Тромботична тромбоцитопенична пурпура (ТТП)

Клинички, ово стање је повезано са тромботском микроангиопатијом, поремећајем који карактерише патолошко стварање агрегата тромбоцита (тромба) у малим крвним судовима по целом телу.

Код тромботичне тромбоцитопеничне пурпуре ово доводи до:

• Смањење тромбоцита због њихове прекомерне потрошње (због чега се назива „тромбоцитопенична“: ове ћелије се користе за згрушавање крви);
• Механичко оштећење еритроцита (хемолитичка анемија);
• Неуролошки симптоми.

Презентација је често акутна и врло озбиљна: ако се ТТП не препозна и не лечи, епизода може ескалирати у кому и довести до смрти у 90% случајева.

Третман избора за тромботичку тромбоцитопеничну пурпуру је размена плазме (тј. Замена пацијентове плазме оном од донатора, али, понекад је потребно размотрити имуносупресивну терапију или друге интервенције.

Тромбоцитопенија је узрокована смањеном ензимском активношћу АДАМТС 13. Овај недостатак може бити секундаран због мутација у гену који кодира протеин (наследни облик) или се може стећи током живота, обично због сопствене телесне производње антитела. овај протеин (аутоимуни облик).

У сваком случају, последица ове дисфункције је стварање тромба у малим крвним судовима целог организма (због чега се назива тромботичним).

Током живота епизоде ​​тромботичне тромбоцитопеничне пурпуре могу бити појединачне или поновљене.