Шта је ангиоедем?
Ангиоедем је упална кожна реакција слична уртикарији коју карактерише изненадна појава подручја отока коже, слузнице и субмукозних ткива. Симптоми ангиоедема могу захватити било који део тела, али најчешће захваћена подручја су очи, усне, језик, грло, гениталије, шаке и стопала.
У већини случајева, реакција је безопасна и не оставља трајне трагове, чак и без третмана. Једина опасност је у евентуалном захваћању грла или језика, јер њихово јако отицање може узроковати брзу опструкцију ждријела, диспнеју и губитак свијести.
Разлика са „уртикаријом
Ангиоедем и уртикарија су резултат истог патолошког процеса, па су слични у неколико аспеката:
- Често обе клиничке манифестације коегзистирају и преклапају се: уртикарија је праћена ангиоедемом у 40-85% случајева, док се ангиоедем може јавити без уртикарије у само 10% случајева.
- Уртикарија је мање изражена и погађа само површинске слојеве коже, док ангиоедем укључује дубока поткожна ткива.
- Уртикарију карактерише привремени почетак еритематозне и сврбежне реакције на добро дефинисаним деловима дермиса (појава мање или више црвених и подигнутих жуљева). С друге стране, код ангиоедема кожа задржава нормалан изглед, без мрља, а може се јавити и без свраба.
Главне разлике између уртикарије и ангиоедема приказане су у доњој табели:
Узроци
На основу узрока настанка, ангиоедем се може класификовати у различите облике: акутни алергијски, изазвани лековима (неалергијски), идиопатски, наследни и стечени.
Алергијски ангиоедем
Оток је узрокован акутном алергијском реакцијом, скоро увек повезаном са уртикаријом, која се јавља у року од 1-2 сата од излагања алергену. Понекад је праћена анафилаксијом.
Реакције су самоограничавајуће и нестају у року од 1-3 дана, али се могу поново појавити у случају поновљене изложености или интеракције са унакрсним реактивним супстанцама.
- Алергија на храну, посебно на орахе, шкољке, млеко и јаја; гутање хране која садржи одређене додатке, као што је тартразин жути или натријум глутамат
- Неке врсте лекова, на пример, пеницилин, аспирин, нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИД), сулфонамиди и вакцине;
- Контрастни медији (технике сликања);
- Уједи инсеката, нарочито убоди осе и пчеле; убоди змија или медуза;
- Латекс од природне гуме, као што су рукавице, катетери, балони и средства за контрацепцију.
Неалергијска реакција изазвана лековима
Неки лекови могу изазвати ангиоедем као нежељени ефекат. До почетка може доћи данима или месецима након првог узимања лека, због каскаде ефеката који изазивају активацију система кинин-каликреин, метаболизам арахидонске киселине и стварање азот-оксида.
- Инхибитори ензима који претвара ангиотензин (АЦЕ инхибитори) који се користе за лечење хипертензије обично су главни узрок ангиоедема. Отприлике један од четири облика изазван лековима јавља се током првог месеца узимања АЦЕ инхибитора. Преостали случајеви се развијају много месеци или чак године након почетка лечења.
- Бупропион;
- Вакцине;
- Селективни инхибитори поновног преузимања серотонина (ССРИ);
- Селективни инхибитори ЦОКС-2;
- Нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИД), као што је ибупрофен;
- Антагонисти рецептора ангиотензина ИИ (АРБ);
- Статини;
- Инхибитори протонске пумпе (ППИ).
Идиопатски ангиоедем
У неким случајевима није познат основни узрок ангиоедема, мада неки фактори могу изазвати симптоме.Идиопатски облик је често хроничан и релапсан и обично се јавља са уртикаријом. Код неких људи, где се стање понавља годинама без очигледног узрока, можда постоји основни аутоимунски процес.
- У већини случајева, узрок ангиоедема је непознат;
- Неки посебни стимулуси могу изазвати идиопатски ангиоедем, као што су: стрес, инфекције, алкохол, кофеин, зачињена храна, екстремне температуре (на пример: топла купка или туш) и ношење уске одеће. Избегавање ових окидача кад год је то могуће може побољшати симптоме;
- Недавна истраживања показују да 30-50% случајева идиопатског ангиоедема може бити повезано са неким врстама аутоимуних поремећаја, укључујући системски еритематозни лупус.
Наследни ангиоедем
Аутосомно доминантна наследна болест. Наследни ангиоедем карактерише низак ниво инхибитора серин протеазе (Ц1 инхибитор или Ц1-ИНХ), који помаже у одржавању стабилности крвних судова и регулише цурење течности у ткива. Смањена активност инхибитора Ц1 доводи до вишка каликреина, који , заузврат, производи брадикинин, моћан вазодилататор.
- Наследни ангиоедем је веома ретка, али озбиљна генетска болест;
- Стање се обично јавља код прилично младих пацијената (у адолесценцији, а не у раном детињству);
- Наследни ангиоедем обично није праћен копривњачом; може изазвати изненадни, тешки, брзо настали оток лица, руку, ногу, шака, стопала, гениталија, дигестивног система и дисајних путева. Трбушни грчеви, мучнина и повраћање су последица "захваћености дигестивног тракта, док је отежано дисање узроковано отоком који омета дисајне путеве. Ретко се може јавити задржавање урина.
- Наследни ангиоедем може се јавити без икакве провокације или изазвати изазивајућим факторима, укључујући локалну трауму, вежбање, емоционални стрес, алкохол и хормоналне промене. Едем се споро шири и може трајати 3-4 дана.
- 3 типа: тип И и ИИ - мутација гена Ц1НХ (СЕРПИНГ1) на хромозому 11, која кодира инхибитор протеина серпина; тип ИИИ - мутација гена на хромозому 12, која кодира фактор коагулације КСИИ.
- Тип И: смањење нивоа Ц1ИНХ; Тип ИИ: нормални нивои, али смањена функција Ц1ИНХ; Тип ИИИ: нема откривених аномалија у Ц1ИНХ, углавном утиче на женски пол (доминантно везан за Кс).
Стечени недостатак инхибитора Ц1
- Недостатак Ц1-ИНХ може се стећи током живота (не само генетски наслеђен). Ово је могуће код људи са лимфомом и код неких врста аутоимуних болести, попут системског еритематозног лупуса.
Без обзира на узрок ангиоедема, основни патолошки процес је исти у свим случајевима: оток је резултат губитка течности из зидова малих крвних судова који снабдевају поткожно ткиво.
У кожи се ослобађају хистамин и други упални хемијски посредници који изазивају црвенило, свраб и отицање. Мастоцити дермиса или слузнице укључени су у различите догађаје. Дегранулација маст ћелија ослобађа примарне вазоактивне медијаторе као што су хистамин, брадикинин и други кинини; затим се ослобађају секундарни медијатори, попут леукотриена и простагландина, који доприносе и раним и касним инфламаторним одговорима, са повећаном васкуларном пропустљивошћу и цурењем течности у површинска ткива. Фактори окидача и механизми укључени у ослобађање ових упалних медијатора омогућавају нам да дефинишемо различите врсте ангиоедема.
Симптоми
Клинички знаци ангиоедема могу се мало разликовати између различитих облика, али генерално се појављују следеће манифестације:
- Локализовано отицање, обично захваћено периорбитално подручје, усне, језик, орофаринкс и гениталије
- Кожа може изгледати нормална, тј. Без осипа или других осипа;
- Бол, топлота, свраб, пецкање или печење у погођеним подручјима;
Други симптоми могу укључивати:
- Бол у трбуху узрокован отицањем слузнице гастроинтестиналног тракта, са мучнином, повраћањем, грчевима и дијарејом;
- Отицање бешике или уретре, што може изазвати отежано излучивање урина;
- У тешким случајевима, отицање грла и / или језика може отежати дисање и гутање.
Дијагноза
Дијагностиковање ангиоедема релативно је једноставно. Због карактеристичног изгледа, лекар би требало да га препозна након једноставног физичког прегледа и детаљне историје болести.
Можда ће бити потребни додатни тестови, као што су тестови крви да би се тачно дефинисала врста ангиоедема. Убодни тест се може извршити да би се идентификовали алергени (алергијски ангиоедем). Наследни ангиоедем може се дијагностиковати тестом крви ради провере нивоа протеина регулисаних геном Ц1-ИНХ: веома низак ниво потврђује болест. Дијагноза и лечење наследног ангиоедема су високо специјализовани и мора их обавити специјалиста клинике имунологија. Ангиоедем може бити повезан са другим медицинским проблемима, попут недостатка гвожђа, болести јетре и проблема са штитном жлездом, које ће лекари истражити једноставним крвним претрагама (корисним за проверу или искључивање присуства ових стања). Идиопатски се обично потврђује процесом познат као „дијагноза искључења“; у пракси се дијагноза потврђује тек након што су различита испитивања искључила било коју другу болест или стање са сличним манифестацијама.
Лечење
Лечење ангиоедема зависи од тежине стања. У случајевима када је захваћен респираторни тракт, први приоритет је осигурати да су дисајни путеви отворени. Пацијентима ће можда бити потребна хитна болничка нега и потребна им је интубација.
У многим случајевима, оток је самоограничавајући и спонтано нестаје након неколико сати или дана. У међувремену, да бисте ублажили блаже симптоме, можете испробати ове мере:
- Уклоните специфичне покретачке стимулансе;
- Туширајте се хладним (али не превише) или нанесите хладан облог на захваћено подручје;
- Носите широку одећу;
- Избегавајте трљање или гребање захваћеног подручја;
- Узмите антихистаминике за ублажавање свраба.
У тешким случајевима, ако су оток, свраб или бол упорни, могу се назначити следећи лекови:
- Орални или интравенозни кортикостероиди;
- Антихистаминици уста или ињекцијом;
- Ињекције адреналина (епинефрин).
Циљ лечења ангиоедема је смањење симптома на подношљив ниво способан да обезбеди нормалне активности (на пример, рад или ноћни одмор).
Ангиоедем повезан са хроничном аутоимуном или идиопатском уртикаријом често је тешко лечити, а одговор на лекове је променљив. Генерално се препоручују следећи кораци лечења, где се сваки корак додаје претходном, у случају да не произведе неадекватан одговор:
- Фаза 1: антихистаминици без седатива, на пример цетиризин;
- Фаза 2: седативни антихистаминици, на пример, дифенхидрамин;
- Фаза 3:
- а) орални кортикостероиди, на пример, преднизон;
- б) имуносупресиви, на пример циклоспорин и метотрексат.
