Опћенитост
Примарна билијарна цироза - данас исправније дефинисана као примарни билијарни холангитис (ЦБП) - је хронична болест на аутоимуној основи, која погађа јетру и, тачније, жучне канале унутар ње.
Код ове болести јетре, имунолошки систем напада ћелије које сачињавају жучне путеве, изазивајући упалу, ожиљке и затварање, што доводи до почетка интрахепатичне холестазе.
Стога, ова патологија еволуира у цирозу само у најнапреднијим фазама.
У неким случајевима, штавише, примарна билијарна цироза је повезана са другим врстама аутоимуних болести, попут Сјогреновог синдрома, реуматоидног артритиса и аутоимуног тироидитиса.
Епидемиологија
Примарна билијарна цироза може утицати на пацијенте оба пола, укључујући прилично широк старосни распон. Међутим, процењује се да се више од 90% случајева јавља код жена у доби од 35 до 60 година.
Узроци
Као што је поменуто, примарна билијарна цироза је поремећај аутоимуног типа. Тачније, Т лимфоцити нападају ћелије жучних канала, изазивајући хроничну упалу и последично ожиљке.
Нажалост, разлог зашто лимфоцити Т. изводе овај напад још увек је непознат. Неки тврде да овај механизам могу покренути инфективни агенси или токсични агенси и да постоји и умешаност генетске компоненте.
Дијагноза
Дијагноза примарне билијарне цирозе може се поставити извођењем различитих врста тестова, као што су:
- Крвни тестови за одређивање функције јетре, у којима се процењују нивои трансаминазе, гама глутамил трансферазе у крви (или гама-ГТ ако желите) и алкалне фосфатазе;
- Крвни тестови су урађени да би се потражила специфична антитела, попут антитохондријалних антитела и неких антинуклеарних антитела
- Ултразвук абдомена
- Магнетне резонанце;
- ЦТ абдомена;
- Биопсија јетре.
Симптоми и компликације
Примарна билијарна цироза нема симптома било које врсте у раним фазама развоја код већине пацијената. С друге стране, неки пацијенти могу доживети симптоме, као што су:
- Умор;
- Сува уста
- Свраб (узрокован таложењем жучних соли у кожи);
- Сувоћа коњунктиве.
Касније, како се упала наставља, а самим тим и како патологија напредује, могу се појавити и следећи симптоми:
- Бол у десном горњем трбушном квадранту
- Повећање волумена јетре;
- Жутица
- Спленомегалија;
- Поремећена апсорпција масти (због слабе производње жучи), што доводи до емисије масне столице;
- Повећање нивоа холестерола у крви;
- Таложење липида у кожи, настало услед њиховог смањеног излучивања путем жучи;
- Малапсорпција липида и неухрањеност;
- Цироза јетре.
Једна од најчешћих компликација код жена је остеопороза. У ствари, због холестазе и оштећења јетре, у присуству примарне билијарне цирозе долази до измењене апсорпције егзогеног витамина Д и смањене активације ендогеног витамина Д; оба ова фактора у ствари може фаворизовати почетак остеопорозе.
Осим тога, пацијенти са примарном билијарном цирозом имају повећан ризик од развоја тумора јетре.
Терапија
Терапија лековима примарне билијарне цирозе у основи се заснива на давању урсодеоксихолне киселине (Деурсил®, Урсобил®). Овај активни принцип, у ствари, је жучна киселина која може да регулише апсорпцију холестерола, стога је у стању да обавља оне активности које жуч више није у стању да обавља због болести.
Урсодеоксихолна киселина се примењује орално у уобичајеној дози од 300-600 мг активног састојка дневно.
Поред терапије урсодеоксихолном киселином, лекар може одлучити да препише примену суплемената витамина, посебно на основу витамина Д.
Штавише, ако се сматра неопходним, лекар може одлучити да интервенише терапијом лековима усмереном на лечење симптома примарне билијарне цирозе. На пример, свраб изазван таложењем жучних киселина у кожи може се лечити давањем холестирамина (Куестран®).
Коначно, у тешким случајевима може бити потребна трансплантација јетре.
С обзиром да је реч о аутоимуној болести, истраживања у области примарне билијарне цирозе се крећу ка употреби имуносупресивних лекова за њено лечење, међутим до сада добијени резултати нису били оно чему су се надали.
Превентивне мере
Нажалост, код пацијената са примарном билијарном цирозом готово је немогуће потпуно вратити функцију јетре. Међутим, ти исти пацијенти могу предузети мале мере предострожности и унети неке промене у свој начин живота, како би очували, колико је то могуће, било коју функцију јетре коју болест још није угрозила.
С тим у вези, пацијенти са примарном билијарном цирозом треба да избегавају конзумирање алкохолних пића, да се придржавају дијете са ниским садржајем натријума и да ограниче, колико је то могуће, унос хепатотоксичних лекова.
.jpg)
