Биолошка улога
У црвеним крвним зрнцима фетуса могуће је идентификовати облик хемоглобина који није одрасли.
- Са структурне тачке гледишта, фетални хемоглобин (α2γ2) се разликује од хемоглобина за одрасле (α2Β2) због присуства два гама ланца уместо два алфа ланца
- Конкретно, фетални хемоглобин се састоји од два α ланца и два γ ланца, састављена од 141 и 146 аминокиселина. Два алфа ланца су идентична онима присутним у хемоглобину за одрасле, док се гама разликују од бета за 39 амино киселине.
- Ова структурна промена даје феталном хемоглобину афинитет према кисеонику; другим речима, он се веже за кисеоник упорније од хемоглобина за одрасле
Функционално, фетални хемоглобин (ХбФ или хемоглобин Ф.) омогућава фетусу да ефикасније извлачи кисеоник из крви мајке.
- због ниске вредности ПО2 у феталној крви, фетални хемоглобин може да пренесе до 20-30% више кисеоника од мајчиног, као што је приказано на доњем графикону; то је због мањег афинитета за 2,3-бисфосфоглицерат у односу на хемоглобин за одрасле
Посматрамо померање лево од криве дисоцијације феталног хемоглобина у односу на одрасли
Преносу кисеоника у феталну крв преко плацентне баријере погодује и већа концентрација хемоглобина, која је приближно 50% већа од оне у мајчиној крви.
Нормалне вредности
Синтеза феталног хемоглобина почиње око шесте недеље гестације и постепено замењује ембрионалне хемоглобине Говер (ζ2ε2), Говер ИИ (α2ε2) и Портланд (ζ2γ2), произведене у првим недељама зачећа.
Експресија током времена и у различитим ткивима различитих типова хуманих глобинских ланаца.
Ланци хуманог глобина изражени су као проценат хемоглобина у односу на укупну вредност
Синтеза бета глобина која карактерише одрасли хемоглобин, једва приметна током феталног живота, достиже нормалан режим тек пред крај трећег месеца ванматеричног живота.
- по рођењу, фетални хемоглобин чини око 70-90% укупног хемоглобина присутног у црвеним крвним зрнцима новорођенчета
- синтеза феталног хемоглобина се наставља чак и након рођења, али се постепено смањује, чинећи мање од 8% свих хемоглобина у можданом удару шестомјесечног живота
- у првој години живота концентрација феталног хемоглобина пада на нивое генерално испод 1%
- Нормалне одрасле особе имају вредности феталног хемоглобина између 0,3% и 1,2%, мање од 3,5% хемоглобина А2 (α2, δ2), а преостали проценат (обично> 96%) покрива хемоглобин типа А.
Различит израз током времена, од зачећа до живота одраслих, различитих глобинских ланаца код човека зависи од активације и деактивирања специфичних гена.
Висок фетални хемоглобин
Патолошки значај
- У материци нормалан фетус производи малу количину одраслог хемоглобина (2,5-5%). Фетус са великом таласемијом производи још мање (мање од 2%). Да би се током трудноће открило да ли фетус има таласемију вишу, могуће је за одређивање количине одраслог хемоглобина присутног у узорку крви узетом кордоцентезом.
- Мали проценат феталног хемоглобина се такође изражава током живота одраслих и његови нивои могу значајно варирати под утицајем фактора као што су старост, пол или геномске особености. На неке субјекте утиче такозвана наследна перзистенција феталног хемоглобина, бенигно стање у којем важне концентрације феталног хемоглобина (> 10%) опстају чак и у одраслој доби. Запажено је како ова особеност, генерално асимптоматска, може ублажити тежину одређених хемоглобинопатија и таласемија.
- Терапија лековима способна да повећа концентрацију феталног хемоглобина доноси значајне користи неким категоријама пацијената, попут оних који пате од анемије српастих ћелија или бета таласемије. Прототип ових лекова била је хидроксиуреа, антинеопластични лек са мијелосупресивним дејством, за који се показало да је ефикасан у повећању нивоа феталног хемоглобина и смањењу учесталости болних криза код пацијената са обољењем српастих ћелија.
.jpg)
