Слика: приказ плућне фиброзе; забележите присуство ожиљног ткива (зеленкасто) у левом плућу. Са сајта: лунгсандиоу.цом
Постоје два облика плућне фиброзе: идиопатски облик, за који још није пронађен прецизан окидач, и секундарни облик, за који је, уместо тога, идентификовано неколико одлучујућих фактора.
Типични симптоми плућне фиброзе су пискање, сув кашаљ, губитак тежине и осећај умора.
Дијагноза захтева прилично дуг процес, који се састоји од неколико прегледа и тестова.
Нажалост, немогуће је опоравити се од плућне фиброзе. Једини тренутно доступни третмани служе за ублажавање симптома и побољшање квалитета живота болесника.
Плућа захваћена фиброзом су стога плућа која нису јако еластична, тврда и прекривена увученим ожиљцима који "дробе" алвеоле, спречавајући нормално дисање.
Шта су алвеоле?
Алвеоле су мале шупљине у плућима, где се одвија размена гасова између крви и атмосфере.Унутар њих, заправо, крв је обогаћена кисеоником који се налази у удахнутом ваздуху и „ослобађа“ се угљен -диоксида који ткива одбацују, након њиховог прскања.
, у другом секундарна плућна фиброза.ИДИОПАТИЧНА ФИБРОЗА ПЛУЋА
У медицини се болест назива идиопатском када настане без разлога који се могу идентификовати.
Истраживачи су предложили различите теорије о узроцима идиопатске плућне фиброзе, али ниједна од њих до сада није доказана са довољно научних доказа.
Већина истрага укључивала је:
- Дим цигарете.
- Посебне вирусне инфекције, узроковане вирусом Епстеин-Барр или вирусом хепатитиса Ц.
- Угаљ у праху и метални прах.
- Фактори генетске / наследне природе, повезани са преносом мутираног гена за такозвани протеин сурфактанта Ц (Н.Б .: сурфактант је основна супстанца за правилно функционисање плућа).
СЕКУНДАРНА ФИБРОЗА ПЛУЋА
У медицини се болест упоређује са секундарним термином када се појави након појаве одређеног стања, које може бити патолошко или непатолошко.
Секундарна плућна фиброза може настати због:
- Продужено излагање токсичним супстанцама на радном месту. Штетно за здравље плућа: азбестна влакна (која такође изазивају туморе, попут плеуралног мезотелиома и рака плућа); камена, мермерна и дрвена прашина коју емитују пескари; измет неких животиња и неких птица; прах произведен од ускладиштеног зрна и брашна; на крају, силиконски прах.
- Циклуси радиотерапије против рака. Радијациона терапија која се спроводи код карцинома дојке и плућа може имати нуспојаве, посебно ако је веома продужена и количина емитованог јонизујућег зрачења велика. Последице радиотерапије могу се појавити чак и месецима или годинама након лечења против рака.
- Лекови који се користе за лечење рака (хемотерапија), срчаних проблема и бактеријских инфекција (антибиотици). Међу лековима за хемотерапију који су опасни за плућа пријављени су метотрексат, циклофосфамид и бусулфан.
Лекови за срчане проблеме укључују амиодарон (антиаритмик) и пропранолол (антихипертензив и антиаритмик).
Коначно, међу антибиотицима, нитрофурантоин, блеомицин и сулфасалазин су потенцијално штетни. - Заразне или аутоимуне болести. Заразне болести повезане са плућном фиброзом су туберкулоза и упала плућа (и бактеријска и вирусна). Увредљиве аутоимуне болести, с друге стране, су системски еритематозни лупус, реуматоидни артритис, саркоидоза, Вегенерова грануломатоза и склеродерма.
ФАКТОРИ РИЗИКА
Према неким статистичким истраживањима, плућна фиброза је чешћа код: старијих особа; тешки пушачи; они који раде на фармама, рудницима, столарским или металуршким фабрикама; они који су прошли радиотерапију због рака плућа или дојке; они који су користили лекове за хемотерапију; и, коначно, појединци са породичном историјом плућне фиброзе.
ЕПИДЕМИОЛОГИЈА
Плућна фиброза је болест распрострањена по целом свету: може захватити мушкарце и жене било које етничке припадности.
Чини се да његов идиопатски облик има "годишњу учесталост од 6-16 случајева на 100.000 људи. С друге стране, његов секундарни облик има изузетно променљиву" учесталост од земље до земље, јер зависи од тога колико су људи изложени изазивања узрока.
За оба облика, највише су погођени појединци у доби од 50 до 70 година, иако се мора рећи да се болест може појавити у било којој животној доби.
Плућна фиброза не прави разлику између мушкараца и жена; у ствари, погађа оба пола са врло сличном учесталошћу.
Знаци и симптоми који су типично повезани са плућном фиброзом су:
- Диспнеја или отежано дисање
- Суви кашаљ
- Осећај умора и слабости
- Губитак тежине без разлога
- Бол у грудима
- Болови у мишићима и зглобовима
Озбиљност ових манифестација варира од особе до особе: код неких испитаника симптоми су одмах изражени, код других су у почетку умерени и постепено се погоршавају током неколико месеци / година.
Чини се да еволуција плућне фиброзе зависи од узрока изазивања.
КОМПЛИКАЦИЈЕ
Дуготрајна ситуација плућне фиброзе може довести до почетка озбиљних компликација, попут плућне хипертензије, плућне инсуфицијенције, респираторне инсуфицијенције и рака плућа.
Сазнајте више о компликацијама
Плућна хипертензија је повећање притиска унутар артеријских судова који носе крв која се оксигенира до плућа.У присуству плућне фиброзе ово повећање притиска зависи од компресије коју ожиљно ткиво врши на алвеоле и алвеоларне капиларе, у којима размена угљен-диоксид-кисеоник се одвија између крви и атмосфере, ова компресија изазива опструкцију и препреку слободном протоку крви. Плућна хипертензија је озбиљан проблем који се временом погоршава и може довести до смрти.
Плућно срце је веома озбиљна срчана болест, изазвана плућном хипертензијом и коју карактерише повећање десне коморе срца (Напомена: десна комора је контрактилна шупљина срца која пумпа крв у артерије усмерене ка плућима, тј. артерије плућне болести). Његов изглед одређује погоршање диспнеје.
Респираторна инсуфицијенција је обично крајња последица тешке плућне фиброзе. Изазива озбиљан недостатак даха и лошу оксигенацију циркулишуће крви (тешка хипоксемија). Плућа у тим ситуацијама постају изузетно крута и прекривају се бројним ожиљцима који се увлаче.
Коначно, рак плућа једна је од најчешћих неоплазми које могу настати код пацијената са плућном фиброзом.
ОБЈЕКТИВНО ИСПИТИВАЊЕ
Током физичког прегледа, лекар посећује пацијента, прикупивши од потоњег информације о осећају тегоба и слушајући грудни кош фонендоскопом.
ДИЈАГНОСТИКА СЛИКЕ
Најприкладнији дијагностички тестови снимања у случају плућне фиброзе су рендгенски снимци грудног коша, ЦТ скенирање и ехокардиографија.
Слика: Поређење рендгенских снимака здравих (лево) и фиброзе захваћених (десно) плућа
Рендгенски снимак грудног коша (или рендгенски снимак грудног коша) и ЦТ (или компјутеризована аксијална томографија) омогућавају визуализацију главних анатомских структура грудног коша: дакле срца, плућа, главних крвних судова, већине ребара и део кичменог стуба. Други је, међутим, прецизнији од првог, јер јасније показује обим ожиљног ткива присутног у плућима.
Ехокардиограм се користи за процену здравственог стања срца и ако је на њега утицала нека анатомска аномалија (на пример цор пулмонале).
Пажња: радиографија грудног коша и ЦТ скенирање излажу пацијента одређеној дози јонизујућег зрачења (Кс-зраци) које је штетно по здравље.
ТЕСТ ЗА ПРОЦЕНУ ФУНКЦИОНАЛНОСТИ ПЛУЋА
Тестови за процену рада плућа су: спирометрија, оксиметрија и стрес тест.
Спирометрија. Брза, практична и безболна, спирометрија бележи капацитет удисања и издисања плућа и проходност (тј. Отварање) дисајних путева који пролазе кроз потоња.
Оксиметрија. Једноставан и јасан као спирометрија, мери засићење кисеоником у крви. Изводи се инструментом, који се назива оксиметар, који се наноси на прст или на ушну ресицу (у оба случаја то су високо васкуларизована подручја, стога посебно погодна за ту сврху).
Стрес тест. Састоји се у процени како се мења срчани ритам, крвни притисак и дисање док пацијент обавља мање или више интензивну физичку активност.
БИОПСИЈА ПЛУЋА
Биопсија плућа састоји се у узимању и анализирању у лабораторији малог узорка плућног ткива, који долази од пацијента. Узорковање се може урадити:
- Бронхоскопија. Током бронхоскопије, лекари сакупљају плућно ткиво помоћу инструмента, бронхоскопа, уведеног кроз нос или уста. Бронхоскоп је у основи врло танка, прилично флексибилна цев опремљена оптичком камером за оријентацију унутар плућних шупљина.
Пролазак бронхоскопа може иритирати укрштене дисајне путеве; штавише, количине уклоњеног ткива можда неће бити довољне за дијагнозу. - Бронхоалвеоларно испирање. Током бронхоалвеоларног испирања, лекар увек користи бронхоскоп, али, за разлику од претходног поступка, убризгава у плућа физиолошки раствор који се одмах усисава након неколико тренутака. Ова операција вам омогућава да узмете већи узорак ћелија од саме бронхоскопије, иако то није увек довољно.
- Хируршке интервенције. Хирургија за прикупљање узорка плућа захтева општу анестезију и укључује два или три реза са стране. Кроз ове микроотворе хирург уводи камеру (повезану са спољним монитором и неопходну за оријентацију ") и алате потребне за узорковање" .
Операција ове врсте је веома крвава и опасна, али је процедура та која са дијагностичке тачке гледишта гарантује најкорисније информације.
Пошто је ожиљно ткиво трајно и његово формирање готово незаустављиво, фиброза ожиљка је неизлечива и неповратна болест. Међутим, захваљујући неким лековима, терапији кисеоником и респираторној рехабилитацији могуће је ублажити симптоме и успорити њихово напредовање, чиме се побољшава и квалитет живота пацијента.
Хипотеза о трансплантацији плућа, која је врло деликатна операција са неизвесним исходом, узима се у обзир само у екстремним случајевима и када су се горе наведени третмани показали потпуно неефикасним.
ФАРМАКОЛОШКА ТЕРАПИЈА
Многи пацијенти са плућном фиброзом (идиопатском и секундарном) лече се кортикостероидима и имуносупресивима, јер су то једини лекови који имају тестиран учинак на симптоме и напредовање болести.
Кортикостероиди су моћна противупална средства која, ако се узимају дуже време и у високим дозама, могу довести до озбиљних нуспојава (остеопороза, дијабетес, катаракта, хипертензија, гојазност итд.).
С друге стране, имуносупресиви су лекови који су посебно индиковани у присуству аутоимуне болести, јер смањују имунолошку одбрану организма.
Лекови назначени у случају плућне фиброзе
Кортикостероиди
Имуносупресиви
Преднизон
Метотрексат
Циклофосфамид
Азатиоприн
Пенициламин
Циклоспорин
ТЕРАПИЈА КИСЕОНИКОМ
Кисеонична терапија је давање кисеоника путем посебних медицинских инструмената (од којих су неки и преносиви). Ова интервенција је неопходна када постоји потреба за повећањем количине кисеоника који циркулише у крви.
У случају плућне фиброзе, терапија кисеоником нуди различите предности, као што су:
- Олакшава дисање
- Смањује могућност хипоксемије (низак ниво кисеоника у крви)
- Смањује крвни притисак у десном делу срца (спречавајући компликације као што су плућна хипертензија и цор пулмонале).
- Побољшава ноћни сан, а самим тим и квалитет живота.
Пажња: Терапија кисеоником побољшава симптоме, али нажалост не успорава стварање ожиљног ткива унутар плућа.
РЕСПИРАТОРНА РЕХАБИЛИТАЦИЈА
Респираторна рехабилитација састоји се у томе да пацијент вежба низ моторичких вежби (собни бицикл, пењање уз степенице, ходање итд.), Како би се побољшала толеранција на напоре и смањила тежина диспнеје.
Овај третман, попут терапије кисеоником, такође ублажава симптоме, али не зауставља напредовање болести.
ТРАНСПЛАНТ ПЛУЋА
Трансплантација плућа је поступак замене оболелог плућа другим здравим од компатибилног даваоца. С обзиром на значајну инвазивност и више него фер вероватноћу неуспеха операције (одбацивање органа), трансплантација плућа је операција која се практикује само у екстремним случајевима и када сва друга горе наведена решења нису донела никакву корист.
НЕКИ САВЕТИ О НАЧИНУ ЖИВОТА
Пацијентима са плућном фиброзом лекари препоручују:
- Престанак пушења: иако одређена веза између пушења цигарета и плућне фиброзе још није научно доказана, духан смањује функционалност плућа и узрок је многих других плућних болести (попут рака плућа).
- Избегавајте пасивно пушење: јер је штетно као и активно пушење.
- За планирање уравнотежене исхране обратите се дијететичару. Пацијенти који болују од плућне фиброзе су, у ствари, подложни смањењу телесне тежине, јер због респираторних проблема имају потешкоћа у правилном храњењу.
- Вакцинишите се против грипа (вакцина против грипа) и упале плућа (пнеумококна вакцина), јер су то две респираторне инфекције које би могле додатно погоршати симптоме.
