана срж;
Прекомерно знојење, нарочито ноћу;
Диспнеја (због недостатка црвених крвних зрнаца), палпитације (због анемије).

Симптоми изазвани бластном инфилтрацијом у коштану срж:

Склоност модрицама или крварењу (због смањења производње тромбоцита, елемената у крви одговорних за згрушавање). Генерално, губитак крви је благ и типично се јавља на кожи и слузници, са крварењем из десни, носа или због присуства крви у столици или урину;
Повећана подложност инфекцијама, обично узрокована смањењем производње функционалних белих крвних зрнаца. Инфекције могу захватити било који орган или систем и праћене су главобољом, ниском температуром и кожним осипом;
Анемија и сродни симптоми попут слабости, лаког умора и бледице коже.

Симптоми леукемије изазвани инфилтрацијом у друге органе и / или ткива:

Лимфаденопатија (отицање лимфних чворова) нарочито латеро-цервикална, аксиларна, ингвинална;
Бол у левој страни (испод ребарног лука) због повећања слезине (спленомегалија);
Могуће повећање јетре;
Инфилтрација централног нервног система (ретко): ћелије леукемије могу да нападну мозак, кичмену мождину или менинге. Ако се то догоди, пацијент може да примети:

Главобоља, повезана са мучнином и повраћањем или не;
Промене у перцепцији осећаја, попут утрнулости или пецкања у различитим деловима тела
Парализа кранијалних живаца, са поремећајима вида, спуштеним капком, одступањем угла уста.

У напредним фазама може доћи до наглашавања горе наведених симптома, а клиничке манифестације леукемије могу укључивати:

Изненадна грозница расте;
Промењено стање свести;
Конвулзије;
Немогућност говора или померања удова.

Ако се појаве симптоми попут високе температуре, изненадног крварења или напада без очигледног узрока, хитан третман акутне леукемије је неопходан.
Ако постоје знаци релапса, као што је „инфекција“ или крварење, у фази ремисије (слабљење или нестанак симптома болести), потребно је да се подвргне лекарском прегледу.