Међу различитим метаболичким променама хранљивих материја, постоји и широк спектар болести повезаних са метаболизмом шећера. Сви ови поремећаји су веома хетерогени, како због етиолошких узрока, тако и због симптома и сродних клиничких знакова који их карактеришу; у наставку ћемо описати најчешће патолошке облике, симптоме и сродне дијететске терапије.
Галактоземија
Галактоземија је наследна болест (мутација гена ГАЛАТ) која мења метаболизам једноставних шећера, посебно моносахарида галактозе.
НБ. У исхрани се галактоза скоро искључиво везује за глукозу која чини лактозу.
Галактоземија је узрокована недостатком ензима галактоза-л-фосфат уридинтрансфераза и јавља се рано код одојчади којима је, пијући млеко, потребан горе поменути ензим за метаболизацију галактозе добијене варењем лактозе.
Симптоми су: повраћање и заостајање у развоју, затим повећање јетре, жутица, цироза јетре, отказивање бубрега, напади и ментална ретардација. Дијетална терапија за ову шећерну болест је једноставна, односно уклањање свих извора лактозе / галактозе; потребно је рано замијенити мајчино млијеко алтернативним и хомогенизованим млијеком без ових шећера до пунољетства, у које вријеме организам развија алтернативни пут метаболизма галактозе.
Постоји и други сличан облик, наиме недостатак ензима галактокиназа, који слично претходном одређује накупљање галактозе у организму .. Алиментарна терапија је упоредива са горе описаном.
Гликогеноза
Он чини групу шећерних болести које карактерише акумулација гликогена са понекад абнормалном структуром; етиологију одређују ензимски недостаци у метаболизму овог шећера.
Гликоген је „резервни разгранати сложени угљени хидрат“ садржан у јетри и мишићима, који хидролизује слободну глукозу; да се у мишићима користи за контракцију, док је јетра одговорна за контролу гликемије. Ако јетри недостају ензими за хидролизу гликогена, она се накупља, наносећи штету организму, поспешујући гликогенозу.
Постоје различити облици гликогенозе одређени недостатком различитих ензима јетре:
- Гликогеноза типа И или болест вон Гиерке: недостатак ензима глукоза-6-фосфатаза што изазива накупљање јетре и бубрега
- Гликогеноза типа ИИИ: недостатак „дерамификујућег“ ензима и последична структурна промена гликогена
- Гликогеноза типа ИВ: недостатак „ратификационог“ ензима изазива инсуфицијенцију јетре од раног детињства.
Дијетална терапија за ове болести има за циљ одржавање шећера у крви; то је ентерално (цев) са преваленцијом угљених хидрата над протеинима. Нажалост, у облицима И и ИИИ, дијететске мере НИСУ довољне за одржавање шећера у крви константним и потребно их је предузети сирови кукурузни скроб разблажен у води; потоњи је, захваљујући ниском гликемијском индексу, користан за одржавање оптималне гликемије.
Мукополисахаридоза
Мукополисахаридоза је још једна "болест узрокована" генетском променом метаболизма шећера. Сродне компликације су скелетни, нервни (СН) и многих других органа (рожњача, срчани залисци итд.); представља широк спектар болести међу којима је најважнија Хурлеров синдром, због недостатка ензима α-Л-идуронидаза.
Недостатак глукоза-6-дехидрогеназа
Ова патологија је одређена „променом„ циклуса пентоза-фосфата “и одражава се значајним повећањем крхкости мембране црвених крвних зрнаца.
Једна од болести узрокована недостатком глукоза-6-дехидрогеназа је фавизам, који се манифестује хемолизом (уништавањем црвених крвних зрнаца) и жутицом 12-48 сати након узимања пасуља. глукоза-6-дехидрогеназа унос ове махунарке додатно слаби мембране еритроцита и поспешује њихово уништавање.То је наследна болест метаболизма шећера, преноси се са Кс хромозомом и женке, које га носе, постају мање озбиљно болесне од мушкараца .
Фруктозурија
Фруктозурија је болест узрокована метаболизмом шећера ријетких ентитета; дефектни ензим је фруктоза-фосфат-алдолаза што спречава употребу фруктозе у храни.
Може се манифестовати пост-прандијалном хипогликемијом након конзумирања хране богате фруктозом (вероватно због „повећања инсулина), али у педијатријској доби може изазвати: дефекте раста, хепастоспленомегалију, жутицу и хиперурицемију насталу услед оштећења јетре и бубрежни. Дијетална терапија је једноставна и заснива се на потпуном уклањању фруктозе из исхране.
Нетолеранција на сахарозу
То је болест узрокована измењеним метаболизмом шећера услед цревног дефицита ензима сукраза што може бити повезано са недостатком других ензима: малтаза И изомалтаза.
Дијететски третман заснива се на уклањању сахарозе из исхране.
Наследна малапсорпција лактозе
Малапсорпција или нетолеранција лактозе је болест узрокована метаболизмом шећера, а посебно недостатком или одсуством ензима лактаза цревни. Може се погоршати са годинама и као резултат патње цревне слузокоже, попут бактеријске или вирусне инфекције.
НБ. Наследна и стечена малапсорпција су етиолошки различите болести које се морају лечити специфичним дијететским терапијама (стечена малапсорпција се може побољшати поновним увођењем лактозе).
Симптоми укључују повраћање и дијареју, а код насљедне малапсорпције терапијски третман укључује ДЕФИНИТИВНО уклањање лактозе из исхране.
Шећерна болест
Болести узроковане метаболизмом шећера укључују дијабетес мелитус типа 1 и дијабетес мелитус типа 2 (врло различити поремећаји).
Дијабетес је мултифакторска болест узрокована апсолутним или релативним недостатком инсулина, као и периферном отпорношћу на његову апсорпцију; ово је хронични поремећај који карактерише хипергликемија услед смањене производње горе поменутог хормона и / или истовремености са више или мање значајним периферним отпором.
Дијабетес мелитус је изузетно сложен и распрострањен (плус тип 2 типа 1) и тип 2 се често интегрише са метаболичким синдромом. Симптоми и клинички знаци су различити између два облика дијабетеса и такође у различитим фазама болести; третман је дијететски контролом: расподелом угљених хидрата, гликемијским оптерећењем, гликемијским индексом и укупним калоријама, а физичка активност појачава терапијске ефекте.
Да бисте сазнали више о овој теми, препоручљиво је прочитати наменски чланак „Дијабетес“, на хттпс://ввв.ми-персоналтраинер.ит/салуте/диабете.хтмл.