Дефиниција
Термин ихтиоза има за циљ да укаже на низ кожних обољења дефинисаних као „генодерматоза“, односно генетских поремећаја чији се ефекти јављају на кожи.
Израз "ихтиоза" потиче од грчке речи "Иχτυς “, чије је значење„ риба “и указује на типичан љускави изглед који претпоставља кожа пацијената захваћених овим болестима.
Класификација
Ихтиоза није само болест сама по себи, већ је често повезана с другим патологијама и може бити узрок или посљедица; класификација различитих врста ихтиозе је проблематична, управо због чињенице да болест има различите аспекте .
Прва велика класификација је она која различите врсте ихтиозе дели на наследне и стечене облике.
Наследни облици су, наравно, присутни од рођења, јер се генетске промене преносе од родитеља.
С друге стране, стечени облици јављају се у одраслој доби, обично у вези са другим патологијама различитог порекла и природе, као што су, на пример, тумори (лимфоми, плућа, јетра, рак дојке или бубрега итд.), Црохнова болест , болести штитне жлезде или СИДА.
Међутим, генерално, ихтиозе су подељене у категорије на основу добијене клиничке слике. У том погледу можемо разликовати:
- Ихтиоза везана за Кс;
- Л "ламеларна ихтиоза;
- Л "ихтиоза вулгарис;
- Л "епидермолитичка хиперкератоза;
- Харлекинова ихтиоза;
- Урођена ихтиосиформна еритродерма.
"Друга класификација различитих типова ихтиозе - дефинисана као" ултраструктурна класификација " - предвиђа поделу на четири типа (тип И, ИИ, ИИИ и ИВ) према структурним карактеристикама епидермалних ћелија подвргнутих биопсији. Ова класификација , међутим, користи се само за наследне облике, а не и за стечене.
Коначно, „даља класификација која се користи за поделу облика наследне ихтиозе предвиђа њихово груписање у:
- Синдромске ихтиозе, односно ихтиозе које се јављају и у кожи и у другим органима;
- Несиндромска ихтиоза, односно врсте ихтиозе које се јављају само у кожи.
Учесталост
Тешка ихтиоза ногу. Слика са ен.википедиа.орг - Погледајте више фотографија Ицхтхиосис
Изузимајући вулгарну ихтиозу, ове болести су ретки облици, који се јављају углавном код једне особе на 3.000 људи; Кс-везана ихтиоза и Харлекинова ихтиоза имају индекс инциденције 1: 300 000, односно 1: 500 000 /1 000 000.
Због реткости инциденције, Харлекинова ихтиоза се понекад искључује са уобичајене листе ихтиоза.
Врсте ихтиозе
У доњој табели наведени су најпознатији типови ихтиозе и сажети су главни ликови који разликују један облик од другог.
(1: 500.000)
* Читав чланак ће бити посвећен "Ицхтхиосис Арлеццхино, с обзиром на његову посебност и реткост. Остали увиди: Ицхтхиосис Вулгарис
Коначно, запамтите да међу различитим облицима ихтиозе постоји и ксероза, најлакши и најтежи облик кожне болести. Генерално, ксероза погађа доње и горње удове, манифестујући сувоћу коже која је повезана са благим сврабом, који се погоршава током зимска сезона. Осећај свраба појачан је употребом агресивних и иритирајућих детерџената који уклањају заштитни липидни слој коже.
Дијагноза
Пошто су то релативно ретке болести, дијагнозу ихтиозе није увек лако поставити.
У сваком случају, први корак у дијагностици болести свакако је физички преглед који укључује анализу љускица и ламела које се формирају на кожи пацијената. Лекар ће детаљно проценити њихов изглед и дистрибуцију по телу, такође утврђујући могуће присуство везикула.
Лекар ће затим испитати породичну историју пацијента јер је ихтиоза наследна болест.
Да би разликовао који облик ихтиозе погађа пацијента, лекар се тада може обратити тестовима као што је биопсија, који се могу повезати са молекуларно -генетском анализом како би се дефинитивно потврдила дијагноза.
Коначно, неки облици ихтиозе се такође могу дијагностиковати пренатално. На пример, ихтиоза повезана са Кс може се дијагностиковати извођењем амниоцентезе; док се ламеларна ихтиоза, Харлекинова ихтиоза и епидермолитичка хиперкератоза могу пренатално дијагностиковати извођењем фетоскопије.
Симптоми
За додатне информације: Симптоми ихтиозе
Први симптоми наследне ихтиозе обично се јављају убрзо након рођења, или у сваком случају у току прве године бебиног живота.
Ихтиоза се може манифестовати једноставно са сувом кожом, или може довести до озбиљнијих облика, представљајући задебљање коже повезано са љускама и ламелама које нарушавају и нарушавају слику особе и што може створити мање или више озбиљне проблеме појединцима који су наклоности.
Измена кератинизације, у ствари, укључује накупљање и наношење мртвих ћелија једна на другу, које љуште кожу означавајући је типичним карактеристикама суве коже (израженији феномен у ретким облицима ихтиозе).
Озбиљност задебљања коже и формирање љускица и ламела зависи од облика ихтиозе од које пацијент пати. У зависности од њихове тежине, кожне манифестације ихтиозе могу довести до последица - понекад чак и веома озбиљних - како физичких тако и психичких.
У другим случајевима, пак, ихтиоза може сама по себи представљати симптом других основних патологија које утичу на пацијента (види поглавље "Повезане болести"). Ово је случај стечене ихтиозе.
Предиспозициони фактора
Пошто је сувоћа коже један од типичних симптома различитих облика ихтиозе, хладна и сува клима могла би појачати и фаворизовати ихтиотичну манифестацију, али никада не може представљати покретач, јер су ихтиозе генетске патологије.
Компликације
Као што је управо речено, кожни симптоми различитих врста ихтиозе могу довести до различитих физичких и психичких последица. Озбиљност ових последица је генерално већа што је тежи облик ихтиозе од којег пацијент пати.
Физичке компликације
У зависности од подручја тела у коме се јављају симптоми ихтиозе, због задебљања коже могу настати различите компликације, као што су:
- Потешкоће у кретању и ходању, нарочито ако се ихтиоза појави у табанима;
- Промене у расту косе
- Потешкоће са затварањем очију
- Потешкоће у знојењу, јер задебљање коже може ометати овај физиолошки процес.
Осим тога, сувоћа и задебљање коже које се јављају код особа које пате од ихтиозе чине кожу нееластичном и погодују њеном ломљењу. Напукла и више нетакнута кожа тако је лако изложена контракцији могућих бактеријских, вирусних или гљивичних инфекција.
Психолошке компликације
Изглед појединца погођеног ихтиозом може се дубоко променити, што у неким случајевима доводи до озбиљних психолошких компликација. Уопштено, деца и адолесценти су највише погођени овом врстом последица, будући да је "физички изглед" другачији ". И све резултирајуће физичке компликације могу отежати сусрете и односе са вршњацима.
Повезане болести
Као што је горе поменуто, ихтиоза може бити симптом других болести: Рефсум синдром и Сјогрен-Ларссонов синдром су два примера.
Први представља ретку наследну патологију која укључује атаксију (губитак координације мишића), полинеуритис (упала живаца) и глувоћу; док је други синдром повезан са парализом мишића са прогресивном менталном ретардацијом.
Губа, СИДА и хипотиреоза представљају три друге патологије које почињу различитим облицима стечене ихтиозе; саркоидоза такође манифестује типичне знаке ихтиозе (доследне и развијене љуске у доњим удовима). Биопсија коже захваћене ихтиозом не даје увек добре резултате, заиста, у већини случајева је бескорисна за дијагнозу.
Лечење
С обзиром да је ихтиоза уврштена међу генетски преносиве болести, излечење је готово немогуће.
Међутим, постоје неки третмани који се могу провести како би се ублажили симптоми. У том погледу можемо разликовати локални третман од системског. Међутим, ово последње се не може користити код свих пацијената са ихтиозом.
Локални третман
Локални третман ихтиозе има за циљ смањење задебљања коже и враћање изгубљене влаге у кожу.
Да бисмо постигли први циљ, обично прибегавамо употреби фармацеутских препарата (крема или лосиона) на бази кератолитичких агенаса који могу да уклоне љуске коже.
С тим у вези, активни састојци као што су салицилна киселина, уреа и алфа-хидрокси киселине (као што је, на пример, гликолна киселина) су посебно корисни.
У неким случајевима, штавише, употреба локалних лекова (крема, лосиона, гелова, масти итд.) На бази ретиноида може се показати ефикасном.
Међутим, употреба ових супстанци свакако није ослобођена нуспојава. Алфа-хидрокси киселине би, у ствари, могле бити иритантне за суху и дехидрирану кожу појединаца који пате од ихтиозе. Штавише, у присуству посекотина и пукотина, горе поменути принципи активни састојци се могу апсорбовати изазивајући потенцијално озбиљне нуспојаве чак и на системском нивоу.
Из тог разлога, локално лечење ихтиозе мора увек да се одвија под строгим надзором лекара.
Како би кожи дали изгубљену хидратацију и еластичност, међутим, може бити корисно користити хидратантне производе и производе на бази вазелина и омекшавајућих материја, врло корисних и високо препоручљивих за омекшавање коже.
У случају да је ихтиоза узрокована системским поремећајем, било би добро подмазати захваћена подручја супстанцама попут пропилен гликола (овлаживач). Ова супстанца је такође ефикасна у ублажавању симптома произашлих из ламеларне ихтиозе или Кс-везане ихтиозе. Деца , не препоручују се оклузивни завоји.
Системски третман
За већину ихтиотичних болести ретиноиди су веома ефикасан третман, који се не бори у потпуности са болешћу, али свакако може излечити симптоме. Ретиноиди се дају орално.
У сваком случају, генерално, системска употреба ретиноида је препоручљива у најтежим случајевима ихтиозе. У другим случајевима, с друге стране, њихова употреба локално повезана са локалном применом препарата који промовишу омекшавајуће, хранљиво и кератолитичко деловање (вазелин, уреа, глицерин, гликолна и салицилна киселина) може бити довољна.
У сваком случају, морате имати на уму да ретиноиди који се узимају орално могу изазвати различите нуспојаве (попут "повећања нивоа триглицерида у крви), посебно ако се користе дуже вријеме, као у случају пацијената који пате од ихтиозе.
Осим тога, не треба заборавити да су ретиноиди потенцијални тератогени, па је њихова употреба током трудноће апсолутно забрањена.
С друге стране, код испитаника који пате од епидермолитичке хиперкератозе, идеалан третман представљају клоксацилин или еритромицин, антибиотици корисни у спречавању болова повезаних са гнојним пустулама које настају након контракције бактеријске суперинфекције.
Психолошки третман
У случају да ихтиоза доводи до психолошких и друштвених компликација - поред фармаколошког третмана усмереног на ублажавање кожних симптома болести - биће потребно и пацијенту пружити одговарајућу психо -социјалну подршку и подршку, како би се избегло даље и озбиљније компликације.
Корисни савети
Да би се побољшала ефикасност третмана ихтиозом - било локална или системска - и како би се ублажили симптоми болести, могло би бити корисно усвојити мале мере, као што су:
- Смањите учесталост прања како бисте избегли погоршање иритације коже;
- Не користите отровне супстанце са високим упијањем (нпр. Хексахлорофен, бактерицидну / дезинфекциону супстанцу) и иритантне производе;
- Радије користите осетљиве детерџенте, чак и боље ако вам их је лекар прописао или препоручио;
- Избегавајте директно и прекомерно излагање атмосферским агенсима који могу осушити, дехидрирати и додатно иритирати кожу (сунце, ветар, хладноћа итд.);
- Увек и пажљиво следите упутства лекара и никада се не ослањајте на то да то учините сами.
За додатне информације: Лекови за лечење "ихтиозе"
