Тест знојења, који се у клиничкој пракси користи више од 50 година, и даље представља златни стандард за дијагнозу цистичне фиброзе.Тест се заснива на квантитативном одређивању концентрација јона хлора (са или без натријума) у зноју, изазваног ионофоретска стимулација коже пилокарпином.
Тест знојења је индикован у случају сумње на цистичну фиброзу, што је код младе одрасле особе сугестивно у присуству симптома као што су хронични или рекурентни панкреатитис, инсуфицијенција панкреаса, мушка неплодност, хронични риносинуситис са или без назалне полипозе и рекурентна или хроничне инфекције плућа; код новорођенчади и одојчади, сумњиви симптоми укључују понављајуће респираторне инфекције, хроничну дијареју, слаб раст и тешку летњу дехидрацију.
Тест знојења се такође може захтевати, поново у педијатријским условима, у присуству позитивног неонаталног скрининга на цистичну фиброзу (упорна хипертрипсинемија у првим недељама живота) или историју меконијум илеуса по рођењу.
Како се врши преглед? Како се тумаче резултати?
Тест зноја препознаје две различите фазе: стимулацију знојења и анализу зноја.Први резултат се добија применом две електроде на подлактицу или ногу, на које се стављају два упијајућа јастучића или два гела који садрже пилокарпин. Примена нисконапонске електричне струје, која долази из акумулаторског генератора, погодује транспорту пилокарпина у површинске слојеве коже, где стимулише производњу зноја.
Преглед траје око 5 минута и не изазива бол, иако може постојати мали осећај свраба са појавом еритема (црвенила коже) у пределу где је пилокарпин стимулисао производњу зноја.
Затим се кожа пацијента темељито опере деминерализованом водом и осуши, пре него што се настави са сакупљањем зноја. Ова фаза укључује наношење упијајућег папира познате тежине, без натријума и хлора, који се генерално наноси на флексорну површину обе подлактице, где се држи 30 минута. Током овог периода субјекат може слободно читати, играти се или јести , водећи рачуна да избегавате слану храну (грицкалице, помфрит итд.) како бисте смањили ризик од контаминације папира. Оператер ће их уклонити након 30 минута и послати у лабораторију на анализу зноја.
Време извештавања може бити 1-2 радна дана, док се резултат теста заснива на следећим критеријумима тумачења:
- концентрација хлора у зноју већа од 60 мЕк / Л подржава дијагнозу цистичне фиброзе (ЦФ)
- средња концентрација хлора у зноју, између 40 и 60 мЕк / Л, сугестивна је, али није дијагностичка, за цистичну фиброзу
- концентрација хлора у зноју мања од 40 мЕк / Л је нормална и повезана је са малом вероватноћом цистичне фиброзе.
- Напомена: до 6 месеци старости нормална граница хлора пада на 30 мЕк / Л.
Да ли је тест знојења опасан? Који су ризици за пацијента?
Тест знојења није болан тест, а још мање опасан по здравље пацијента. У великој већини случајева, сви поремећаји повезани са тестом ограничени су на ограничен осећај свраба, праћен локалним еритемом (црвенилом коже) на месту стимулације. У неким случајевима може се формирати један или више жуљева који нестају у року од 2/3 сата без остављања трагова. Ризик од стварних опекотина је веома мали (у једном случају од 50.000), али није занемарљив и повећава се у случају употребе застареле опреме и недостатка искуства оператера; генерално, ове лезије су секундарне, међутим, са мало или без знакова ожиљка.
Поузданост резултата
Тест зноја има „високу специфичност, јер постоји неколико и ретких болести које могу дати лажно лажно позитивне резултате (Довн синдром, Клинефелтеров синдром, целијакија, атопијски дерматитис, гликогеноза типа И, мукополисахаридоза типа И, недостатак глукозе 6-фосфат дехидрогеназе , нелечени хипотироидизам или адренална инсуфицијенција, анорексија нервоза, нефротски синдром, хипогамаглобулинемија, пседуохипоалдостеринизам типа И, Мауриац синдром); штавише, ове болести карактерише „изузетна разноликост клиничке слике, елемент који не би требало да оставља дијагностичке несигурности.
Тест знојења је изузетно осетљив, иако су мутације повезане са лажно негативним резултатима данас познате. Стога, чак и са негативним тестом зноја, лекар може задржати дијагностичку оријентацију према цистичној фибрози и предложити дијагностичку студију (на пример генетски тест са тражењем типичних мутација цистичне фиброзе).
Вероватноћа грешке се значајно смањује ако се током испитивања поштују одређене процедуралне смернице:
- испитивање зноја мора да изврши стручно особље и у специјализованим структурама;
- Тест знојења се може урадити након 2 недеље старости код деце тежине преко 3 килограма, која су нормално хидрирана и без значајних системских болести.
- Тест знојења се мора одложити ако:
- дете има мање од 15 дана или има мање од 3 килограма (што није неуобичајено код деце са цистичном фиброзом)
- количина прикупљеног зноја је недовољна
- код дехидриране деце, са системским обољењима, са екцемом на месту стимулације, едематозним или под системском терапијом кортизоном. У овом другом случају, пожељно је извршити тест знојења најмање 4 дана након престанка третмана, јер кортикостеориди смањују концентрацију електролита у зноју. - Један лабораторијски резултат није довољан да потврди или искључи дијагнозу цистичне фиброзе: најмање 2 одређивања хлора у зноју морају се обавити у два различита времена.
- Количина прикупљеног зноја мора бити већа од минималних унапред утврђених вредности; стога се тест зноја може поновити и из техничких разлога, на пример због мале (500 мг) количине прикупљеног зноја.