Уз још увек неизвесне узроке и врло често асимптоматске, моноклонска гамопатија може, у неким ретким случајевима, да прерасте у веома озбиљне малигне болести, попут мултиплог мијелома или лимфома.
За откривање моноклонске гамопатије довољни су неки крвни тестови; ипак, многи лекари радије истражују ситуацију даљим тестовима.
Све док је стање асимптоматско, лечење се не спроводи.
У ствари, једина медицинска индикација је периодично праћење напретка стања помоћу одговарајућих тестова крви.
Кратки подсетник на коштану срж и њене функције
Коштана срж је меко ткиво присутно у унутрашњој шупљини неких костију (бутна кост, надлактица, пршљенови итд.). Његов посао је да производи крвна зрнца, односно црвена крвна зрнца (или еритроците), бела крвна зрнца (или леукоците) и тромбоците (или тромбоците).
Овај процес се назива хематопоеза (или хематопоеза) и почиње са одређеним ћелијама, познатим као хематопоетске матичне ћелије. Потоње су праве матичне ћелије, способне да се непрестано понављају и сусрећу са различитим судбинама, претварајући се у:
- Црвена крвна зрнца: преносе кисеоник у ткива и органе тела.
- Бела крвна зрнца: део су имунолошког система и штите организам од патогена и свега што вам може нашкодити.
- Тромбоцити: су међу главним актерима коагулације.
Фигура: хематопоеза почиње од тотипотентних матичних ћелија. Из њих потичу различите врсте матичних ћелија, укључујући и хематопоетске. Хематопоетске матичне ћелије имају дар да се непрестано умножавају и да бирају да ли ће постати црвена крвна зрнца, бела крвна зрнца или тромбоцити.: ввв.лицеоторрицелли. то
Имајте на уму: „емато“ и „емо“ значе „крв“, док „поиеси“ долази од грчког глагола „поиео“ што значи „радити“ или „производити“.
; међутим, према ономе што произилази из бројних клиничких случајева, то може представљати увод у различите облике рака имунолошког система или крвних зрнаца.
Шта је имунолошки систем?
Имуни систем је одбрамбена баријера организма од претњи које долазе из спољашњег окружења, попут вируса, бактерија или паразита, али и изнутра, као што су на пример луде ћелије тумора или оне које не функционишу исправно.
Гледано у целини, имунолошки систем представља сложену интегрисану мрежу која у себи окупља органе, ћелије и хемијске посреднике.
Налазе се на различитим местима у телу, органи имуног система (или имуни органи) су: коштана срж, слезина, лимфни чворови, крајници и слепо црево.
Имунске ћелије су горе поменута бела крвна зрнца или леукоцити. Постоје бројне субпопулације леукоцита: еозинофили, базофили / мастоцити, неутрофили, моноцити / макрофаги, лимфоцити / плазма ћелије и дендритичне ћелије.
Коначно, имунолошки хемијски посредници су сигнални молекули који у интеракцији са различитим ћелијама имунолошког система размењују информације и регулишу ниво одбрамбене активности. Другим речима, они координирају имунолошке одговоре.
Постоје три различите врсте лимфоцита: Б лимфоцити, Т лимфоцити и природни лимфоцити убице.
Плазма ћелије су Б лимфоцити који су, након контакта са одређеном класом антигена, еволуирали и специјализовали се за сузбијање ове класе антигена. Имунолошке књиге их такође називају активираним Б лимфоцитима.
Одбрамбено деловање плазма ћелија заснива се на производњи одређених гликопротеина, познатих као имуноглобулини или антитела. Пошто је високо специјализована и селективна одбрамбена акција, свака плазма ћелија производи све исте имуноглобулине и сви су одговорни за борбу само против антигена који је активирао Б лимфоцита у плазма ћелијама.
Имуноглобулини имају конформацију која веома подсећа на грчко слово гама (γ): из тог разлога се називају и гама глобулини. Када их једном произведу плазма ћелије, оне лично не уништавају антиген са којим се морају борити, али се везују за њега и чине га видљивим и подложнијим деловању других ћелија имуног система (фагоцита и цитотоксичних ћелија). Другим речима, антитела делују као сигнализатори: обележавају страну супстанцу тако да је друге имунолошке ћелије могу препознати и уништити.
Зашто настаје моноклонска гамопатија?
Тренутно, лекари и истраживачи још нису прецизно разјаснили шта тачно мења плазма ћелије и наводи их на производњу абнормалног протеина.
Истраживања су показала да је почетак моноклонске гамопатије повезан са неким инфекцијама и неким аутоимуним болестима, попут реуматоидног артритиса.
Напомена: Људи са аутоимуним болестима имају неправилно делујући имунолошки систем. У ствари, кроз своје безбројне ћелије напада и оштећује здрава ткива и органе.
Епидемиологија и фактори ризика
Моноклонална гамопатија се сматра прилично ретким стањем; међутим, не постоје прецизнији подаци који се односе на његову тачну дистрибуцију у општој популацији.
Што се тиче фактора ризика, различите студије су откриле да моноклонска гамопатија највише утиче:
- Старије особе, посебно старије од 85 година. Чини се да је старија старост један од најважнијих предиспонирајућих фактора.
- Људи у боји. Отуда се чини да етничка припадност игра одређену улогу.
- Мушки субјекти.
- Појединци са породичном историјом ове болести. Из овога се претпоставило да би неки случајеви моноклонске гамопатије могли бити посљедица "промјене генома, која се преноси насљеђивањем.
Када се симптоматска, моноклонска гамопатија одликује присуством неуролошких проблема, попут утрнулости и трњења у рукама и / или стопалима.
Узрок ових неуролошких поремећаја је оштећење периферних нерава, које је највероватније узроковано парапротеином присутним у крви. Заправо, изгледа да моноклонски протеин, када протиче кроз крвне судове који хране периферне живце, погодује погоршању ових последњих.
У медицини, морбидно стање које настаје као резултат оштећења периферних нерава назива се периферна неуропатија.
Компликације
У неким несрећним околностима, моноклонална гамопатија се може развити у пуноправне болести, укључујући мултипли мијелом, лимфоме, амилоидозу лаког ланца или Валденстромову макроглобулинемију.
Надаље, треба напоменути да погоршање моноклонске гамопатије може узроковати понављајуће пријеломе и крвне угрушке који могу утјецати на циркулацију крви (тромбоемболија).
Типични симптоми мултиплог мијелома
- Болови у костима (нарочито у кичми, карлици, ребрима, дугим костима и лобањи)
- Хиперкалцемија. Узрокује претерану жеђ, мучнину, затвор, губитак апетита и менталну конфузију
- Инсуфицијенција бубрега
- Анемија. Узрокује астенију, општу слабост и отежано дисање
- Лакоћа инфекција
- Тромбоцитопенија
- Синдром хипервискозности
- Неуролошки поремећаји, укључујући утрнулост, различите синдроме компресије нерва итд.
Вишеструки мијелом и лимфоми
Вишеструки мијелом је специфичан малигни тумор имунолошког система, који се одликује тако високим нивоом парапротеина, да се јављају проблеми у бубрезима и шире. У ствари, они који пате од ове озбиљне неоплазме такође развијају: болове у костима (који погађају 70% пацијената и представљају најчешћи симптом), хиперкалцемију, анемију, поремећаје згрушавања (тромбоцитопенију) и недостатак имунолошког система (леукопенија).
С друге стране, лимфоми су малигни тумори који утичу на лимфо-жлездани апарат који чини лимфни систем. Б и Т лимфоцити), спречава ткива да акумулирају вишак течности итд.
Како проценити ризик од мултиплог мијелома или лимфома у случају моноклонске гамопатије?
Према лекарима, да би се утврдило да ли је особа са моноклоналном гамопатијом мање или више изложена ризику од компликација, морају се проценити следећи параметри:
- Количина парапротеина у крви. Веома високи нивои М протеина су веома опасни.
- Врста присутног парапротеина. Парапротеин нема увек исте карактеристике код свих пацијената. Чини се да су неке врсте моноклонских протеина штетније од других.
- Количина „слободних“ лаких ланаца (који се називају и Бенце Јонес протеини) у крви. Имуноглобулини се у основи састоје од два дела спојена заједно: лаких ланаца и тешких ланаца. Код особа са моноклоналном гамопатијом, због абнормалног понашања плазма ћелија, лаки ланци нису везани за тешке ланце и могу се наћи у крви. Ако су они посебно високи, сумња се на мултипли мијелом.
Када видети доктора?
Особа са претходно асимптоматском моноклоналном гамопатијом треба одмах да се обрати лекару ако:
- Осећа екстреман и необичан умор.
- Лако има проблема, чак и у случају врло једноставних активности.
- Патите од сталних болова у костима и локализовани су у одређеним тачкама (на пример на нивоу леђа, кукова, ребара или карлице).
- Необјашњиво губи тежину.
- Посебно је склон инфекцијама. Ово је јасан знак имунолошког проблема повезаног са недостатком белих крвних зрнаца.
Употреба даљих тестова (анализа урина, други тестови крви, рендгенски снимци, ЦТ и биопсија коштане сржи) углавном се користи за процену озбиљности абнормалности и ризика од компликација.
Надаље, врло прецизна дијагностичка процедура омогућава идентификацију мултиплог мијелома или лимфома.
Електрофореза протеина у серуму и имуноелектрофореза
Електрофореза протеина у серуму омогућава процену квантитативних нивоа 5 протеина у серуму: албумина и α1, α2, β и γ глобулина. Код пацијената са моноклоналном гамопатијом, ових 5 протеина у серуму представљају карактеристичне промене, које хематолог (лекар са искуством у дијагностици и лечењу болести крви) може да препозна.
С друге стране, имуноелектрофореза нам омогућава да квантификујемо сваку врсту имуноглобулина присутну у крви, а код људи са моноклоналном гамопатијом омогућава „идентификацију протеина Бенце Јонеса, односно„ слободних “лаких ланаца.
Даљњи тестови крви
Да би истражили ситуацију, лекари користе друге тестове хемије крви, укључујући:
- Комплетна крвна слика. Користи се за процену (квантитативну и не само) црвених крвних зрнаца, белих крвних зрнаца и тромбоцита. Корисно је у случају сумње на лимфом или мултипли мијелом, јер омогућава идентификацију било каквих стања тромбоцитопеније, неутропеније (смањење крви неутрофила) итд.
- Мерење креатинина. Нивои креатинина у крви су индекс бубрежне активности. Ако су повишени, то значи да бубрези не функционишу правилно. Упамтите да вишеструки мијелом нарушава функцију бубрега, па је у овим ситуацијама креатинин генерално веома висок.
- Мерење серумског калцијума. Проналажење великих количина калцијума у крви могло би значити вишеструки мијелом.
Уринализа
Код људи са моноклоналном гамопатијом и мултиплим мијеломом, урин садржи протеине Бенце Јонес -а (у другом случају, нивои "слободних" лаких ланаца су такође веома високи).
Стога њихово испитивање служи као додатна потврда онога што је до сада примећено електрофорезом протеина у серуму и имуноелектрофорезом.
Кс-раи
Рендгенски снимци су корисни у случајевима сумње на мултипли мијелом, јер овај тешки малигнитет такође укључује скелетну структуру, што доводи до абнормалности костију (које се називају и преуређења).
ЦТ скенирање
ЦТ (или компјутеризована аксијална томографија) је метода која користи јонизујуће зрачење за изградњу високо детаљне, тродимензионалне слике датог телесног дела. Потпуно је безболна, али доза рендгенских зрака којој су пацијенти изложени није је занемарљив.
У случају моноклоналне гамопатије, практикује се процена димензионалног аспекта лимфних чворова, јетре и слезине.
У неким случајевима, ради побољшања квалитета слике, лекари могу користити контрастну течност (гадолинијум), која се убризгава у крв и није лишена могућих нуспојава.
Биопсија коштане сржи
Биопсија се састоји од узимања и хистолошке анализе, у лабораторији, узорка ћелија из одређеног ткива или органа.
Поводом биопсије коштане сржи, прикупљање ћелија које се анализирају одвија се на нивоу илијачних гребена, помоћу посебне игле и након локалне анестезије.
Накнадне лабораторијске анализе користе се за квантификацију броја плазма ћелија (и парапротеина) присутних у коштаној сржи.
На крају поступка, на месту уметања игле, пацијент може развити мали хематом.
Опрез: Лекари раде биопсију коштане сржи само ако верују да је мултипли мијелом велика вероватноћа.
, кортикостероидне лекове и трансплантацију хематопоетских матичних ћелија. Ово последње, из разлога повезаних са доступношћу одговарајућих давалаца, чешће је аутологног него алогенског типа, међутим треба напоменути да алогена трансплантација има већи терапеутски потенцијал.С друге стране, пацијенти старији од 65 година се генерално лече само хемотерапијом и кортикостероидима (преднизон), јер је трансплантација хематопоетских матичних ћелија (било аутологна или алогенска) контраиндикована пракса за здравље (Напомена: могу пропасти процедуру и развити озбиљне компликације).
Очекују се лекови за хемотерапију у случају мултиплог мијелома
За пацијенте млађе од 65 година:
- Талидомид
- Бортезомиб
- Леналидомид
За пацијенте старије од 65 година:
- Мелпхалан
- Бортезомиб
Други третмани за моноклоналну гамопатију
Ако пацијенти пате од понављајућих прелома костију, обезбеђује се третман на бази бисфосфоната за јачање костију (тачније, смањују ресорпцију костију и повећавају минералну густину костију).
Међу бисфосфонатима, највише се даје у случају моноклонске гамопатије: золедронска киселина, алендронска киселина (алендронат), риседронат и ибандронска киселина.
Неки савети
За особе са моноклоналном гамопатијом, хематолози топло препоручују:
- Сазнајте све о стању које их мучи. Познавање могућих симптома, компликација и надзорне дијагностике омогућава вам да боље контролишете сваку промену / еволуцију моноклонске гамопатије.
Напротив, занемаривање горе наведених аспеката или њихово површно познавање могло би бити врло опасно. - Усвојите здрав начин живота. Конзумирање воћа и поврћа, непушење, редовно вежбање и довољан број сати спавања понашања су која не смањују ризик од компликација, али смањују вероватноћу појаве других болести (коморбидитета).
- Строго се придржавајте распореда прегледа. Грешка коју неки пацијенти могу направити је занемаривање контрола, јер су ове, већ неко време, дале негативне резултате.
