Дефиниција
Типично наследна, хемохроматоза идентификује патологију у којој се гвожђе прекомерно накупља у ткивима тела: говоримо о прилично озбиљној болести, јер гвожђе, таложи се у различитим органима, може изазвати озбиљна оштећења, посебно у јетри. панкреасни и зглобни. Будући да се често ради о генетски преносивој болести, хемокорматоза се не може дефинитивно излијечити, иако неки лијекови и нека правила понашања у исхрани могу смањити симптоме.
Узроци
Процењује се да је наследна варијанта хемохроматозе најчешћа: промена гена укљученог у регулацију количине гвожђа апсорбованог храном је у овом случају покретачки узрок. У другим случајевима, претераном акумулацији гвожђа могу погодовати патологије, као што су: сидеробластична анемија, алкохолна болест јетре, злоупотреба витамина Ц и гвожђа исхраном, таласемија.
- Фактори ризика: мушкарци, старији од 50 година
Нормална доза гвожђа коју здрава особа апсорбује: 1-2 г / дан
Апсорбована доза гвожђа у случају хемохроматозе: 4-6 г / дан → наслаге гвожђа у телу достижу и до 20-30 грама
Симптоми
У прошлости је хемохроматоза била дефинисана као "бронзијални дијабетес", у односу на бронзану боју коју је попримила кожа појединца погођеног овом болешћу: хроматска промена коже један је од првих симптома са којима почиње хемохроматоза; друга карактеристика додају се знаци: болови у зглобовима, хепатомегалија, хипогонадизам, поспаност, умор.
- Компликације: рак јетре, цироза, дијабетес мелитус, фиброза
Информације о хемохроматози - лекови за лечење хемохроматозе немају за циљ да замене директну везу између здравственог радника и пацијента. Увек се консултујте са својим лекаром и / или специјалистом пре него што узмете хемохроматозу - лекове за лечење хемохроматозе.
Лекови
"Хемохроматоза" се мора лечити на време, чак и ако се, нажалост, болест не дијагностикује увек рано; почетак симптома, као и интензитет са којим се јављају, прилично су постепени и на њих увелико утиче количина вишка гвожђа коју тело апсорбује. Према овим речима, разумљиво је како уклањање вишка гвожђа - пре него што се хемохроматоза дегенерише - није ништа друго него неопходно за избегавање компликација болести.
Третман избора, чак и у генетском облику хемохроматозе, стога је уклањање вишка гвожђа: овај поступак, који се назива флеботомија, састоји се у редовном вађењу крви (слично давању крви), како би се вратио нормалан ниво плазме гвожђе.Није могуће извести приближну количину узете крви: овај елемент зависи од старости пацијента, концентрације гвожђа у крви и општег стања пацијента.
У случају потврђене хемохроматозе, пацијент мора бити поучен и правилном приступу исхрани: стога треба избегавати сву храну у којој има гвожђа у изобиљу, попут црвеног меса, изнутрица и ракова, храну богату влакнима (интегрална хлеб, интегралне тестенине, поврће итд.) треба конзумирати у обилним количинама у контексту хемохроматозе, јер фитати и влакна смањују цревну апсорпцију гвожђа. Конзумирање алкохола је забрањено.: придржавање овог правила исхране је веома важно за сузбијање оштећење јетре.
Што се тиче лекова, примена хелатних супстанци је најпогоднија: хелатне супстанце погодују избацивању гвожђа из тела, путем фекалија или мокрењем. Хелациона терапија је често повезана са истовременом применом аскорбинске киселине.
Следе класе лекова који се најчешће користе у терапији против хемохроматозе и неки примери фармаколошких специјалитета; на лекару је да изабере најприкладнији активни састојак и дозу за пацијента, на основу тежине болести, здравствено стање пацијента и његов одговор на лечење:
Дуготрајна хелациона терапија за лечење хемохроматозе
- Десферриоксамин (нпр. Десферал): веома важан хелатни лек способан да комплексира гвожђе и погодује његовом избацивању споља путем мокрења. Лек је доступан у облику прашка и растварача за раствор за ињекције; у већини случајева терапија Десфералом започиње након 10-20 трансфузија крви. Лекар мора пажљиво одредити дозу на основу тежине хемохроматозе, као и концентрације гвожђа у крви. Такође се препоручује праћење количине гвожђа излученог урином (након дозе лек) током 24 сата, сати након примене лека. Као приближна вредност, могуће је извести да је просечна дневна доза лека између 20 и 60 мг / кг; лек се примењује поткожном инфузијом од 8-12 сати, 3 -7 пута недељно Десферриоксамин је лек избора који се користи у терапији за лечење хемохроматозе.
- Деферасирокс (нпр. Екјаде): ово је још један хелатирајући лек који се узима орално, а који се не продаје у нашој земљи. Лек, доступан у таблетама за растварање у води или соку, индициран је за децу старију од 6 година и за одрасле који пате од хемохроматозе, присиљени на бројне трансфузије крви. Лек се обично прописује када Десферриоксамин није индикован за тог пацијента. Индикативно, започети терапију са процењеном дозом лека од око 10-30 мг / кг, једном дневно (на основу концентрације феритина у крви и количине крви употребљене током трансфузије); препоручује се узимање лека на празан стомак, најмање 30 минута пре оброка, отприлике у исто време сваког дана. Доза одржавања мора се усавршити у сваком појединачном случају; генерално, прилагодите дозу за 5-10 мг / кг сваких 3-6 месеци. Не прекорачите 30 мг / кг дневно.
- Деферипрон (нпр. Феррипрок): као алтернатива Десферриоксамину (код пацијената са хемохроматозом који не подносе стандардну хелациону терапију), препоручује се узимање Деферипрона, релативно новог оралног хелатног лека, назначеног за акумулацију гвожђа (посебно за пацијенте са таласемија). Лек је доступан у таблетама од 500 мг или као орални раствор од 100 мг / мл. Индикативно, доза сугерише узимање 75-100 мг / кг лека дневно, у три подједнако подељене дозе. лечење хемохроматиозе , не прекорачите дозу од 100 мг / кг / дан.
Интегративна терапија витамином Ц, која се повезује са хелационом терапијом
- Витамин Ц (нпр. Редокон, Цебион, Цимилле, Унивит, Ц Тард, Агрувит, Унивит, Дуо Ц): „интеграција аскорбинске киселине је важна код пацијената на хелационој терапији гвожђа. Сматра се да је врло вероватно да вишак гвожђа узрокује , последично, недостатак витамина Ц (до дегенерације у скорбут): објашњење за ово лежи у "хипотези да гвожђе оксидује витамин Ц. Додатак витамина Ц у комбинацији са хелационом терапијом за лечење хемохроматозе неопходно је повећати и фаворизују излучивање вишка гвожђа. Због тога се препоручује да се предузме додатна терапија витамином Ц, која треба започети 28 дана након прве примене хелатног лека. Индикативно, примените 50 мг аскорбинске киселине код деце млађе од 10 година; удвостручите дозу за старију децу. За одрасле који се подвргавају хелационој терапији за лечење хемохроматозе, може се узети до 200 мг дневно аскорбинске киселине.
