Шта је фебуран - натријум фенилбутират и за шта се користи?
Фебуран је лек који садржи активну супстанцу натријум фенилбутират. Користи се за лечење пацијената са поремећајима повезаним са циклусом урее. Ови пацијенти нису у стању да елиминишу остатке азота из тела јер им недостају неки ензими који се нормално налазе у јетри. У телу се налазе остаци азота у облику амонијака који је токсичан при акумулацији, посебно за мозак.Фебуран се користи код пацијената којима недостаје један или више следећих ензима: карбамил фосфат синтетаза, орнитин транскарбамилаза или аргининосукцинат синтетаза. Може се користити код пацијената са следећим облицима болести:
- болест „раног почетка“ код пацијената који показују потпуни недостатак једног или више ових ензима у првих неколико месеци живота;
- Болест са касним почетком код пацијената који показују делимичан недостатак једног или више ових ензима након навршене месец дана старости и који су имали висок ниво амонијака који је утицао на активност мозга.
Фебуран је хибридни лек. То значи да је сличан „референтном леку“ који садржи исту активну супстанцу, али су зрна фебурана доступна у нижој јачини и садрже различите помоћне супстанце (неактивне састојке) за прикривање непријатног укуса активне супстанце. Референтни лек за фебуран је амонапс.
Како се користи фебуран - натријум фенилбутират?
Фебуран је доступан у гранулама (483 мг / г). Може се добити само на рецепт; лечење треба да надгледа лекар са искуством у лечењу пацијената са поремећајима циклуса уреје. Да би се смањио унос азота, фебуран мора бити упарен са исхраном са ниским садржајем протеина. Дневна доза Пхебурана се индивидуално прилагођава сваком пацијенту и зависи од исхране, висине и тежине пацијента.Редовни крвни тестови су неопходни да би се утврдила тачна дневна доза. Дневну дозу Фебурана треба поделити на идентичне количине и дати уз сваки оброк. Грануле се могу посути по храни непосредно пре гутања или ставити у уста и одмах прогутати уз пиће. Фебуран може бити дуготрајан третман. Трајање осим ако пацијент има успешну трансплантацију јетре.
Како делује фебуран - натријум фенилбутират?
Сваки протеин преноси азот у тело; азот се затим претвара у амонијак. Пацијенти са поремећајем циклуса урее не могу елиминисати амонијак из тела, па може достићи високе нивое, што може изазвати озбиљне проблеме, укључујући инвалидитет, повреде мозга и смрт. Активна супстанца у фебурану, натријум фенилбутират, у телу се претвара у супстанцу која се зове фенилацетат. Фенилацетат се у комбинацији са аминокиселином глутамином, која садржи азот, формира супстанцу која се бубрезима може елиминисати из тела, што омогућава смањење нивоа азота у телу, смањујући ниво произведеног амонијака.
Како је проучаван фебуран - натријум фенилбутират?
Студије пацијената биле су ограничене на доказе који су утврдили да је фебуран биоеквивалентан референтном леку званом Амонапс. Два лека су биоеквивалентна када производе исте нивое активне супстанце у телу.
Које су предности и ризици фебурана - натријум фенилбутирата?
Будући да је Фебуран хибридни лек који је биоеквивалентан референтном леку, претпоставља се да су користи и ризици исти као и референтни лек.
Зашто је одобрен фебуран - натријум фенилбутират?
Одбор Агенције за лијекове за хуману употребу (ЦХМП) закључио је да се показало да је фебуран упоредивог квалитета и биоеквивалентан амонапсима. Стога је ЦХМП сматрао да су, као и у случају амонапса, користи веће од идентификованих ризике и препоручује се да се одобри употреба Фебурана у ЕУ.
Које мере се предузимају да би се обезбедила безбедна и ефикасна употреба фебурана - натријум фенилбутирата?
Сажетак карактеристика производа и упутство за употребу лека Пхебуране додане су безбедносне информације, укључујући одговарајуће мере предострожности којих се морају придржавати здравствени радници и пацијенти.
Више информација о фебурану - натријум фенилбутират
Европска комисија је 31. јула 2013. године издала „Одобрење за стављање лека у промет“ за фебуран, важеће на територији целе Европске уније. За више информација о терапији фебураном, прочитајте упутство за употребу (укључено у ЕПАР) или се обратите свом лекару или фармацеуту. Последње ажурирање овог сажетка: 08-2013.
Подаци о Фебуран - натријум фенилбутирату објављени на овој страници могу бити застарели или непотпуни. За исправно коришћење ових информација погледајте страницу Одрицање одговорности и корисне информације.
