Екстрофија бешике је узрокована грешком у развојним процесима фетуса који доводе до правилног формирања доњег трбушног зида.У пацијената са екстрофијом бешике, у ствари, долази до неуспеха затварања доњег абдомена.
Дијагностикована пре рођења, екстрофија бешике увек захтева хируршку терапију са репаративним / реконструктивним сврхама.
Екстрофија бешике је веома ретка урођена мана; у ствари, једна особа на сваких 20.000-50.000 рођена је са екстрофијом бешике.
Из још непознатих разлога, екстрофија бешике је много чешћа у мушкој популацији него у женској; с тим у вези, статистике говоре да на сваку жену са екстрофијом бешике има од 3 до чак 6 мушкараца са истом урођеном аномалијом (однос 3-6: 1 у корист мушкараца).
Ипак, из разлога који се још не разјашњавају, екстрофија бешике има склоност према особама са белим теном.
Међу урођеним манама које спадају у такозвани комплекс бешике-еписпадије, екстрофија бешике је најчешћа и она средње тежине.
Синоними
Екстрофија бешике има неколико синонима, укључујући: ектопију бешике, откривену бешику и екстрофију бешике.
, процеса формирања и затварања доњег трбушног зида.За фетус је, у ствари, правилан процес формирања и затварања доњег трбушног зида од суштинског значаја за довршетак анатомије унутрашњих органа који се налазе у основи.
Хипотеза о узроцима екстрофије мјехура
На основу до сада спроведених научних истраживања, чини се да је фетални отказ доњег трбушног зида последица грешке у процесу еволуције клоакалне мембране, између 4. и 6. недеље након зачећа.
Да је то случај, онда би екстрофија бешике била врло рани урођени дефект, односно јавља се у врло раним фазама ембриогенезе човека.
Радозналост
Недавне студије, које тек треба доказати, указују на следеће:
- Ген ИСЛ1 би био ген осетљивости за екстрофију бешике.У генетици ген за осетљивост је ген за који се сумња да има кључну улогу у појави одређених болести или стања.
- Екстрофија бешике била би повезана са факторима животне средине, као што су: старосна доб мајке, потпомогнута репродукција, употреба мајке прогестерона током трудноће и пушење током трудноће.
Екстрофија и наследство бешике
Тренутно нема довољно доказа који поткрепљују тезу да "екстрофија бешике има" наследно порекло.
Међутим, чињеница је да често људи рођени са екстрофијом бешике:
- Они припадају породицама, у којима постоји извесно понављање дефеката који припадају комплексу екстрофије-еписпадије бешике;
- Већа је вероватноћа од здравих људи да имају децу са сличним малформацијама као и њихова.
Фактори ризика
Фактори ризика за екстрофију бешике су:
- Породична историја. Као што је горе наведено, чини се да је екстрофија бешике наследна мана;
- Припадност кавкаске популације;
- Мушки пол.
Радозналост
Код екстрофије бешике, немогућност излучивања урина је последица неправилно обликованог врата бешике и недостатка ефикасног сфинктера бешике (Н.Б .: сфинктер бешике је мишић који се користи за испуштање урина из бешике).
Додатне функције
Скоро увек, малформацији бешике, екстрофија мокраћне бешике додаје и друге анатомске аномалије, као што су:
- Ненормално сједињење уретера са бешиком: Код особа са екстрофијом бешике, уретери су често спојени са бешиком на месту које није нормално;
- Одвајање пубичних костију карлице. Код здравих особа десна пубис се спаја са левом, па настаје "зглоб који се назива стидна симфиза;
- Пупак у нижем положају од нормалног;
- Анус у напреднијем положају од нормалног;
- Присуство ингвиналних или пупчаних кила;
- Код мушкараца, неуспех спуштања тестиса у скротум (крипторхидизам);
- Код жена, присуство лоше постављеног и ужег од нормалног вагиналног отвора, такозваног бифидног клиториса и дивергентних великих и малих стидних усана.
Пацијенти са екстрофијом бешике могу имати једну, неке или све ове додатне абнормалности; цом "је разумљиво, што више аномалија постоји поред бешике и већи је степен озбиљности екстрофије бешике.
Повезани услови
Код мушкараца скоро увек, а код жена само у неким случајевима, екстрофија бешике је повезана са епизодијом. Представљајући мање озбиљно стање такозване комплекса екстрофије бешике-еписпадија, еписпадија је урођена малформација уретре, тако да се ова, због свог неадекватног развоја, завршава на другом месту од нормалног.
Компликације
Епидемиолошке студије су показале да они који су рођени са екстрофијом бешике, у одраслој доби, имају већи ризик од рака бешике и пате од сексуалне дисфункције.
?У феталном ултразвуку карактеристични знаци екстрофије бешике су:
- Немогућност бешике да се правилно напуни и / или испразни;
- Пупчана врпца постављена ниже од нормалне;
- Одвајање пубичних костију карлице;
- Присуство гениталија мањих од нормалних.
Процене при рођењу код испитаника са екстрофијом бешике
Да би утврдили карактеристике екстрофије бешике, лекари процењују код новорођенчади:
- Степен отварања бешике и степен испупчења на доњој трбушној површини;
- Положај тестиса;
- Присуство или одсуство „ингвиналне киле;
- Анатомија подручја око пупка;
- Анатомија ануса;
- Колики је степен раздвајања две пубичне кости карлице.
Захваљујући медицинском напретку, данас постоји врло ефикасна техника за боље управљање болом који настаје операцијама екстрофије бешике.
Дотична техника укључује уметање, на нивоу кичмене мождине, посебног катетера и употребу овог инструмента за давање аналгетика и анестетика у периоду до 30 дана.
Ова нова техника за управљање боловима, стога, гарантује дуготрајно аналгетско дејство, како би се ефикасно ублажиле патње младих пацијената.
Посебни случајеви
У неким случајевима екстрофије бешике, горе наведени терапијски приступи су неприкладни или могу проћи кроз мале варијације, у зависности од потешкоћа које могу настати због одређене врсте операције.
На пример, у неким околностима, реконструкција врата бешике и сфинктера бешике је немогућа, што захтева катетеризацију бешике.
Хирургија у каснијем животу: када је потребна?
Понекад се лечење екстрофије бешике наставља чак и у одраслој доби, увек реконструктивном хирургијом и увек са циљем побољшања функционалности бешике и свих других органа који су били погрешно обликовани при рођењу.
