Опћенитост
Золлингер-Еллисонов синдром је ретка болест коју карактерише присуство гастринома у панкреасу или дуоденуму.
Слика: Илустрација панкреаса и дуоденума током Золлингер-Еллисоновог синдрома. Са веб локације пхармаци-анд-другс.цом
Гастриноми су тумори, скоро увек малигни, који луче значајне количине гастрина. Присуство у крви високог нивоа хормона гастрина снажно стимулише лучење киселине у желуцу, што доводи до континуираног пептичког улкуса, јаког бола у трбуху, дијареје итд.
Дијагноза захтева бројне тестове, јер различите патологије могу изазвати исте симптоме као Золлингер-Еллисонов синдром.
Најбоље терапијско решење представља хируршка интервенција; међутим, то је изводљиво само у одређеним условима. Могуће алтернативе су различите, али готово увек ограничене на побољшање симптома.
Шта је Золлингер-Еллисон-ов синдром?
Под Золлингер-Еллисоновим синдромом подразумевамо скуп знакова и симптома повезаних са присуством више пептичних улкуса, услед хиперацидности желуца након лучења гастрина једним или више тумора панкреаса и / или дуоденума, који се називају гастриноми.
Золлингер-Еллисон-ов синдром је иначе познат и као ЗЕС, што је скраћеница за енглески Золлингер-Еллисонов синдром.
Панкреас и дуоденум
Панкреас је егзокрина и ендокрина жлезда која, између осталих функција, такође производи ензиме неопходне за варење.
С друге стране, дуоденум је први тракт танког црева (или танког црева) и представља основно место прикупљања ензима за варење, који морају да интервенишу на унесеној храни.
ШТА ЈЕ ГАСТРИНОМА И ОДАКЛЕ ДОЛАЗИ?
Гастрином је скоро увек малигна неоплазма, која потиче из такозваних Г ћелија које луче гастрин, а налазе се у неким деловима желуца, дуоденума и панкреаса.
Гастрин је пептидни хормон који, када се излучи, поспешује производњу супстанци неопходних за пробавни процес, попут хлороводоничне киселине и дигестивних ензима.
ЕФЕКТИ ГАСТРИНОМА
Гастриноми изазивају хиперсекрецију гастрина → велике количине овог хормона чине околину желуца високо киселом → значајна желучана киселост изазива пептичне улкусе (ерозије желуца и / или слузнице дуоденума).
Пептички улкуси повезани са Золлингер-Еллисоновим синдромом углавном погађају дуоденум и јејунум, који представљају почетни и средњи део танког црева.
Остали ефекти гастринома:
- Повећан ниво АЦТХ (адренокортикотропног хормона)
- Повећан ниво ВИП (вазоактивни цревни пептид)
- Повећање нивоа глукагона
ГДЕ СЕ МОГУ ОБЛИКОВАТИ ГАСТРИНОМИ?
Гастриноми који настају током Золлингер-Еллисоновог синдрома углавном се налазе у дуоденуму (60-65%) и панкреасу (30%). Међутим, они се такође могу формирати у лимфним чворовима у близини горе наведених места, у желуцу, јетри, жучним каналима, јајницима, срцу и плућима.
Слика: ендоскопска слика "пептичког улкуса узрокованог вишком гастрина. Са локације ен.википедиа.орг
Ако се локализација желуца објасни присуством, у желуцу, Г ћелија које луче гастрин, разлози који доводе до развоја гастринома на другим мањим местима остају непознати.
ЕПИДЕМИОЛОГИЈА
СЕЗ је веома ретко: његова годишња учесталост је 0,5-2 случаја на милион људи.
Углавном погађа појединце у доби од 30 до 50 година и преферира мушки пол.
Узроци
Као и сви малигни тумори, гастриноми су такође резултат генетских мутација ДНК.Конкретно, узроци ових мутација су још увек непознати.
УДРУЖЕЊЕ С МУШКАРЦИМА1
Око 25% пацијената са Золлингер-Еллисоновим синдромом пати од „друге болести, која се назива више ендокриних неоплазија типа 1 (МЕН1).“ Ово последње изазива појаву тумора, названих неуроендокрини, у хипофизи и ендокриним жлездама.
Симптоми и компликације
За додатне информације: Симптоми Золлингер-Еллисоновог синдрома
Карактеристични симптоми Золлингер-Еллисоновог синдрома су бол у трбуху и дијареја.
Са њима се такође могу појавити врло често:
- Мучнина и крваво повраћање (или хематемеза)
- Рефлукс киселине и упорна жгаравица
- Осећај бола и нелагоде у горњем делу стомака
- Осећај слабости
- Губитак тежине због губитка апетита
- Неухрањеност
- Анемија
КАДА ВИДЕТИ ЛЕКАРА?
Било би добро да се консултујете са својим лекаром у присуству сталних болова у трбуху или трбуху, праћених понављајућим епизодама дијареје, повраћања и мучнине.
Важно је не занемарити ове поремећаје, јер је болест попут Золлингер-Еллисоновог синдрома, ако се дијагностикује касно, тешко успешно лечити.
КОМПЛИКАЦИЈЕ
Понављање пептичког улкуса, због сталног присуства киселих секрета у желуцу, може изазвати гастроинтестинално крварење и перфорацију.
Надаље, будући да су гастриноми малигни тумори, постоји ризик да могу ширити метастазе, посебно у јетри.
Напомена: метастазе су ћелије рака које су се помериле са своје првобитне локације и преселиле се на друго место, контаминирајући лимфне чворове и / или друге органе у телу.
Дијагноза
Да би се дијагностиковао, Золлингер-Еллисонов синдром захтева разрађен тест и процедуру:
- Физички преглед, током којег лекар процењује симптоме на које се пацијент жали и све клиничке знакове.
- Анализа клиничке и породичне историје пацијента. Знање да ли појединац који болује има или је имао блиске сроднике (родитеље или браћу и сестре) погођен МЕН1 може бити важан податак, с обзиром на не тако ретку везу између ове две болести.
- Крвни тестови. Користе се за мерење нивоа гастрина у крви (гастринемија). Ако је гастрин повишен, то може бити Золлингер-Еллисон-ов синдром, али и друга морбидна стања, попут атрофије желуца, бубрежне инсуфицијенције, феохромоцитома или пернициозне анемије, узроци високог гастрина.
- Тест стимулације са секретином. Интравенска ињекција секретина (пептидног хормона који такође излучује тело да би се смањила превисока киселост желуца), код особа са ЗЕС -ом, изазива врло посебну реакцију, која се у основи састоји од наглог повећања (НБ: у више од 30 минута) нивоа гастрина у крви.
- Ендоскопија горњег дела гастроинтестиналног тракта. Састоји се од „увођења, у пробавни систем пацијента, инструмента опремљеног светлом и камером, способног да прикаже унутрашњи аспект желуца и дванаестопалачног црева. Танак и флексибилан, овај инструмент, који се назива ендоскоп, такође нуди могућност узимања узорка ћелија за биопсију.
Током прегледа, пацијент је при свести, али под седативима. - ЦТ (компјутеризована аксијална томографија), МРИ (нуклеарна магнетна резонанца), ултразвук и скенирање рецептора соматостатина (СРС). Користе се за идентификацију тачне локације гастринома и њиховог изгледа (појединачни, вишеструки итд.).
- Ендоскопски ултразвук. Састоји се од убацивања ултразвучне сонде у пробавни тракт како би се прегледао желудац и дуоденум, а могуће и узети узорак ткива за биопсијски преглед.
- Мерење хромогранина А. Хромогранин А је маркер неуроендокриних тумора, попут оних изазваних МЕН1.
Ниво гастрина у крви (мерна јединица је пикограм / милилитар или пг / мЛ)
- Нормална особа: не прелази 200 пг / мЛ
- Особа са ЗЕС: најмање 1.000 пг / мЛ
Лечење
У случају Золлингер-Еллисоновог синдрома, хируршко уклањање гастринома је најбоље терапијско решење. Међутим, не постоје увек услови да се ова врста интервенције може применити у пракси.
Алтернативно решење је лечење болести као да је „чир на желуцу, а затим давање пацијенту инхибитора протонске пумпе (ППИ) и блокатора Х2 (блокатори Х2). Примена ових лекова делује само на симптоме, ублажавајући их, али не доводи до регресије тумора и не штити пацијента од могућег ширења метастаза.
Метастазе у јетри могу се уклонити „хируршком операцијом само ако су малигне ћелије, које су доспеле у јетру, концентрисане у„ ограниченом подручју и нису пронађене у дубини.
КАКО И КАДА ПОСЛОВАТИ?
Гастриноми се хируршки могу уклонити лапароскопском или лапаротомијском операцијом, под условом да су појединачни и добро локализовани. Непрактично решење.
Алтернативно, али само у одређеним ситуацијама, могуће је покушати покушати ријешити проблем једним од сљедећих третмана:
- Хируршко уклањање ограничено на највећи гастрином.
- Емболизација. Доктор прекида доток крви у подручје где се тумори налазе, узрокујући тако умирање ћелија рака.
- Уништавање туморских ћелија радиофреквентном аблацијом.
- Хемотерапија и / или радиотерапија.
ТЕРАПИЈА НА ОСНОВИ ИПП И АНТИ-Х2
Инхибитори протонске пумпе (ППИ) и блокатори Х2 (блокатори Х2) смањују производњу киселине у желуцу, ублажавајући симптоме узроковане великом производњом гастрина.
Такви лекови су ефикасни, али само ако се узимају у великим дозама и дуже време.
Дуготрајно лечење ППИ и Х2 блокаторима може изазвати озбиљне нуспојаве код људи старијих од 50 година, као што су: преломи кука, зглоба и / или пршљенова.
Најчешће коришћени ИПП -ови:
Најчешће коришћени блокатори Х2:
- Есомепразол
- Лансопразол
- Омепразол
- Пантопразол
- Рабепразол
- Ранитидин
- Низатидине
У СЛУЧАЈУ МЕТАСТАЗЕ У ЈЕТРИ
Ако су метастазе у јетри концентрисане само у једном подручју јетре и изоловане од остатка органа, могуће их је уклонити хируршки.
У недостатку ових стања, једини одрживи лек је трансплантација јетре, деликатна операција која није без могућих компликација.
ОСТАЛИ ТРЕТМАНИ
Ако пептички улкус пробије желудац, потребна је посебна интервенција.
С друге стране, ако узрокују озбиљан губитак крви, потребна је хитна трансфузија крви како би се уклонила анемија.
Прогноза
Ако је дијагноза благовремена, веће су шансе да се интервенише хируршком операцијом (јер би се тумор и даље могао појавити у једном облику) и дефинитивно излечи пацијент.
У случајевима када се гастрином не уклони на време, налази на тешко приступачном месту или је повезан са МЕН1, „хируршка интервенција постаје“ веома удаљена хипотеза, због које је пацијент приморан да живи са симптомима типично за Золлингер-Еллисонов синдром (чир на желуцу, дијареја итд.).
