Метхемоглобин и метхемоглобинемија

Метхемоглобин је протеин сличан хемоглобину, од којег се разликује по различитом оксидационом стању гвожђа.Заправо, гвожђе присутно у -ЕМЕ групи метхемоглобина оксидује се у фери јон (Фе3 +), док се у хемоглобину налази у облик гвожђа јона (Фе2 +). Прелазак оксидације гвожђа из двовалентног у тровалентно стање чини метхемоглобин неспособним да транспортује кисеоник у нашем организму.

Унутар црвених крвних зрнаца, под нормалним условима, увек се стварају мале количине метхемоглобина, које одмах елиминишу одређени ензимски системи.

До накупљања метхемоглобина у еритроцитима може доћи због стечених или наследних узрока.Стечени узроци су изложеност организма оксидационим хемикалијама и лековима, док су урођени углавном последица недостатка ензима (недостатак ензима метхемоглобин-редуктазе) .
У нашем организму, да не би наишао на непријатне последице, метхемоглобин мора имати максималну концентрацију једнаку 1% укупног хемоглобина. Када метхемоглобин увелико прелази ову граничну вредност, то се може назвати метхемоглобинемијом. На срећу, како се очекивало, наш организам има механизме способне да смањи спонтано оксидирани метхемоглобин (око 3% дневно); ови механизми укључују интервенцију ензима НАДХ цитокром-б5 редуктазе, присутног у еритроцитима и иначе познатог као метхемоглобин-редуктаза. Захваљујући интервенцији овог ензима, удео метхемоглобина се стално одржава испод 1%.

Узроци

Могући узроци одговорни за прекомерно стварање или накупљање метхемолгобина и последични почетак метхемоглобинемије су:

• СМАЊЕНИ МЕХАНИЗМИ ОДБРАНЕ ЋЕЛИЈА изазвани наследним недостатком ензима НАДХ цитокром-б5 редуктазе и / или излагањем опасним хемикалијама;
• ФАРМАЦЕУТСКЕ КОМПОНЕНТЕ као што су амил нитрит, хлорокин, дапсон, нитрити, нитрати, нитроглицерин, нитропрусид, кинони, сулфонамиди и сва једињења која се користе у локалној анестезији;
• СРЕДСТВА ЗА ЖИВОТНУ СРЕДИНУ као што су ароматични амини (на пример п-нитроанилин), арсин, хлоробензоло, соли хромне киселине и на крају нитрити и нитрати;

Симптоми метхемоглобинемије

Пацијенти са метхемоглобинемијом немају посебне симптоме. Карактеристичан знак метхемоглобинемије је цијаноза, са или без срчаних и / или респираторних феномена. Израз цијаноза означава одређену плаво-браон боју крви, што кожи и слузници даје плавичасту боју.

Повећање нивоа метхемоглобина у крви такође може довести до појаве главобоље, диспнеје и на крају до астеније.

Дијагноза

Једини лабораторијски тестови који су корисни за дијагнозу метхемоглобинемије су спектроскопија течности добијене хемолизом еритроцита и електрофореза хемоглобина.

Терапија

Лечење метхемоглобинемије подразумева интравенозну примену две супстанце, аскорбинске киселине или метилен плаве.
Метилен плаво је органска супстанца која има снажну редукциону активност, способна да трансформише гвожђе из гвожђа у јон. У зависности од тежине, доза метилен плавог може да се креће од 60 до 70 мг дневно. С обзиром на његову опасност, дозу увек мора да одлучи лекар.
Аскорбинска киселина, позната и као витамин Ц, једна је од супстанци корисних у лечењу метхемоглобинемије, јер, слично метилен плавом, има редукујућу активност на гвожђу (претварајући га из гвожђа у гвожђе).