Дефиниција кожног лимфома
Лимфом коже је један од ретких карцинома лимфног ткива и јавља се са абнормалним развојем Т ћелија (врста белих крвних зрнаца) у кожи.
Кожни лимфом се назива а моноклонска пролиферација лимфних ћелија која се јавља у кожи: ако кожа представља место почетка (примарни кожни лимфом), не значи да се тумор не може проширити у друга ткива, напротив, у већини случајева кожни лимфом се развија у другим подручјима узрокујући знатна оштећења. Ако је кожа само секундарно захваћена неоплазмом, болест се назива секундарни кожни лимфом.
Лимфоми коже јављају се углавном у старењу, посебно код мушкараца (процењује се да су захваћене 3 жене на сваких 9 мушкараца).
Класификација
Међу различитим примитивним облицима кожног лимфома, спомињу се Сезаријев синдром и микоза фунгоидес (којима ће бити посвећен чланак), који се битно разликују по клиничком профилу. Ипак, постоје и други облици кожног лимфома, који се разликују по етиологији, клиници, симптомима и степену малигнитета. У ствари, кожни лимфом представља хетерогену болест са клиничког, етиопатолошког и еволуционог становишта; штавише, пацијенти са кожним лимфомом различито и субјективно реагују на терапијске третмане.
Лимфоми коже могу се класификовати према прогностичким импликацијама и укљученим ћелијама:
Укључивање Т ћелија
- Сезаријев синдром (тешка прогноза)
- периферни Т-ћелијски лимфом (тешка прогноза)
- мицосис фунгоидес (добра прогноза): најчешћи облик који се јавља код половине испитаника са кожним лимфомом
- кожни лимфом Т-ћелија (добра прогноза)
- поткожни лимфом Т-ћелија сличан паникулитису (променљив исход)
- плеоморфни Т-ћелијски лимфом (променљив исход)
- кожни Т / НК ћелијски лимфоми (променљив исход)
Укључивање Б лимфоцита
- кожни лимфоми ногу који утичу на лимфоците Б великих ћелија (променљив исход)
- кожни и маргинални фоликуларни лимфоми (добра прогноза)
- бластични НК лимфоми (тешка прогноза)
Горња класификација кожних лимфома је само модел; у ствари, управо зато што болест укључује евидентне разлике у својим подкатегоријама (са клиничког, патолошког, етиолошког и фенотипског становишта), направљени су многи каталози различитих облика кожног лимфома.
Симптоми
Већина лимфома коже који утичу на Б ћелије, има прилично хомоген клинички ток: хронични ток, добра прогноза, позитиван одговор на терапије (хирургија, радиотерапија, хемотерапија), ниска стопа морталитета. У време постављања дијагнозе, генерално, лимфом не представља екстра-кожне лезије и постоји експресија антигена Б-лимфоцита од стране туморских ћелија. Надаље, постоји моноклонска рестрикција имуноглобулина (плазма и површински). углавном утичу на врат, главу, труп.
Чак и ако лимфоми утичу на Т ћелије, кожа је свакако омиљена мета; болест може споро или брзо напредовати, ширећи се на различита подручја коже. У другом случају, већина терапија има лошу прогнозу.
Примарни лимфоми типа Б обично имају црвене чворове и папуле повезане са чиревима.
Генерално, већина кожних лимфома је присутна са љускавим и еритематозним плаковима, нодуларним лезијама и улцерацијама.
Узроци
Етиопатолошка слика кожних лимфома је неизвесна, али постоје неке хипотезе према којима онкогени, вирусни инфективни агенси, цитокини, антигени изведени из околине, повезани са радним активностима, представљају факторе потенцијално укључене у настанак кожног лимфома.
Тамо теорија вирусних инфективних агенаса заслужује даље проучавање: геном вируса ХТЛВ-1 (хумани вирус Т лимфоцита, енглеска скраћеница од хуманог Т-лимфотропног вируса) и вирус ЕБВ (вирус Епстеин-Барр, већ анализиран у чланку "Буркиттов лимфом", као одговоран за неоплазму ) се меша са геномом лимфоцита. Ову теорију су разматрали многи истраживачи, али други аутори је оспоравају и сматрају веродостојнијом хипотезу према којој би производња цитокина и интерлеукина у кожи могла погодовати различитим облицима абнормалне пролиферације Т лимфоцита.
Што се тиче могуће корелације са онкогенима, са алергенима из животне средине и са радном активношћу (нпр. Изложеност индустријским отпадним производима, угљоводоницима, ароматичним супстанцама итд.), Још увек нема доказа да ови фактори могу директно утицати на формирање кожних лимфома.
Терапије
Терапије су ефикасне и дају позитивне исходе код већине испитаника погођених примарним облицима коже, било да утичу на Т лимфоците или тип Б. Хемотерапијски третмани за решавање лимфома са високим степеном малигнитета, нажалост, не предвиђају велике вероватноће одлучног исхода.
Осим хемотерапије, пацијенти са кожним лимфомом могу проћи радиотерапију, ПУВА терапију и екстракорпоралну фотофорезу; ова последња терапија, која модулира аутоимуни систем, укључује уклањање лимфоцита, који се након зрачења фотоактивним супстанцама поново убацују у тело.Извантелесна фотофореза изгледа да побољшава прогнозу неких облика кожног лимфома.
Лимфоми коже уопште се још увек проучавају: истраживачи су себи поставили циљ да тумаче сложене молекуларне механизме који их узрокују, како би отворили нове терапијске путеве и иновативне третмане за потпуно искорењивање свих различитих врста кожних лимфома.
Резиме
Да бисте поправили концепте ...
Лимфом коже: ретка неоплазма лимфног ткива која укључује абнормалну пролиферацију Т лимфоцита у кожи.
Класификација
Примарни кожни лимфом
Секундарни кожни лимфом
Лимфом коже који утиче на Т ћелије (нпр. Сезаријев синдром и микоза фунгоидес)
Лимфом коже који утиче на Б лимфоците
Прогноза
Она варира у зависности од врсте лимфома: добра, тешка, променљива / непредвидива
Клинички ток лимфома коже (Б лимфоцити)
Хомогени клинички ток: хронични ток, добра прогноза, позитиван одговор на терапије (хирургија, радиотерапија, хемотерапија), ниска стопа морталитета
Клинички ток лимфома коже Т лимфоцити)
Утиче на кожу. Хронични спор (добра прогноза) или брз (мала нада у преживљавање) ток
Општи симптоми
Десквамативни и еритематозни плакови, нодуларне лезије и улцерације.
Узроци
Хипотеза предиспонирајућих фактора: онкогени, вирусни инфективни агенси (ЕБВ вирус и ХТЛВ-1 вирус), цитокини, антигени изведени из околине, радне активности испитаника.
Могуће терапије за борбу против кожних лимфома
Хемотерапија, радиотерапија, ПУВА терапија и екстракорпорална фотофореза.
