Са прогресивним карактером и трајним последицама, идиопатска плућна фиброза утиче на функцију плућа на дубок начин (узрокујући, на пример, диспнеју) и одговорна је за озбиљне компликације (као што су плућна хипертензија, плућни удар или рак плућа).
Нажалост, идиопатска плућна фиброза је стање за које постоје само симптоматски третмани; то значи, дакле, да је болесницима суђено да живе с тим, без икакве могућности опоравка.
Кратак преглед појма фиброза
У медицини, фиброза је термин који идентификује абнормално формирање велике количине везивног-влакнастог ткива (које је нефункционално ткиво, еквивалентно ожиљном ткиву) у органу људског тела, без икаквог упућивања на понашање паренхима ( које је функционално ткиво органа).
Процеси фиброзе мењају архитектуру циљног органа / ткива, што у комбинацији са одсуством активности везивног-влакнастог ткива утиче и на његову функцију.
Идиопатска плућна фиброза је прогресивно стање са неповратним последицама; другим речима, временом се погоршава и производи трајне промене у плућима (где настаје ожиљно ткиво, ово друго је стабилно и не може се заменити функционалним ткивом).
Шта су алвеоле?
Алвеоле или плућне алвеоле су мале врећице које се налазе на крају интрапулмоналног бронхијалног стабла (секундарни бронхи, терцијарни бронхи, бронхиоле, терминални бронхиоли и респираторни бронхиоли), у које се ваздух уводи надахнуто и у којима се људски организам повлачи кисеоник садржан у горе поменутом ваздуху. Свуда око алвеола се налазе крвни капилари који омогућавају крви која тече изнутра да ослободи угљен -диоксид у замену за кисеоник у ваздуху.
Последице
Код људи код којих се развије идиопатска плућна фиброза, плућа постају прекривена ожиљцима, што их чини "тврђим" и мање еластичним и "ломљењем" алвеола као у шкрипцу, спречавајући их да уђу у ваздух. повлачење кисеоника.
Класификација идиопатске плућне фиброзе
Са дидактичког становишта, идиопатска плућна фиброза спада у категорију идиопатске интерстицијалне пнеумоније (неинфективна пнеумонија, непознатих узрока, која погађа плућни интерстицијум), које су пак део велике патолошке групе интерстицијалних обољења плућа (или болести плућног интерстицијума).
За читаоце који тога нису свесни, "плућни интерстицијум (или једноставно интерстицијум) је везивно ткиво које се налази између алвеола и одређено је да му пружи механичку подршку."
Епидемиологија
Идиопатска плућна фиброза је ретка болест плућа, али има разлику као најчешћа варијанта идиопатске интерстицијалне пнеумоније.
Према неким статистичким истраживањима, његова годишња учесталост би варирала између 6,8 и 16,3 људи на 100.000, у САД -у, и између 4,6 и 7,4 на 100.000, у Европи.
Чешће међу мушкарцима него међу женама, идиопатска плућна фиброза обично погађа особе старије од 50 година.
Схуттерстоцк
- Историја честе изложености прашини од метала, дрвета, угља, силицијум диоксида, камена и / или сена;
- Такозвана гастроезофагеална рефлуксна болест;
- Ранија историја вирусних инфекција узрокованих, на пример, вирусом Епстеин-Барр или вирусом хепатитиса Ц.
Важно је запамтити, дакле, да је идиопатска плућна фиброза чешћа код мушкараца, у бројним случајевима, у старости (као да су склонији дотичној плућној болести) у старости.
идиопатске плућне фиброзе су:- Диспнеја, односно отежано дисање;
- Суви кашаљ;
- Бол у грудима
- Понављајући осећај умора и слабости;
- Губитак тежине без разлога
- Прсти од батака (или хипократски прсти и дигитални хипократизам);
Начин испољавања и озбиљност ових манифестација разликују се од пацијента до пацијента: код неких пацијената симптоми су важни од самог почетка стања; код других пацијената, међутим, постаје озбиљно у року од неколико месеци након почетне благе фазе.
Да ли сте знали да ...
Озбиљност симптома идиопатске плућне фиброзе зависи од тога колико је ожиљно ткиво опсежно у плућима; у ствари, по правилу, што је више ожиљног ткива, то је симптоматолошка слика лошија.
Компликације
Временом, људи са идиопатском плућном фиброзом имају тенденцију да развијају компликације, које додатно погоршавају њихово здравље, до те мере да узрокују смрт прилично често и довољно брзо.
Конкретно, могуће компликације идиопатске плућне фиброзе укључују:
- Плућна хипертензија. То је абнормални и упорни пораст крвног притиска унутар плућних артерија (тј. Артеријских судова који носе крв сиромашну кисеоником до плућа) и унутар десних шупљина срца (отуда атријум и комора десно).
Плућна хипертензија је врло озбиљно здравствено стање које се с временом погоршава и може довести до смрти.
У присуству идиопатске плућне фиброзе, ово стање зависи од компресије коју ожиљно ткиво врши на алвеоле и алвеоларне капиларе. - Плућно срце. То је веома озбиљна болест срца, изазвана „плућном хипертензијом и коју карактерише„ морфолошка промена десне коморе срца (повећање, врло често у комбинацији са задебљањем зидова).
Појава цор пулмонале обично доводи до погоршања диспнеје. - Респираторна инсуфицијенција.То је тешко морбидно стање у чијем присуству захваћена особа испољава озбиљан недостатак даха и лошу оксигенацију крви (хипоксемија).
Затајење дисања генерално представља последњу фазу идиопатске плућне фиброзе. - Рак плућа. То је плућна болест која је резултат неконтролисаног раста једне од ћелија које чине плућа.
У присуству идиопатске плућне фиброзе, рак плућа представља „могућност која додатно утиче на здравствено стање пацијента и ризикује његов живот.
Извештај о симптомима, физичком прегледу и анамнези
Извештај о симптомима, физички преглед и анамнеза представљају прелиминарна дијагностичка испитивања која помажу лекару да детаљно упозна симптоме и претпостави све могуће узроке.
Тест за процену плућне функције
Рутински се изводе кад год пацијент има респираторне симптоме (нпр. Диспнеју, бол у грудима итд.), Тестови плућне функције се користе да би се утврдило како плућа функционишу и да ли су ти симптоми повезани са поремећеном функцијом плућа.
На дијагностичком путу који води идентификацији идиопатске плућне фиброзе, тестови за процену плућне функције су:
- Спирометрија. Брз, практичан и безболан, мери инспираторни и експираторни капацитет плућа; поред тога, пружа информације о проходности (или отварању) плућних дисајних путева.
- Оксиметрија. То је мерење засићења кисеоником у крви. Једноставно и непосредно као спирометрија, за њено извођење потребан вам је инструмент који се зове оксиметар, који се наноси на прст или на једну од две ушне ресице.
- Тест стреса. Састоји се у снимању како се мења срчани ритам, крвни притисак и дисање, док пацијент вежба мање или више интензивну физичку активност.
Дијагностика за слике
Рендгенски снимак грудног коша (или рендгенски снимак грудног коша), ЦТ снимање грудног коша и МРИ грудног коша су три радиолошка испитивања која пружају детаљне слике структура унутар грудног коша (тј. Срца, плућа, великих крвних судова итд.).
У хипотетичкој ситуацији идиопатске плућне фиброзе, ово омогућава дијагностичару да процени здравље плућа, идентификујући абнормалности као што је присуство абнормалног ожиљкастог ткива.
Биопсија плућа
Биопсија плућа састоји се од узимања (очигледно од пацијента) и накнадне лабораторијске анализе малог узорка плућног ткива.
Узорковање се може обавити на најмање 3 различита начина: бронхоскопијом, бронхоалвеоларним испирањем и, на крају, операцијом.
ЛИЈЕКОВИ
Једини лекови који важе за управљање симптомима идиопатске плућне фиброзе и успоравање њеног напредовања су кортикостероиди (противупални лекови) и имуносупресиви (лекови чији је примарни ефекат смањење ефикасности имунолошке одбране).
Међу кортикостероидима, преднизон заслужује помен; међу имуносупресивима, с друге стране, постоје: метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн, пенициламин и циклоспорин.
ТЕРАПИЈА КИСЕОНИКОМ
Терапија кисеоником је примена додатног кисеоника, практична преко посебних дозатора (неки су и преносиви). Уопштено, њена примена се одвија кад год постоји потреба за повећањем количине кисеоника који циркулише у крви.
У случају идиопатске плућне фиброзе, терапија кисеоником доноси следеће предности:
- Олакшава дисање;
- Смањује ризик од хипоксемије (низак ниво кисеоника у крви);
- Смањује крвни притисак у десним шупљинама срца, спречавајући плућну хипертензију и цор пулмонале;
- Побољшајте ноћни сан.
Важно: нажалост, терапија кисеоником ни на који начин не успорава стварање ожиљног ткива у плућима.
РЕСПИРАТОРНА РЕХАБИЛИТАЦИЈА
Респираторна рехабилитација састоји се у томе да пацијент вежба низ моторичких вежби (собни бицикл, пењање уз степенице, ходање итд.), Како би се побољшала толеранција на напоре и смањила тежина диспнеје.
Важно: попут терапије кисеоником, респираторна рехабилитација не успорава стварање ожиљног ткива у плућима.
ТРАНСПЛАНТ ПЛУЋА
Трансплантација плућа је операција замене болесног плућа здравим плућима од компатибилног даваоца.
С обзиром на значајну инвазивност и више него фер вероватноћу неуспеха операције (одбацивање органа), трансплантација плућа је операција резервисана за најкритичније случајеве и када сва друга горе наведена решења нису донела никакву корист.
НАЧИН ЖИВОТА
Према поузданом мишљењу лекара, пацијенти са идиопатском плућном фиброзом имају користи:
- Немојте пушити / престати пушити;
- Избегавајте пасивни дим;
- Усвојите посебну исхрану, која избегава пад телесне тежине типичан за оне који пате од дотичне плућне болести;
- Вакцинишите се против грипа (вакцина против грипа) и упале плућа (вакцина против пнеумокока).
