Опћенитост
Пемфигус је озбиљна аутоимуна болест која погађа кожу и / или слузокожу; то је булозна дерматоза коју карактерише одвајање епидермалних ћелија које чине слојевити епител (акантолиза). Пемфигус се развија након интеракције између ендогених (генетских) и фактора околине. Ток болести може бити субакутни или хронично прогресиван.
Симптоми
За додатне информације: Симптоми пемфигуса
Примарне лезије пемфигуса представљене су изузетно крхким мехурићима различите величине (од једног до неколико центиметара). Њихов садржај је јасан и сличан серуму.
Булозне лезије пемфигуса имају две карактеристичне клиничке карактеристике:
- настају на нормалној кожи, па нису повезани са запаљенским феноменом у околини;
- трљањем здраве коже близу блистера прстом долази до карактеристичног одвајања епидермиса, познатог као Николски знак. Ова реакција истиче компромис кохезије која нормално постоји између ћелија које формирају епидерму.
Обично се пликови у почетку појављују на слузници (50% пацијената има оралне лезије) или могу захватити власиште, лице, труп, пазушне жице или препоне. Лезије пемфигуса обично настају на очигледно здравој кожи. Када пукну пликови, они изазивају болне ерозије и деепителијализирана подручја која постају кору. Ове формације остају хроничне, често болне, лезије током променљивог периода и могу се инфицирати. Било које подручје слојевитог плочастог епитела. То може бити захваћен пемфигусом (на пример, лезије могу захватити орофаринкс и горњи део једњака), али степен кожних лезија и захваћеност слузокоже су изузетно променљиви.
Неки знаци и симптоми разликују се у зависности од клиничких варијанти:
- Пемпхигус вулгарис и вегетативни пемфигус: утичу на спинозни слој епидермиса.Ови облици се одликују стварањем лезија у слузокожи, са болним улцерацијама и у кожи, са млитавим пликовима (сличним онима изазваним опекотинама) који лако се ломе и остављају „незалепљено подручје епидермиса на ивицама“. Лезије се могу налазити на целој површини тела, али посебно у подручјима која су подложна трењу, попут пазуха, ингвиналних региона и гениталија. Чешће су присутне ерозије усне дупље.
- Код пемпхигус вулгарис пликови се у почетку појављују на слузници, лако се ломе, прекривају се крастама и имају тенденцију да нестану без ожиљака. Епидерма се лако одваја од доњих слојева (Николскијев знак), а биопсија генерално показује типично одвајање супрабазалних епидермалних ћелија.
- С друге стране, у вегетативном пемпхигус вулгарис, након пуцања, мехурићи су заузети меком и излучујућом вегетацијом, омеђеном епителном границом.
- Пемпхигус фолиацеус и еритематозни пемпхигус: Код пемпхигус фолиацеуса и еритематозних лезије се не јављају у супрабазалној регији, већ у површинским деловима спинозног слоја и у зрнастом слоју.
- У пемпхигус фолиацеус -у појављују се равни, млитави мехурићи са малим садржајем течности, који немају тенденцију да се сломе, већ да се споје. Пемпхигус фолиацеус обично не утиче на слузницу: пликови обично почињу на лицу и власишту, а затим се појављују на грудима и леђима. Лезије обично нису болне, али понекад могу бити и свраб (када се пликови ољуште). Такође, пемпхигус фолиацеус може опонашати псоријазу, "осип од лекова" или неке облике дерматитиса.
- Себороични или еритематозни пемфигус представља жуљеве који еволуирају у масне љускаве коре, лоциране на типично себореичним местима и са сличним аспектима као себореични дерматитис и субакутни кожни лупус еритематозус.
Дијагноза
Пемпхигус се не може одмах дијагностиковати, јер је то ретка болест и присуство лезија није довољно да се са сигурношћу дефинише патологија (пошто се појава хроничних пликова и улцерација слузнице може повезати са неколико других стања). Дијагноза пемфигуса поставља се на основу хистопатолошких налаза о лезијама и помоћу имунофлуоресцентних техника на серуму или кожи пацијената, које истичу присуство аутоантитела усмерених против десмоглеина кератиноцитних мембрана. Ове тестове ће такође испитати анализу диференцијалне дијагнозе треба извршити у односу на друге хроничне улцеративне лезије усне дупље и друге булозне дерматозе.
