Спина бифида: симптоми и компликације

Дефиниција спина бифида

Термин "спина бифида" дефинише генетски дефект рахија, који карактерише недостатак заваривања лукова пршљенова. Спина бифида је сложена и хетерогена болест, вероватно најчешћа малформација периферног нервног система.

Спина бифида може захватити било који сегмент кичме (цервикални, торакални, лумбални, сакрални); упркос томе, већина случајева спина бифиде дијагностикује се у доњем делу леђа.
Непотпуно затварање кичменог стуба изазива озбиљна и неповратна оштећења жртве, као што су губитак покретљивости доњих удова, немогућност / потешкоће у контроли сфинктера, уролошке и неуролошке компликације. Иако спина бифида не би требала укључивати менталне способности оболело дете, многи пацијенти показују мање или више дефиците у учењу и пажњи. Ипак, нека деца погођена спина бифидом представљају потешкоће у односима, ниско самопоштовање и психолошке проблеме уопште. Иако интелектуални дефицит деце са спина бифидом често представља "Научни докази, сложени механизам који их повезује још нису разјашњени.

Класификација и симптоми

За додатне информације: Симптоми спина бифиде

Знаци и симптоми који разликују спина бифиду зависе од тежине болести. У ствари, идентификовано је неколико варијанти:

Спина бифида оццулта
Менингокела (менингеална циста)
Мијеломенингокела (спина бифида Аперто)

СПИНА БИФИДА ОЦЦУЛТА: ово је најблажа варијанта болести. Код спина бифида оццулта, крајеви неких пршљенова нису потпуно затворени; међутим, њихово цепање је толико лагано да спречава истицање кичмене мождине. У близини лезије, кожа такође може изгледати нормално или имати прамен косе (хипертрихоза), флеку налик ангиому или благу рупицу.

Знаци и симптоми: Спина бифида оццулта је генерално АСИМПТОМАТСКА, јер не укључује кичмене живце. Неки људи са спина бифида оццулта имају благу асиметрију ногу и стопала.

Већина погођених људи открива болест случајно током нормалног рендгенског прегледа кичменог стуба. Спина бифида оццулта не изазива дуготрајне последице. До пре неколико година веровало се да су људи са окултном варијантом спина бифиде у већем ризику од болова у леђима. Међутим, недавне научне студије показале су да не постоји доказана веза између болова у доњем делу леђа и спина бифида оццулта.

МЕНИНГОЦЕЛА (менингеална циста или цистична спина бифида): то је најређа варијанта спина бифиде. У овој патологији, пршљенови се нормално развијају, али су мождане овојнице уграђене у интравертебрални простор. Нервни систем није оштећен, па је дуготрајно оштећење неурона мало вероватно. Овај облик спина бифиде је вероватно узрокован тератомом (тумор ембрионалних ткива), туморима у тртици и пресакралном простору и Цуррариновим синдромом.

Знаци и симптоми: код цистичне спина бифиде, знаци и симптоми су израженији и израженији него у претходној варијанти.
- Формирање "евидентне ХЕРНИЈЕ ДУРАЛНЕ САККЕ (која садржи кичмену мождину и менинге)"
- Сензорне дисфункције, ФЛАЦЦИДНА ПАРАЛИЗА
- Промјена мишићне снаге, која доводи до ДЕФОРМИТЕТА КРИЖНИЦЕ, контрактура удова и ишчашења
- Могуће стварање ХИДРОЦЕФАЛУСА (накупљање цереброспиналне течности у шупљинама - или коморама - мозга)
- КОНВУЛЗИЈЕ
- Промене у когнитивним способностима

МИЈЕЛОМЕНИНГОЦЕЛА (спина бифида Аперто) је најтежи облик спина бифиде, који такође захвата кичмену мождину. У обичном говору, уобичајено је да се о спина бифиди мисли на мијеломенингокелу. У овој патологији, кичмени канал субјекта остаје отворен; последично, менинге и кичмена мождина вире, стварајући тако избочену врећицу на нивоу леђа. У неким случајевима ова кеса је прекривена слојем коже или опном; међутим, често су изложена ткива и живци, па је пацијенту у опасности од озбиљних инфекција (нпр. менингитиса), које могу довести до смрти.

Знаци и симптоми: Симптоми су озбиљни, често одговорни за катастрофалне краткорочне и дугорочне компликације:
- ПРОМЈЕНЕ Цријева и мјехура: захваћени субјект губи контролу над аналним сфинктерима и сфинктерима мјехура
- КОНВУЛЗИЈЕ
- Изузетно развијено цорпус цаллосум
- Изузетна МИШИЋНА СЛАБОСТ и ПАРАЛИЗА
- ДЕФОРМИТЕТ "€ на нивоу стопала, карлице, колена
- ТЕШКОЋА "€ АМБУЛАЦИЈЕ
- СЦОЛИОСИС

Уобичајени симптоми и компликације

Склоност пацијената са спина бифидом да развију алергију на латекс је посебна: према ономе што извештава СБАА (Америчко удружење Спина Бифида), чини се да је 50-73% пацијената са спина бифидом такође развило изражену осетљивост на протеине латекса. Вероватно је објашњење прилично једноставно: овим пацијентима је потребна стална медицинска нега, па су често у контакту са медицинском опремом од латекса (у ствари, латекс је природни материјал који се широко користи у производњи здравствених производа, као што су рукавице, маске, епрувете итд.).
Код вишеструке патологије као што је спина бифида, компликације не могу изостати. Клиничка слика пацијента, већ сама по себи сложена, може се дегенерирати до те мјере да изазове све израженије физичке недостатке, неуролошке компликације и потешкоће у интеграцији и социјализацији.
Верује се да 60% деце са спина бифидом има озбиљне проблеме у учењу (посебно у математици и читању) чак и ако - као што је поменуто - механизам који настаје на њеном пореклу није савршено схваћен.
Неки пацијенти погођени спина бифидом такође имају евидентне очне аномалије: покрети очију су абнормални и неконтролисани. Чиреви под притиском и иритације коже такође се често дијагностикују код ових пацијената.
Из медицинских запажања јасно је да људи са спина бифидом имају социјалне потешкоће. Ова немогућност повезивања се не мења са годинама: генерално, чак ни одрасла особа са спина бифидом није у стању да води разговор са вршњацима.
Говорне способности такође могу бити озбиљно оштећене код пацијената са спина бифидом.