Опћенитост
Мулти-системска атрофија (АМС) је прогресивна неуродегенеративна болест која може оштетити различита подручја мозга и кичмене мождине.
Прецизни узроци мулти-системске атрофије још увек нису познати. Студије су откриле присуство абнормалних протеинских група, које се састоје углавном од алфа-синуклеина и које се зову Левијева тела. Оно што остаје неразјашњено је како Левијева тела изазивају болест.
Дијагностиковање вишеструке системске атрофије није лако, па је из тог разлога потребно неколико тестова.
Нажалост, још увек не постоји специфичан лек који би могао да преокрене (или барем заустави) процес неуродегенерације.
Шта је вишесистемска атрофија
Мулти -системска атрофија (АМС) је болест нервног система, коју карактерише прогресивна дегенерација - која завршава смрћу - неурона присутних у одређеним деловима мозга и кичмене мождине.
Типично, ова болест делује на три нивоа, нарушавајући кретање тела, равнотежу и аутоматске функције (контрола бешике и слично).
Значење речи атрофија и вишесистемски
У медицини израз атрофија указује на смањење масе ткива или органа; ово смањење настаје услед смрти или смањења ћелија које га сачињавају.
У овом случају, атрофија се односи на дегенерацију, која кулминира смрћу, нервних ћелија у мозгу и медули.
Реч мулти-системски односи се на чињеницу да је укључено неколико подручја централног нервног система (тј. Цео мозак и кичмена мождина); посебно, такозвани базални ганглији, мали мозак и мождано дебло.
ЕПИДЕМИОЛОГИЈА
Мулти-системска атрофија је веома ретка болест, која има инциденцу једнаку око 5 случајева на 100.000 људи.
Углавном погађа појединце у доби од 50 до 60 година, али се може јавити и код млађих или старијих особа, иако је то врло риједак догађај.
Неки статистички подаци наводе да АМС једнако погађа мушкарце и жене, док су други открили предиспозицију за болест код мушкараца (55% у њихову корист).
Према најновијим генетским истраживањима, изгледа да нема наслеђених облика мулти-системске атрофије.
Узроци
Прецизни узроци мулти-системске атрофије још нису у потпуности разјашњени.
Према хипотезама истраживача, прогресивна дегенерација можданих и медуларних неурона била би посљедица акумулације, у агрегатима, протеина званог алфа-синуклеин.
Увек према истим теоријама, у ствари, ти агрегати - који се називају Левијева тела и налазе се у ћелијској цитоплазми - ометали би ослобађање, од стране нервних ћелија, неких неуротрансмитера основних за опстанак и правилно функционисање самих нервних ћелија. .
Шта су Левијева тела?
Сачињена од алфа-синуклеина (углавном) и других протеина (у траговима), Левијева тела су заобљене масе које настају у цитоплазми можданих неурона људи са Паркинсоновом болешћу, деменцијом Левијевог тела и прецизно вишесистемском атрофијом.
Симптоми и компликације
У ствари, то мења способност кретања, функције које координира мали мозак и способност контроле аутоматских функција.
ПРОБЛЕМИ КРЕТАЊА
Проблеми кретања људи са мулти-системском атрофијом веома подсећају на симптоме Паркинсонове болести.
На крају крајева, пацијенти истичу:
- Озбиљно успоравање покрета (брадикинезија)
- Све веће потешкоће у покретању кретања
- Потреси
- Корак мешањем и „закривљени ход у ходу“.
- Укоченост и напетост мишића, толико да је тешко направити чак и најједноставније покрете
- Болни грчеви у укоченим мишићима
ПРОБЛЕМИ БИЛАНСА, КООРДИНАЦИЈЕ И ЈЕЗИКА
Укљученост малог мозга доводи до појаве равнотеже, координације и поремећаја језика.
Фигура: проблеми са кретањем, типични за вишесистемску атрофију и Паркинсонову болест
Пацијенти, стога, имају потешкоћа са стајањем (падови постају чести), правилним ходањем, извођењем чак и најједноставнијих физичких активности и одржавањем течног и граматички исправног говора.
Узети заједно, сви ови поремећаји груписани су под медицински израз церебеларна атаксија.
ПРОМЕНЕ АУТОМАТСКИХ ФУНКЦИЈА
Под аутоматским функцијама подразумевамо, на пример, контролу бешике, контролу крвног притиска, капацитет ерекције итд.
Стога, у случају вишесистемске атрофије, симптоми који разликују промене аутоматских функција састоје се од:
- Уринарна инконтиненција (нежељено цурење урина), задржавање урина (управо супротно од инконтиненције), потреба за честим мокрењем и немогућност потпуног пражњења бешике.
- Проблеми са ерекцијом код мушкараца. Ови поремећаји, који се идентификују са медицинским изразом еректилне дисфункције, састоје се у немогућности постизања и / или одржавања ерекције.
- Ортостатска (или постурална) хипотензија. То је клиничко стање за које крвни притисак нагло пада кад год се пређе из лежања или седења у стајање. У тренуцима у којима се дешава овај феномен, они који су протагонисти могу патити од вртоглавице или се осећати несвесно.
- Затвор.
- Више или мање озбиљна парализа гласних жица.
- Немогућност финог регулисања телесне температуре. Ова немогућност настаје због проблема са контролом знојења.
- Склоност хркању, абнормално дисање е шкрипање ноћни (Н.Б .: ноћни стридор је скуп абнормалних звукова које пацијент испушта током сна).
- Поремећаји спавања, укључујући несаницу, синдром апнеје у сну и проблеме у понашању током РЕМ спавања.
ПОЧЕТАК СИМПТОМА
На почетку мулти-системске атрофије, најчешћи знаци су спорост у кретању, укоченост мишића и потешкоће у покретању покрета. Статистички, ови поремећаји се јављају у раним фазама болести код нешто више од 60% пацијената.
Још један прилично уобичајен знак на почетку је тешкоћа равнотеже; његово присуство се, у ствари, налази у око 22% случајева.
Ретко је, међутим, почетна симптоматологија коју карактеришу уринарни проблеми (инконтиненција, потреба за често мокрењем итд.) И поремећаји ерекције. У бројчаном смислу, ови симптоми се јављају само у 9 од 100 пацијената.
ОСТАЛИ ЗНАЦИ И СИМПТОМИ
Поред горе описаних типичних симптома и знакова, вишесистемска атрофија може код неких субјеката изазвати појаву:
- Бол у рамену и врату
- Хладне руке и ноге
- Мишићна слабост локализована у екстремитетима удова
- Неконтролисани плач и / или смех
- Слаб глас
- Проблеми са гутањем
- Замагљен вид
- Депресија
Дијагноза
Дијагностиковање вишеструке системске атрофије донекле је сложено из најмање два разлога.
Прво, не постоји специфичан тест који може са сигурношћу дефинисати присуство болести на живим пацијентима.
Друго, мулти -системска атрофија личи на друге болести - нарочито Паркинсонову болест и Левијеву деменцију - па се може заменити за једну од њих.
ЗАВРШЕНИ ДИЈАГНОСТИЧКИ ПРЕГЛЕДИ
У случају сумње на случај вишеструке системске атрофије, лекар прописује следеће дијагностичке тестове:
- Темељни физички преглед, током којег се симптоми детаљно процењују. То може бити посебно значајно.
- Анализа историје болести пацијента. То значи вратити се на време када су се појавили први симптоми, истражити патологије које је пацијент претрпео у прошлости, разјаснити да ли узима одређене лекове итд.
- Неуролошки преглед, за процену тетивних рефлекса, моторичких способности (равнотеже, координације итд.) И сензорних способности.
- Когнитивна процена. То је у ствари „анализа менталних и интелектуалних способности (резоновање, просуђивање, језик) пацијента. Посебно је корисна ако лекар сумња да је у питању Левијева телесна деменција.
- Лабораторијски тестови (тестови крви, урина итд.). Углавном се користе за искључивање патологија са симптомима сличним мулти-системској атрофији и које се јављају са аномалијама које се могу открити тестом крви или тестом урина (на пример недостатак витамина).
- Дијагностички тестови снимања, као што су нуклеарна магнетна резонанца и ЦТ скенирање мозга, омогућавају нам да разумемо да ли постоји процес неуродегенерације у мозгу.
ИНДИКАЦИЈЕ ЗА ТАЧНУ ДИЈАГНОЗУ
Међу предложенима, тачна студија симптома (дакле „физички преглед“) је вероватно један од најважнијих тестова за исправну дијагнозу.
Заправо, запажање да пацијент, поред класичних симптома Паркинсонове болести, пати и од ортостатске хипотензије и / или уринарних проблема, прилично је значајно, јер су ово два типична поремећаја мултисистемске атрофије.
Лечење
Нажалост, тренутно се мулти-системска атрофија може лечити само у смислу симптома (симптоматска терапија).
У ствари, још увек не постоји посебан лек који може излечити болест, а још мање зауставити њено неумољиво напредовање.
СИМПТОМАТСКЕ ТЕРАПИЈЕ: ЛЕКОВИ
Лекови који се преписују пацијентима са вишеструком системском атрофијом укључују: лекове за лечење ортостатске хипотензије (попут флудрокортизона или мидодрина), лекове за затвор и лекове за уринарну инконтиненцију.
Студије спроведене на леводопи и њеним ефектима на симптоме болести дале су негативне резултате.
У ствари, за разлику од онога што се дешава са неколико субјеката који болују од Паркинсонове болести, леводопа која се даје пацијентима са вишеструком системском атрофијом показала се потпуно неефикасном.
ПОДРЖАВАЈТЕ СИМПТОМАТСКЕ ТЕРАПИЈЕ
Супортивне симптоматске терапије, које се пружају у случају више системске атрофије, су:
- Физиотерапија. Користи се за побољшање моторичких поремећаја и проблема с равнотежом те за спрјечавање мишићних контракција (које су врло честе).
- Радна терапија. Његов главни циљ је да учини пацијента што независнијим од других и да га поново укључи у друштвени контекст.
- Језичка терапија. Служи за ублажавање говорних поремећаја (који утичу на комуникацијске вештине) и за побољшање способности гутања хране (што може изазвати гушење).
Радна терапија и кућни намештај
Стручњаци за радну терапију саветују родбину појединаца са вишеструком системском атрофијом да промене декор дома у коме живе и да створе кућно окружење са минималним ризиком од пада.
Стога је добра идеја уклонити старе лабаве тепихе и додати шипке или рукохвате на које се обољели могу ослонити.
Прогноза
Од почетка болести, већина појединаца са мулти-системском атрофијом преживи још око 6-9 година.
