Опћенитост
Сијамски близанци или спојени близанци су пар хомозиготних (дакле идентичних) близанаца који су рођени физички уједињени, често делећи један или више органа.
Процес који доводи до рођења два сијамска близанца веома је сличан оном који карактерише рођење нормалних хомозиготних близанаца: поједностављујући, зависи од поделе оплођене јајне ћелије (зиготе) на две половине, с том разликом што у у случају Сијамаца ова подјела је непотпуна.
Сијамски близанци су класификовани према модалитетима анатомског сједињења.Неки зглобови укључују виталне органе и то представља један од главних узрока смрти ове две јединке.
Већина повезаних близанаца рођена је већ мртва или умире неколико сати након рођења. Парови који преживе и чије је сједињење ограничено на неколико анатомских структура могу се подвргнути операцији ради раздвајања.
Хомозиготни и хетерозиготни близанци
Близанци су појединци рођени из „једноплодне трудноће, која се у овом конкретном случају дефинише као вишеплодна трудноћа.
Постоје две главне категорије близанаца:
- Хомозиготни близанци, који се називају и моноовуларни.
- Хетерозиготни близанци, који се називају и биовуларни.
Слика: Концепција хомозиготних близанаца и хетерозиготних близанаца. Као што се може видети, два хетерозиготна близанца потичу из два јаја оплођена од исто толико сперматозоида; настале зиготе су две и развијају се према модалитетима једноплодне трудноће. Ово објашњава зашто се хетерозиготни близанци такође могу веома разликовати једни од других. Са сајта: ен.википедиа.орг
Вишеструка трудноћа завршава се рођењем хетерозиготних близанаца у 65-75% случајева и рођењем хомозиготних близанаца у преосталих 25-35%.
ХОМОЗИГОТ ЦУФФЛИНКС
Хомозиготни близанци потичу од исте зиготе, која се у раној фази свог развоја (тачно између 1. и 12. дана од зачећа), уместо да остане уједињена, дели на два или више једнаких и различитих делова (Напомена: зигота је ћелија настаје спајањем сперматозоида са јајном ћелијом током оплодње; ова ћелија брзо пролази кроз различите подјеле формирајући морулу, а затим бластоцисту).
Подела зиготе ће стога уступити место развоју два или више ембриона (количина зависи од броја једнаких делова на које је зигота подељена), који имају исто генетско наслеђе, истог су пола и скоро су идентичне (чак и по соматским особинама).
Све разлике, на физичком нивоу и у погледу учесталости неких болести, настале су због различитих животних навика и различитих услова околине за раст сваког хомозиготног близанца.
Шта може разликовати два или више хомозиготних близанаца током живота?
- Пушење цигарета и употреба дувана уопште
- Тип посла
- Загађење животне средине
- Врста напајања
- Физичка активност
- Стрес
НАПОМЕНА: према тренутку у којем долази до расцепа, монозиготни близанци попримају одређене карактеристике; у ствари, ако дође до поделе зиготе:
- у прва 3 дана од оплодње, трудноћа ће бити бикоријална и биниотична, односно постојаће две плаценте и две различите амнионске врећице;
- између 4. и 8. дана након оплодње, фетуси ће имати само једну постељицу, али две амнионске врећице;
- између 9. и 12. дана, фетуси ће такође делити плодну врећу.
Сијамски близанци
Сијамски близанци, који се ређе називају спојени близанци, су пар хомозиготних близанаца који се рађају физички спојени у једном делу тела.
Понекад је физичко сједињење толико дубоко да близанци деле један или више органа.
ЗАШТО СЕ КОРИСТЕ ПОЈМОВИ СИАМЕСКИ БЛИЗАНЦИ?
Слика: заједнички близанци Цханг и Енг Бункер, долазе из Сијама (сада Тајланд) и одакле потиче израз "сијамски близанци".
Употребу израза „сијамски близанци“ имају Цханг и Енг Бункер, два повезана близанца из Сиама (сада Тајланд), познатих у целом свету по наступима са циркусом Пхинеас Таилор Барнум.
Физички уједињени на нивоу доње грудне кости траком хрскавице и са две повезане јетре, Цханг и Енг Бункер су од 1829. постали праве познате личности, на основу интуиције извесног Роберта Хантера, који их је довео у Америку. Током циркуских представа представљени су као "сијамски близанци", термин који је од тог тренутка заменио "сада мало коришћене" спојене близанце ".
Да су Цханг и Енг Бункер живели у модерније доба, били би раздвојени операцијом и могли би да воде другачији живот.
ЕПИДЕМИОЛОГИЈА
Рођење сијамских близанаца врло је ретка појава: према неким проценама, у ствари, то би се догодило једном на 119.000 рођења (Н.Б .: ово је просечна вредност).
У већини случајева (између 70 и 80%) спојени близанци рађају се већ мртви (смрт при рођењу) или умиру убрзо након порода.Узрок смрти је повезан са заједничким органима и њиховим малформацијама.
Из још непознатог разлога, сијамски близанци су чешће жене: према неким статистичким истраживањима, заправо би однос жена и мушкараца био једнак 3: 1.
Области света у којима је вероватније посматрати рођење сијамских близанаца су Латинска Америка (нарочито Бразил), југозападна Азија и неке афричке државе.
Узроци
Зашто се рађају спојени близанци?
Постоје двије теорије и обје се фокусирају на подјелу (или раздвајање) зиготе, типичну за више хомозиготних трудноћа.
- Према најстаријој теорији, епизода која би довела до формирања сијамских близанаца била би кашњење у деоби зиготе, које би се, уместо да се догоди унутар 12. дана зачећа, догодило касније, обично између 13. и 15. дана.
Ово одлагање би значило да се раздвајање не завршава дефинитивно; због овог непотпуног цепања, два будућа ембриона су физички уједињена у једном тренутку. - Према најсавременијој теорији (а сада чак и акредитованији), до формирања сијамских близанаца дошло би преправљањем два дела зиготе који су претходно били потпуно подељени.
Другим речима, према другој теорији, раздвајање је тачно и одвија се у складу са нормалним временима хомозиготних близанаца (дакле у року од 12 дана од зачећа), али тада би дошло до делимичног преправљања два дела која су раније чинила зиготу само.
Узроци преинаке су још увек потпуно непознати.
Занимљива репродукција како хомозиготни близанци изгледају када се подела зиготе догоди након 1-3 дана, 4-8 дана, 8-12 дана и након 13-15 дана. Као што се може претпоставити, ова слика држи хипотезу да су сијамски близанци настали услед кашњења у подели зиготе да би била тачна.
ФАКТОРИ РИЗИКА
Тренутно фактори и околности који погодују рођењу сијамских близанаца још нису познати.
Симптоми и компликације
Труднице које носе сијамске близанце немају никакве посебне симптоме или знакове, осим оних типичних за вишеструку трудноћу (види табелу).
Типични ефекти изазвани вишеструком трудноћом:
- Врло брз раст материце
- Уморнији него у једној трудноћи
- Мучнина и повраћање су чешћи него у једној трудноћи
Сијамски фетуси деле хорион, плаценту и амнионску врећу. Међутим, ове карактеристике нису њихове ексклузивности: у ствари, могуће је да неки хомозиготни не-сијамски фетуси имају горе наведене заједничке структуре (с тим у вези погледајте слику која приказује шта се дешава када се подела зиготе догоди на 1. -3. дан, 4. -8. дан, 8. -12. дан и 13. -15. дан од зачећа).
ВРСТЕ СИАМЕСКИХ БЛИЗАНЦА
Спојени близанци се класификују на основу тога како су физички спојени.
Најчешћи начини придруживања (или придруживања) су:
- Торако-омфалопагус спој (или торако-омфалопагус спојени близанци). Карактерише га срастање грудног коша и дела стомака, овај метод срастања је далеко најчешћи (28% случајева). Близанци торако-омфалопаг врло често деле срце, а понекад и јетру и део дигестивног система (танко црево и дебело црево).
- Спој торакопагуса (или близанци торакопагуса). Два тела су спојена у нивоу груди и увек имају заједничко срце. Ова коњункција се јавља у 18,5% случајева.
- Спој омфалопагуса (или повезани близанци омфалопагуса). Фузија два тела налази се на нивоу стомака, близу пупка. Сијамски омфалопаг близанци деле јетру, део дигестивног система, дијафрагму и разне друге трбушне органе, али никада срце. Спој омфалопагуса јавља се у 10% случајева.
- Паразитски спој (или паразитски повезани близанци). Два тела су изразито асиметрична и сједињење се може одвијати било где на телу. Ову везу карактерише већи близанац, опремљен готово свим виталним анатомским структурама, и мањи близанац који није потпун и зависи од другог (ово објашњава појам "паразит"). Паразитски близанци чине 10% случајева.
- Спој краниопагуса (или краниопаг спојених близанаца). Две јединке су уједињене искључиво на нивоу лобање. Спој краниопагуса, који погађа 6% случајева, може се појавити постериорно (окципитална регија лобање), фронтално (тј. У нивоу чела) или бочно.
Никада нису уочени синдикати на нивоу лица.
С друге стране, мање уобичајени начини придруживања су:
- Спој цефалопагуса (или спојени цефалопагни близанци). Две особе имају главу са два лица која се углавном налазе једна насупрот другој. Често им је заједнички и горњи део тела.
Церебралне малформације близанаца цефалопагуса нису компатибилне са животом. - Сифхални (или сијамски сијамски близанци) спој. Две особе имају само једну главу и једно лице, али имају четири уха и два дебла.
- Спој цефалоторакопагуса (или спојени цефалоторакопагни близанци). Две особе су спојене у глави и у грудном кошу и могу имати два лица или само једно лице.
- Спој кипхагуса (или кипхагус близанци). Два тела су спојена на нивоу ксифоидне хрскавице доње грудне кости. Ксифагозни близанци обично деле јетру.
Близанци Цханг и Енг Бункер били су ксифопаг. - Спајање исхиопагуса (или близанци исхиопагуса). Два тела су спојена у карличном делу кичме и често имају заједнички гастроинтестинални тракт, јетру, гениталије и анус.Близанци Исцхиопагус имају четири руке и две до четири ноге.
- Парапаго спој (или близанац парапаго). Две особе су спојене једна са другом на нивоу кукова. Спој може укључивати само карлицу или чак стомак.
Неки парапаги манжети имају једно дебло, две руке и два лица.
Додатни начини придруживања:
- Спајање Пигопагуса (или илиопагуса)
- Раскрснички спој
- Везник онфалоисцхиопаго
КОМПЛИКАЦИЈЕ
Спојени близанци захтевају порођај царским резом. Царски рез је сада сигуран поступак, али је и даље хируршка интервенција, са својим могућим ризицима и могућим компликацијама.
Као што је већ поменуто, у већини случајева сијамски близанци се рађају мртви (40-60% случајева) или умиру неколико дана након рођења (25-30% случајева).
Дијагноза
Присуство у мајчиној материци пара повезаних близанаца може се доказати већ током првог тромесечја трудноће једноставним ултразвуком.
У тим случајевима, лекари саветују мајци да се подвргне дубљим дијагностичким тестовима, као што је „ултразвук вишег нивоа, МРИ или ехокардиограм фетуса; ова испитивања омогућавају бољу визуализацију карактеристика зглоба, органа у дељењу и функционалности или срца.
ЛАЖНО ПОЗИТИВАН
Пре десете недеље, дијагностички тестови могли би довести медицинске стручњаке у заблуду дајући лажно позитиван резултат. Лажно позитиван је ситуација лажне узбуне, у којој инструментални тестови погрешно истичу присуство сијамских близанаца, иако су то, у ствари, нормални хомозиготни близанци који нису спојени заједно.
Погрешна процена при анализи резултата обично је последица чињенице да сијамски близанци, попут неких здравих хомозиготних близанаца, деле хорион и амнионску врећицу.
Лечење
Ако сијамски близанци преживе порођај и ако њихова врста спајања то дозвољава, може се користити операција раздвајања.
Уопштено говорећи, хируршке операције раздвајања повезаних близанаца донекле су сложене и постају још веће када близанци деле виталне органе или су спојени на изузетно осетљивим местима (нпр. Глава или стомак).
Последњих деценија хирургија је постигла значајан напредак и омогућила је разматрање операције чак и за случајеве повезаних близанаца који су некада били проглашени неизлечивима.
ОД ЧЕГА ЗАВИСИ ДОБАР УСПЕХ ИНТЕРВЕНЦИЈЕ?
Успех поступка раздвајања зависи од:
- Здравствено стање близанаца. Ако су близанци здрави (упркос њиховом стању), већа је вероватноћа да ће поступак раздвајања бити успешан.
- Заједничко седиште. Неки делови тела су знатно деликатнији од других. На пример, "сједињење на нивоу лобање је свакако теже лечити од" сједињења на нивоу ксифоидне хрскавице.
- Органи и друге заједничке анатомске структуре. О важности дељења виталних органа већ је горе речено.
- Врста интервенције реконструкције. Када се раздвајање заврши, планира се интервенција за реконструкцију урезаних и разуђених анатомских структура. Што је реконструкција сложенија, већа је вероватноћа компликација.
Нажалост, у неким случајевима операције раздвајања, иако су изводљиве, завршавају смрћу једног или оба сијамска близанца.
КАДА ЈЕ НАЈБОЉЕ ВРЕМЕ ЗА РАД?
Према хирурзима, најбоље време за операцију је између 2. и 4. месеца живота.
Међутим, мора се навести да сваки пар сијамских близанаца представља посебан случај; стога би горе наведене индикације, које се односе на оптимално време интервенције, могле проћи кроз варијације.
КАДА СЕ ОДВАЈАЊЕ НЕ ПРЕПОРУЧУЈЕ?
Упркос преживелом порођају, неки парови сијамских близанаца нису раздвојени. То се дешава када се, након „одговарајуће медицинске процене, утврди да су ризици операције очигледно већи од користи и да из тог разлога близанци имају већи очекивани животни век остајући заједно“.
ИНФОРМАЦИЈЕ О ЦЕСАРИЈСКОЈ ДОСТАВИ
Као што је већ поменуто, жене које носе повезане близанце у матерници подвргавају се царском резу из разлога предострожности.То се обично дешава око 2-4 недеље пре очекиваног датума испоруке.
ОСТАЛИ САВЕТИ ЗА МАЈКУ
Женама које очекују да ће родити пар сијамских близанаца, лекари препоручују да се често подвргавају ултразвучним прегледима, да детаљно прате раст фетуса и карактеристике спајања.
Што више информација имате о врсти и степену сједињења близанаца, то је боља припрема за операцију (ако су, наравно, два сијамска близанца рођена жива и преживе чак и након порођаја).
