Шта је агранулоцитоза
Агранулоцитоза је акутно патолошко стање које одређује озбиљно смањење броја белих крвних зрнаца која циркулишу у крви. Резултат ове промене посебно одређује недостатак полиморфонуклеарних леукоцита (или гранулоцита), одређене врсте белих крвних зрнаца која интервенишу у одбрану организма.
У присуству агранулоцитозе, концентрација гранулоцита (неутрофили, базофили и еозинофили) пада на ниво испод 100 ћелија / мм³ крви.
У основи агранулоцитозе може доћи до „промене медуларне мијелопоезе (коштана срж није у стању да произведе довољан број гранулоцита) или до„ повећаног уништавања ових крвних зрнаца.
Стечена агранулоцитоза најчешће се јавља као резултат терапије лековима, док је урођени облик присутан од рођења.
Узроци
Патогенетски механизми агранулоцитозе могу се утврдити:
- Дефекти у производњи гранулоцита;
- Абнормална дистрибуција;
- Смањено преживљавање услед повећаног уништавања (пример: хиперспленизам) или повећане употребе (тј. Од конзумирања, услед бактеријских или вирусних инфекција).
Стечена агранулоцитоза
Стечена агранулоцитоза може бити узрокована различитим факторима, укључујући:
- Аутоимуне болести;
- Тумори, упале, мијелофиброза и друге болести коштане сржи;
- Инфекције;
- Апластична анемија;
- Неки лекови или третмани:
- Хемотерапија;
- Трансплантација коштане сржи (или припрема за трансплантацију коштане сржи);
- Лекови као што су: ритуксимаб, пеницилин, каптоприл, ранитидин, циметидин, метимазол и пропилтиоурацил;
- Цитостатички лекови као што су клозапин или нитроксид.
Урођена неутропенија
Понекад је агранулоцитоза присутна од рођења. Ово стање у ствари може бити узроковано неким прилично ретким генетским променама, које се могу наследити од родитеља што га чини уобичајеним у истој породици.
Фактори ризика
Следећи фактори повећавају вероватноћу развоја агранулоцитозе:
- Хемотерапија за лечење рака;
- Узимање одређених лекова;
- Инфекција;
- Излагање одређеним хемијским токсинима или зрачењу
- Аутоимуне болести;
- Повећање слезине
- Недостатак витамина Б12 или фолата
- Леукемија или мијелодиспластични синдром;
- Апластична анемија или друге болести коштане сржи
- Генетска предиспозиција.
Симптоми
Агранулоцитоза може бити асимптоматска или се клинички манифестовати изненадном грозницом, зимицом и болом у грлу. Инфекција било ког органа (упала плућа, уринарни тракт или инфекције коже) може брзо напредовати, па чак и развити септикемију. Агранулоцитоза је такође повезана са болестима десни.
Када патите од агранулоцитозе, могу се појавити следећи симптоми:
- Леукопенија (смањење броја циркулишућих белих крвних зрнаца);
- Грозница, зимица, болови у телу, слабост или грлобоља;
- Бактеријска пнеумонија;
- Орални улкуси;
- Крварење десни, повећана пљувачка, лош задах и уништавање пародонталног лигамента;
- Гљивичне или бактеријске инфекције.
Дијагноза
Истраживања која могу помоћи лекарима да дијагностикују агранулоцитозу могу укључивати:
- Комплетан тест крви за одређивање броја гранулоцита
- Урин или други биолошки узорци могу се анализирати како би се утврдило присуство узрочника инфекције;
- биопсија или аспирација хематопоетске сржи танком иглом.
Да би се формално дијагностиковала агранулоцитоза, морају се искључити друге болести са сличном презентацијом, као што су мијелодисплазија, леукемија и апластична анемија.Диференцијална дијагноза захтева цитолошки и хистолошки преглед коштане сржи, који показује промену промијелоцита, док друге врсте ћелија присутне су у нормалним вредностима.
У неким случајевима могу бити потребна дубља испитивања:
- Генетски тестови;
- Дозирање ауто-антитела против гранулоцита код особа са аутоимуним болестима;
Лечење
Лечење агранулоцитозе зависи од узрока и тежине стања. Код пацијената без симптома инфекције, лечење се састоји од помног праћења серијске крвне слике и уклањања фактора одговорног за примарни поремећај (на пример, заменом одређеног лека) .
Опције лечења укључују:
- Трансфузијска терапија
Ако је потребно, пацијент може да се подвргне трансфузији гранулоцита. Међутим, бела крвна зрнца брзо губе своју функцију, а терапијски ефекат је краткотрајан.Поред тога, многе компликације су повезане са овом процедуром. - Лечење антибиотицима
Неки антибиотици се могу прописати за искорењивање узрочника агранулоцитозе или за спречавање било каквих инфекција које могу бити погодоване леукопенијом. - Ињекција Г-ЦСФ (стимулативни фактори)
У зависности од узрока, неки људи могу имати користи од ињекција са фактором стимулације колоније гранулоцита (Г-ЦСФ) како би стимулисали срж да производи више белих крвних зрнаца. У случају агранулоцитозе, примена рекомбинантног Г-ЦСФ-а (филграстима) често доводи до хематолошког опоравка. - Трансплантација коштане сржи
У тешким случајевима агранулоцитозе може бити потребна трансплантација коштане сржи (или матичних ћелија).
.jpg)
