Код субјеката погођених фавизмом постоји дефицит ензима укљученог у биогенетски пут пентоза-фосфата, глукоза-6-фосфат дехидрогеназа (Г6ПД): недостатак ензима има озбиљне последице на нивоу еритроцита (црвених крвних зрнаца), будући да је Г6ДП неопходан за њихово правилно функционисање и опстанак.
Међутим, израз „фавизам“ је неприкладан, јер се код неких фабичних субјеката може јавити и клиничка хемолитичка реакција без обзира на конзумацију пасуља и грашка.
Међутим, у већини случајева погођени људи не могу да једу ове махунарке; даље, друге супстанце, као што су нафтален и одређени лекови, као што су аналгетици, антипиретици, антималаријални лекови, салицилати, одређени лекови за хемотерапију, кинидин, метилен плаво итд., који могу погоршати већ постојеће стање, не могу се узимати нити инхалирати.
Недостатак ензима глукоза-6-фосфат дехидрогеназе, као што смо видели, покретач је који изазива акутну хемолизу са жутицом.Заправо, позната је улога овог ензима као одбрамбеног фактора еритроцита од оксидације.
Горе поменути лекови и супстанце мењају оксидативни баланс, делујући као про-оксиданти.
Субјект погођен фавизмом, након 12-48 сати од узимања грашка, пасуља или одређених лекова, манифестује се жућкастом бојом лица која понекад има тенденцију да постане зелена, очна склера изгледа интензивно жута, урин тамно. Тешки облик, субјект би могао имају кардиоваскуларни колапс: жутицу изазива висока концентрација билирубина у крви, катаболичког (отпадног) производа хемоглобина садржаног у црвеним крвним зрнцима. Ако жутица напредује, болест би се могла развити у тежи облик керниттеро (билирубинска енцефалопатија: билирубин се таложи у мозгу, што доводи до оштећења мозга и могуће менталне ретардације).
Надаље, хемолитичка анемија се може појавити не само након уноса забрањених супстанци код ове болести, већ и као последица упале плућа, вирусног хепатитиса, маларије и дијабетичке кетоацидозе.
Постоје различити облици фавизма и, на основу озбиљности, СЗО (Светска здравствена организација) разликује пет нивоа:
- прва два изражавају озбиљан недостатак (хронична хемолитичка анемија / акутна бубрежна инсуфицијенција и испрекидана хемолиза),
- трећи представља благи недостатак (хемолиза се манифестује само у случају контакта са оксидационим супстанцама - пасуљ, грашак, лекови против болова, нафтален итд.),
- док последња два не укључују никакав опасан клинички ефекат.
, НСАИЛ и неки антибиотици.
Трансфузија крви, у случају акутне хемолитичке кризе, и дијализа за особе са отказом бубрега, су од виталног значаја.
У неким озбиљним случајевима уклањање слезине може бити једино решење: заправо се на нивоу слезине уништавају црвена крвна зрнца.
Пажљива и скрупулозна дијагноза болести неопходна је пре усвајања било каквог третмана: дијагностички тест тражи ензим глукоза-6-фосфат дехидрогеназу унутар еритроцита, истичући чак и најмање недостатке.
.jpg)
