Пример васкулитиса, Вегенерова грануломатоза угрожава интегритет захваћених крвних судова и утиче на органе тела које снабдевају ти исти крвни судови.
У почетку, болест утиче на горње дисајне путеве; касније се проширује на ниже и, у још напреднијој фази, долази до органа као што су бубрези, срце, уши и кожа.
Без ране дијагнозе и благовременог лечења, Вегенерова грануломатоза озбиљно угрожава здравље пацијента, што доводи до смрти у року од неколико година.
На срећу, данас постоје различите терапије, углавном фармаколошког типа, које омогућавају задовољавајућу контролу болести.
смањује се и органи тела (директно повезани са укљученим судовима) више нису правилно снабдевени.
Обично Вегенерова грануломатоза погађа бубреге, плућа и горњи и доњи респираторни тракт, али није искључено да може имати последице на другим местима.
Без адекватног терапијског третмана или у случају касне дијагнозе, Вегенерова грануломатоза такође може имати фаталне исходе, посебно ако су захваћени бубрези.
Шта је Вегенерова грануломатоза: то је васкулитис
Када говоримо о васкулитису, мислимо на „упалу крвних судова, артеријских и / или венских.
Вегенерову грануломатозу треба сматрати васкулитисом, јер погађа артеријске и венске судове средњег и малог калибра, као и одређене капиларне системе.
Вегенерова грануломатоза: зашто се тако зове?
Израз "грануломатоза" потиче од чињенице да се болест карактерише стварањем гранулома.
Грануломи су пролиферације везивног ткива, ограниченог и нодуларног облика; њихово порекло може варирати од ситуације до ситуације: у случају Вегенерове грануломатозе, присуство гранулома је свакако последица упалног стања карактеристичног за болест.
Термин "Вегенер", с друге стране, потиче од првог лекара који је описао болест: Фриедрицх Вегенер.
Вегенерова грануломатоза или грануломатоза са полиангиитисом
Вегенерова грануломатоза је позната и као грануломатоза са полиангиитисом, где израз "полиангиитис" означава упални процес који укључује више крвних или лимфних васкуларних структура.
Епидемиологија Вегенерова грануломатоза: колико је честа?
У Европи је годишња учесталост Вегенерове грануломатозе 10-20 случајева на милион људи.
Вегенерова грануломатоза нема преференције по полу, док се чини да фаворизује појединце европског (белог) порекла из тренутно непознатог разлога.
Болест се може појавити у било којој животној доби, али према неким епидемиолошким подацима чешћа је међу онима између 40 и 60 година.
су оне патологије које карактерише претерани и неправилни одговор имунолошког система: код појединаца који су погођени, заправо, елементи који би требало да делују искључиво као имунолошка одбрана организма препознају се као страна ткива и / или органи људског тела и нападају наносећи им штету.
Вегенерова грануломатоза: генетика и фактори животне средине
Према неким теоријама (али су потребне додатне студије), истовремена присутност одређених генетских фактора и фактора животне средине била би одговорна за неправилну имунолошку реакцију одговорну за Вегенерову грануломатозу.
У ствари, научна истраживања су показала да велики број пацијената има:
- Абнормалности у генима као што су ЦТЛА-4, ПТПН22, ДПБ1 и ФЦГР3Б;
- Претходна историја бактеријских инфекција из Стапхилоцоццус ауреус.
Вегенерова грануломатоза: патофизиологија
Хипотеза према којој би Вегенерова грануломатоза била аутоимуна болест у суштини је последица налаза значајних количина АНЦА (тј. Антитела на цитоплазматска неутрофила) у крви пацијената са поменутом патологијом.
Код субјеката погођених Вегенеровом грануломатозом, изгледа да АНЦА реагују са протеиназом 3 присутном у неутрофилним гранулоцитима; ин витро, показало се да интеракција између АНЦА и протеиназе 3 фаворизује адхезију неутрофилних гранулоцита на васкуларни ендотел и њихову дегранулацију са последичним оштећењем истог ендотела.
За додатне информације: АНЦА: Шта су они? Вегенерова грануломатоза може се појавити изненада или је потребно неколико месеци да се појави; сваки пацијент, дакле, представља случај за себе.
Први органи и делови тела који плаћају васкуларне последице болести су горњи дисајни путеви (нос, уста, синуси и уши), доњи дисајни путеви (гркљан, душник и бронхије) и плућа.
Једном на овим местима, Вегенерова грануломатоза се може проширити на друге васкуларне мреже и захватити основне органе као што су бубрези.
Како се манифестује Вегенерова грануломатоза: симптоми
Пацијент са Вегенеровом грануломатозом обично има симптоме као што су:
- Стални цурење из носа са присуством гноја;
- Крварење из носа (епистакса);
- Синуситис;
- Анатомска модификација носа (седласти нос);
- Инфекције уха
- Кашаљ са или без крварења (хемоптиза);
- Бол у грудима
- Кратког даха;
- Општа слабост;
- Губитак тежине без разлога
- Бол и отицање зглобова
- Крв у урину (хематурија)
- Иритација коже;
- Црвенило, пецкање и бол у очима због склеритиса, еписклеритиса и / или коњунктивитиса;
- Грозница.
Вегенерова грануломатоза: када видети доктора?
Знаци које морате узети у обзир и који могу указивати на присуство Вегенерове грануломатозе су:
- Перзистентност цурења из носа (чак и након неколико третмана лековима);
- Епистакса;
- Хемоптиза.
Присуство ове три клиничке манифестације требало би да наведе човека да се одмах обрати лекару који лечи.
Вегенерова грануломатоза: Компликације
Вегенерова грануломатоза резултира компликацијама када се упала коју изазива масовно прошири на органе као што су бубрези, очи, уши, кичмена мождина, срце и / или кожа.
У таквим околностима, болест може изазвати:
- Губитак слуха: Када упала допре до крвних судова средњег уха, долази до мање -више значајног губитка слуха.
- Васкулитис коже и други трагови на кожи. Кожни васкулитис карактеришу црвене мрље на кожи; поред тога, могу се појавити пурпура и поткожни чворови, обично на лакту.
- Срчани удар (инфаркт миокарда). То је потенцијална последица када упала дође до коронарних артерија, односно крвних судова одговорних за снабдевање срчаног мишића (миокарда) оксигенираном крвљу.
Упала коронарних судова утиче на снабдевање крви миокарда; без правилног снабдевања кисеоником, миокард у почетку улази у стање патње, а затим пролази кроз некрозу; некроза мање или више опсежних подручја миокарда угрожава срчану активност са потенцијално фаталним исходом за пацијента.
Типични симптоми срчаног удара су бол у грудима, пискање, обилно знојење и жгаравица. - Оштећење бубрега и касније отказивање бубрега. Лишени довољне количине оксигениране крви, бубрези почињу да трпе прогресивно оштећење и више не функционишу правилно.
Промена бубрежне функције изазива накупљање оних отровних материја за организам, које у нормалним условима бубрежни систем води рачуна о филтрирању и избацивању.
Завршна фаза ове споре и често асимптоматске ране фазе је бубрежна инсуфицијенција, коју карактерише тешка уремија (тј. Висок ниво азотних супстанци у крви).
Отказивање бубрега водећи је узрок смрти оних који пате од Вегенерове грануломатозе. - Анемија. Може се временом развити; захваћени су многи пацијенти са Вегенеровом грануломатозом.
- Дубока венска тромбоза и плућна емболија. Они су потенцијалне последице када болест дође до плућа.
- Сензорна неуропатија и вишеструки мононеуритис. Појављују се када болест утиче на нервни систем.
Анамнеза и физички преглед
Физички преглед и анамнеза састоје се у процени симптома и критичком проучавању здравственог стања пацијента.
Они су важни у сврху диференцијалне дијагнозе.
Симптоми и карактеристични знаци, процењени физичким прегледом:
- Цурење из носа и крварење из носа;
- Инфекција уха
- Синуситис;
- Хемоптиза;
- Бол у грудима.
Крвни тестови
Крвни тестови који су корисни за откривање Вегенерове грануломатозе су:
- Детекција анти-неутрофилних цитоплазматских антитела (АНЦА). То је тест ограничене поузданости, јер немају сви пацијенти са Вегенеровом грануломатозом АНЦА у крви.
- Тест седиментације еритроцита. Процените брзину са којом се црвена крвна зрнца таложе на дну цеви која их садржи; што је брже таложење, већа је вероватноћа да дође до „упале“.
Овај тест није 100% поуздан, јер многе друге упалне болести изазивају исте реакције. - Ц-реактивни протеин. То је показатељ било које текуће упале; из истог разлога као и тест седиментације еритроцита, није довољно извести чврсте закључке.
- Тест на анемију Није 100% поуздан, јер нису сви обољели од Вегенерове грануломатозе анемични.
- Ниво креатинина. Користи се за процену функције бубрега. Ако је болест захватила бубреге, то је валидан тест; у супротном би то могло довести до погрешних закључака.
Уринови тестови
Урински тестови пружају информације о здрављу бубрега.
Код особа са Вегенеровом грануломатозом, где се болест проширила на бубреге, тестови урина показују хематурију (крв у урину) и протеинурију (протеин у урину), два налаза указују на оштећење бубрега.
Дијагностика за слике
Сликовни прегледи укључују класичне рендгенске снимке, ЦТ скенирање и / или МРИ.
Предмет ових истраживања су органи у којима се могла ширити сумња на Вегенерову грануломатозу (такође на основу тестова крви и урина).
Дијагностичко снимање је веома важно, јер осим што помаже у дијагностици, такође нам омогућава да разумемо озбиљност садашњег стања.
Међу различитим дијагностичким поступцима снимања, рендген грудног коша је посебно вредан пажње због своје релевантности у идентификацији плућних аномалија.
Биопсија
Биопсија је најпоузданији преглед за дијагностичку потврду.
Изводи се под локалном анестезијом и укључује узимање ћелијског узорка из органа који су показали абнормалности у претходним тестовима и његову накнадну анализу у лабораторији.
Ако лабораторијске анализе покажу присуство гранулома и / или знакове васкулитиса, дијагноза Вегенерове грануломатозе је недвосмислена.
Порекло ткива за биопсију:
- Носне и параназалне шупљине;
- Горњи и доњи дисајни путеви;
- Плућа;
- Скин;
- Бубрези.
Кортикостероиди за Вегенерову грануломатозу
Индиковани на почетку терапијског процеса за контролу акутне фазе болести, кортикостероиди су моћна противупална средства, способна да смање упалу.
Ови лекови могу изазвати бројне нежељене ефекте и то објашњава зашто се примењују у најмањој ефикасној дози.
Код пацијената са Вегенеровом грануломатозом, кортикостероид који се најчешће користи је преднизон.
Имуносупресиви за Вегенерову грануломатозу
Наведени у секундарној фази терапијског процеса како би се стање држало под контролом, имуносупресиви смањују упалу дејством на имунолошку одбрану, која код пацијената са Вегенеровом грануломатозом делује неправилно и наноси озбиљна оштећења организму.
Међу имуносупресивима који се користе у присуству Вегенерове грануломатозе, пријављено је следеће: циклофосфамид, азатиоприн и метотрексат.
Узимање имуносупресива излаже пацијента већем ризику од заразе инфекцијама.
Ритуксимаб за Вегенерову грануломатозу
Ритуксимаб је моноклонско антитело које смањује Б лимфоците, ћелије имуног система укључене у упалу.
Одобрен од стране ФДА као лек за лечење Вегенерове грануломатозе, ритуксимаб се може користити у акутној фази болести, у комбинацији са кортикостероидима.
Вегенерови лекови за грануломатозу: шта учинити против нежељених ефеката?
Горе наведени лекови имају неколико нежељених ефеката, посебно ако се узимају дуже време (као у случају пацијената са Вегенеровом грануломатозом).
Да би контролисао такве нежељене ефекте, лекар генерално указује на:
- Сулфаметоксазол повезан са триметопримом, за спречавање инфекција које погађају плућа.
- Бисфосфонатни лекови, додатци калцијума и витамина Д, за смањење или спречавање остеопорозе.
- Фолна киселина, за спречавање ефеката лечења метотрексатом.
Вегенерова грануломатоза: друге терапије
Одређене околности, попут касне дијагнозе болести или занемаривања лечења, могу захтевати плазмаферезу и операцију.
Измена плазме за Вегенерову грануломатозу
Плазмафереза је прилично компликована процедура, која се спроводи на крви пацијента.
Ова терапија се практикује не само у случају Вегенерове грануломатозе, већ и код појаве аутоимуних болести, попут системског еритематозног лупуса.
Операција Вегенерове грануломатозе
Хирургија, с друге стране, може укључивати трансплантацију бубрега, када су бубрези непоправљиво оштећени, или интервенције за рјешавање компликација у дисајним путевима или проблема у средњем уху.
Вегенерова грануломатоза: периодичне провере
Пацијент са Вегенеровом грануломатозом мора проћи периодичне прегледе код лекара током лечења и на крају лечења: током лечења, да разјасни да ли терапије делују и када да их прекину; на крају терапијског курса, да би одмах идентификовати било какве релапсе.
