Шта је апластична анемија?
Апластична анемија је болест коштане сржи која изазива панцитопенију, односно бројчано смањење свих крвних зрнаца.У присуству апластичне анемије долази до истовременог смањења броја црвених крвних зрнаца (анемија), белих крвних зрнаца ћелија (леукопенија) и тромбоцита (тромбоцитопенија). Ово смањење прати генерализовано смањење броја хематопоетских матичних ћелија и њихове способности да стварају зреле елементе крви.
Постоје три главна механизма помоћу којих коштана срж постаје недовољна:
- Унутрашњи дефект ћелија матичног одељка;
- "Имунолошки посредована инхибиција пролиферације и диференцијације хематопоезе;
- Оштећење медуларног микроокружења, секундарно због имунолошких болести или инфекција, или изложености одређеним физичким или хемијским агенсима
Лечење се заснива на степену цитопеније и може се поделити на примарно и супортивно. Супортивна терапија (нпр. Трансфузијама или антибиотицима) има за циљ исправљање симптома апластичне анемије, а да се заправо не отклони основни узрок. Примарна интервенција може се заснивати на трансплантацији коштане сржи или давању имуносупресива лекова, обично у комбинацији са лимфоцитним серумом са циклоспорином.
Узроци
Апластична анемија има различиту етиологију и укључује насљедне и стечене (идиопатске и секундарне) облике. Међу наследним облицима сећамо се „Фанцонијеве анемије и урођене дискератозе, док међу стеченим врло често није могуће пронаћи прецизан покретачки фактор (идиопатска апластична анемија). До данас је идентификовано мноштво синтетичких супстанци чији потенцијал мијелотоксичан може изазвати болест код генетски предиспонираних субјеката.
